Hudklinikk 26.11.2007

1. Hudklinikk 26.11.2007 Bull�se hudsykdommer og pigmentforandringer

2. Disposisjon Bull�se hudsykdommer Pigmentforandringer

3. Sykdommer med bullae-dannelse

4. Autoimmune bull�se hudsykdommer Pemphigus Pemphigoid Dermatitis herpetiformis

5. Phemphigus - typer Pemphigus vulgaris Pemphigus foliaceus Paraneoplastisk pemphigus Pemphigus foilaceus: Mer overflatiske s�r p� overkroppen. Paraneoplastisk pemphigus: Veldig smertefulle s�r i munn, p� lepper og i �sofagusPemphigus foilaceus: Mer overflatiske s�r p� overkroppen. Paraneoplastisk pemphigus: Veldig smertefulle s�r i munn, p� lepper og i �sofagus

6. Pemphigus vulgaris Autoimmun sykdom med autoantistoffer mot keratinocytt-overflate-glykoproteiner (Desmoglein 3) Vanligst i 40-60 �rs alderen Suprabasal kl�ft, men minimal inflammasjonSuprabasal kl�ft, men minimal inflammasjon

7. �rsaker Genetiske J�der Midt-�sten Middelhavsomr�det Medikamenter f. eks: Penicilliner Cephalosporiner

8. Symptomer Lokalisasjon Normal hud Slimhinner Slappe bullae med ser�s v�ske Bl�retaket brister lett ? eroderte smertende omr�der

9. Diagnostikk Positiv bl�respredningstest Biopsi Immunfluor-escensunders�kelse ? IgG eller IgM avleiret intraepidermalt mellom keratinocytter

10. Behandling Store doser steroider systemisk Andre immunsupressiva Antibiotika Sykdommen har h�y mortalitet ubehandlet

11. Oppsummering

12. Pemphigoid - typer Gestational pemphigoid Bull�s pemphigoid Mucous membrane pemphigoid Gestational pemphigoid er assosiert med graviditet Mucous membrane pemphigoid affiserer oftest munnhulen, men kan ogs� affisere slimhinner andre stederGestational pemphigoid er assosiert med graviditet Mucous membrane pemphigoid affiserer oftest munnhulen, men kan ogs� affisere slimhinner andre steder

13. Bull�s pemphigoid Autoimmun sykdom med antistoffer mot basalmembran-komponenter Den vanligste bull�se sykdommen Affiserer vanligvis eldre over 65 �r Separasjon av epidermis og dermis subepidermalt. Bl�ren inneholder serum og inflammasjonsceller.Separasjon av epidermis og dermis subepidermalt. Bl�ren inneholder serum og inflammasjonsceller.

14. �rsaker Assosiert med andre autoimmune sykdommer Medikamenter Furosemid Penicillin Mekaniske traumer Str�letraumer

15. Symptomer R�dt, kl�ende eksantem med ekskoriasjoner Spente bullae med klart innhold Vanligvis ikke p� slimhinner

16. Diagnostikk Positiv bl�respredningstest Biopsi Immunfluor-escensunders�kelse ?IgG eller IgM line�rt avleiret p� basalmembranen

17. Behandling I milde tilfeller Gruppe III-IV steroid lokalt I alvorlige tilfeller Systemisk steroid Andre immunsuppressiva Langvarig, men kan forsvinne i l�pet av �r

18. Oppsummering

19. Dermatitis herpetiformis (DH) Generelt Sjelden, kronisk residiverende papulo-vesikul�s hudsykdom Debut: 20-60 �rsalder, menn > kvinner (ratio 2:1)

20. Klinisk presentasjon Starter gradvis eller relativt raskt � sterkt kl�ende, sviende og stikkende fornemmelse i huden Polymorft utslett: sm�, grupperte papler eller vesikler, evt. bullae, kruster og varierende grad av erytem Predileksjon: albue, skuldre, rygg, nates og kn�r Assosiert med c�liaki og de samme HLA-typer som c�liaki nesten alle har betennelsesforandringer i tynntarmslimhinnen, men bare f� med c�liaki-symptomer

22. Patogenese Uklart om autoantigentype Gjeldende hypotese: sirkulerende immunkomplekser blir deponert i huden som f�lge av en mulig kryssreaksjon med et dermalt antigen

23. Diagnose P�visning av granul�re IgA-nedslag i dermale papillespisser ved immunfluorescensunders�kelse av hudbiopsi

24. Typiske granul�re nedslag av IgA �verst i dermale papillespisser ved immunfluorescens av perilesjonal hudbiopsi ved DH

25. Behandling Lokalsteroid gruppe III Glutenfri diett Dapson

26. Dermatitis herpetifomis - oppsummering Sjelden, kronisk residiverende papulo-vesikul�s hudsykdom intens kl�ende, sviende og brennende fornemmelse i huden polymorft utslett: grupper av papler, vesikler evt. bullae typisk ved albue, skuldre, rygg, nates og kn�r Assosiert med c�liaki de samme HLA-typer som c�liaki betennelsesforandringer i tynntarmslimhinnen som i c�liaki, men f� har c�liakisymptomer P�visning av granul�re IgA-nedslag i dermale papillespisser diagnostisk Behandling lokalsteroid gruppe III glutenfri diett (langsom effekt) dapson (rask effekt, obs for bivikninger)

27. Hypopigmentering Ervervede Medf�dte

28. Ervervede

29. Medf�dte Albinisme Piebaldisme

30. Vitiligo Generelt En ervervet hudsykdom karakterisert av depigmenterte maculae Insidens: 0,5-2% med famili�r opphopning i 40% av tilfellene Rammer likt hos begge kj�nn og etnisitet

31. Kliniske manifestasjoner I Debut ofte ved 10-30 �rsalder (ca. 50% av tilfellene) Velavgrensede, melkehvite, makul�se omr�der med betydelig variasjon i utbredelse Prim�rt lokalisert til �yne, munn, hender, kn�r og hals Ses ofte sammen med andre autoimmune sykdommer (DM, RA, thyroideasykdommer, pernisi�s anemi)

33. Kliniske manifestasjoner II Lokaliserte former Initialt rask debut stabilisert etter en viss tid, og senere forverring uvanlig Generaliserte former Ofte progressiv med �kende utbredelse over en lengre periode Kun en liten andel med spontan remisjon

35. Patofysiologi Ukjent eksakt etiologi Gjeldende hypotese: vitiligo som en autoimmun sykdom p�vist sirkulerende autoantistoffer (As�er) mot ulike oververflateantigener p� melanocyttene forekomst av As�er mot sentrale enzymer i melanogenesen p�vist sirkulerende, melanocyttspesifikke, cytotoksiske T-celler

36. Diagnostikk Kliniske funn og unders�kelse

37. Differensialdiagnoser Piebaldisme Pityriasis versicolor Postinflammatorisk hypopigmentering Tuber�s sklerose

38. Behandling Meget begrenset behandlingsmuligheter ved generalisert vitiligo PUVA har vist dokumentert effekt, men risiko for melanocyttderivert hudkreft 1/3 til 2/3 av pasientene behandlet med UVB f�r betydelig grad av repigmentering, men effekten er ofte er forbig�ende Kirugisk behandling ved lokaliserte former H�sting av melanocytter fra et normalpigmentert omr�de med p�f�lgende transplantasjon til vitiligoomr�det Begrenset og lite dokumentert effekt

39. Vitiligo - oppsummering En depigmenteringssykdom med uavklart etiologi Diagnosen stilles klinisk Velavgrensede, melkehvite, makul�se omr�der med betydelig variasjon i utbredelse Prim�rt lokalisert til �yne, munn, hender, kn�r og hals Uforutsigbart forl�p Assosiert med andre autoimmune sykdommer (DM, RA, thyroideasykdommer, pernisi�s anemi) Behandling finnes, men gir ofte utilfredsstillende resultat

40. Postinflammatorisk hypopigmentering (PIHO) Sjeldnere enn postinflammatorisk hyperpigmentering (PIH) Klinikk ofte assosiert med psoriasis, eksem, lichen planus og lupus erytematosus off-white lesjoner utbredt eller lokalisert ofte med uklare avgrensinger gradvis repigmentering

42. Postinflammatorisk hypopigmentering - oppsummering ses ofte etter oppheling av psoriasis, eksem, lichen planus og lupus erytematosus utbredt eller lokalisert off-white lesjoner gradvis repigmentering

43. Infeksi�s hypopigmentering (IHO) Generelt Skyldes oftest soppen Malassezia furfur, som gir hudsydommen pityriasis versicolor (PV) en overfladisk og symtomfattig mykose lokalisert i �vre thorax, hals og overarm �rsak: �kt svette- og talgsekresjon �ker soppens evne til � invadere keratinet

44. Klinikk skarp avgrensede lesjoner lokalisert i �vre thorax, hals og overarm vanligvis asymptomatiske, men kan gi kl�e persisterende, m�neder til mange �r gr�hvite, lysbrune, m�rkbrune eller off-white maculae

46. Epidemiologi

47. Risikofaktorer

48. Diagnose

49. Differensialdiagnoser Vitiligo Eczema nummulatum Postinflammatorisk hypopigmentering Lepra

50. Behandling Lokal Propylenikol (2g/d i 2u) Selenholdig eller ketokonazol sjampo (5-15min, 2-3g/u i 1-2u) Systemisk Ketokonazol peroralt ved utbredt PV Prognose: Residiv ikke uvanlig

51. PV � oppsummering En vanlig, kronisk, asymptomatisk og ikke smittsom mykose Depigmenterte maculae ofte lokalisert til bryst, hals og overarm Debuterer gjerne om sommeren eller under opphold i tropiske omr�der P�visning av hyfer ved mikroskopi diagnostisk

52. Hyperpigmentering

53. Hyperpigmentering Naevi Efelider = fregner Lentigo Cafe - au - lait flekker Postinflamatorisk hyperpigmentering Chloasma Addisons sykdom/ hypertyreose/ hemokromatose Medikamentutl�st

54. Naevi Opphopning av prolifirerende melanocytter som produserer pigment F� er medf�dte Noe �kt risiko for utvikling av malignt melanom Sv�rt liten risiko for sm� og mellomstore nevi Antallet �ker frem til 25 �rs alderen Antallet avhenger av arv og soleksponering Stigningen er ogs� relatert til graviditet Normalt: < 50 naevi, opptil 5mm

55. Junction naevi Opphoping av melanocytter i basallaget Brune, forskjellige nuancer Makul�se eller litt eleverte Ubeh�rede Kan utvikles til compound nevi

56. Junction naevi

57. Compound naevi Har naevus celler i b�de den dype del av epidermis og i dermis Fra hudfarge til m�rk brun Kan ha h�r Glatt, palpabel eller verruk�se

58. Compound naevi

59. Intradermale naevi Har naevusceller i dermis Hudfarget eller pigmentert Ses ofte i ansiktet hos yngre som en hudfarget eller brun papel Kan inneholde h�r

60. Hairy melanocytic naevus Medf�dt Veldig stor Med alderen blir den ofte verruk�s med h�r Er forbundet med overhyppighet av malignt melanom: 5% risiko i l�pet av 1.leve�r 60% risiko i l�pet av f�rste 10 leve�r B�r vurderes og beh. tidlig

61. Halo naevi Har en depigmentert symetrisk sone rundt naevus Immunologisk reaksjon mot naevus ? naevus forsvinner langsomt Langsom repigmentering av haloomr�det Godartet NB: Halofenomenet kan en sjelden gang ses ved maligne melanomer Ses i puberteten Relativt vanlig

62. Halonevi

63. Varseltegn Forandring i nye eller eksisterende nevi: St�rrelse Form Farge Tykkelse Overflate Konsistens Omgivende hud og symptomatologi (kl�e, s�r)

64. Efelider = fregner Lysf�lsom hudtype Ofte sv�rt tallrike Oppst�r umiddelbart som et resultat av soleksponering �kt pigmentmengde i et hudomr�det med normalt melanocyttall Noen forsvinner igjen n�r man slutter � sole seg Permanente fregner: tegn p� overeksponering for sol Ingen behandling

65. Lentigo Opptil 3 cm store, kantede, gulbrune makler, kan flyte sammen Permanente �kt pigmentering pga �kt antall melanocytter Lentigo simplex: kan forekomme fra barndom. Blir ikke mer pigmentert ved soleksposisjon Lentigo solaris/aktinisk/senilis

66. Lentigo senilis/solaris Oppst�r p� soleksponerte omr�der Fra 40 �rs alderen Forsiktighet med soleksponering

67. Cafe-au-lait flekk 20 % av befolkningen Medf�dte eller utvikler seg i barnealderen Svakt brune, ovale, skarpt avgrensede St�rre enn 15 mm i diameter �kt antall melanocytter Pigmenterer ved soleksponering Hvis >6 makler: mb. Recklinghausen Type 1 neurofibromatose

68. Postinflammatorisk hyperpigmentering Ses hyppigst hos m�rkhudete Postinflamotorisk hyper- hypopigmentering etter: Traume (fysisk eller kjemisk), hudirritasjon dermatitter (f.eks fototoksisk) Vil ofte forsvinne etter hvert

69. Chloasma Uregelmessig lysbrun, makul�s pigmentering Ansiktet: panne, rundt �yne, p� kinn Graviditet, �strogenp�virkning Forsvinner ofte etter f�dsel, �ker ofte ved senere svangerskap Solbeskyttelse for � hindre ytterligere pigmentering

70. Chloasma

71. Addison sykdom Diffus hyperpigmentering Soleksponete steder Aksillene H�ndflater, fots�ler Binyrebarksvikt? Glukokortikoidproduksjo??Hypofysen: ACTH? og MSH?

72. Hypertyreose Evt hyperpigmenteringsm�nster som ved Addisons S�rlig hos personer med m�rkere hudfarge

73. Hemokromatose Skiffergr� hyperpigmentering Pga hemosiderin-avleiringer Bronsefargen som f�lge av �kt melanin produksjon er vanlig, ukjent mekanisme

74. Medikamentutl�st Direkte eller etter soleksponering Direkte: Amitriptilin, vismut, doxorubicin++ Fototoksisk reaksjon: Antibiotika: Tetrasykliner, sulfonamider++ Cytostatika: Flurouracil, metotrexat++ Diuretika: Furosemid NSAIDs: Ibuprofen, Naproxen ++

75. Behandling Behandle �rsak: Addisons, Hypertyreose, hemokromatose, p-piller, medikamenter Forsiktighet med soling, bruke solfaktor Nitrogen ved frysing ved lentigo senilis Hydrokion 2-5% i krem ved chloasma og postinflamotorisk hyperpigmentering � ikke i EU

76. Oppsummering Skyldes: �kt produksjon av melanin �kt antall pigment produserende celler (melanocytter, nevusceller) kombinasjon Kan v�re tegn p� en benign eller malign tilsatnd Kan v�re et tegn p� en alvorlig sykdom V�r oppmerksom p� varseltegn

77. Oppsummering N�r startet det? Systemiske symptomer? Medikamentbruk? Eksponering for planter? Eksponering for sol? St�rrelse og antall lesjoner? Lokalisasjon? Varseltegn?