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CASO CLÍNICO

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CASO CLÍNICO

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO INTERNATO PEDIATRIA - HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS/FEPECS/SES/DF Giselle Maria Araujo Felix Paulo César Montalvão de Albuquerque Coordenação: Dr. Paulo Roberto Margotto AGOSTO/2007

  2. História clínica • RN: • Nasceu no HRAS, às 11h6min, do dia 30/06/07. • Parto cesárea, devido a amniorrexe prematura (TBR: 36h), líquido amniótico claro. • IG: 34sem + 2dias (Capurro e DUM). • Não chorou ao nascer. • Necessitou de reanimação: Ventilação com CFR. • Exame da placenta não realizado: sem patologista. • Tipo sanguíneo: RN ?

  3. História clínica • MÃE: • L. R., 22 anos, procedente de São Sebastião, procurou o HRAS no dia 28/06/07, às 23h com queixa de perda de líquido vaginal há 3 horas. • DUM: 30/10/06. • G2C1A0. Último parto: Fevereiro/03. • Realizou 2 consultas de pré-natal. • Sorologias: • VDRL (15/05/07): Não reagente(NR). • HIV (29/06/07): NR. • TOXO (15/05/07): Imune (HAI: 1/128), IgG e IgM: sem reagente. • Tabagista no 1o trimestre. • Tipo sanguíneo: A+. • Laudo de ecografia gestacional (28/06/07): • “...dados que sugerem: Holoprosencefalia Lobar + Dandy Walker.”

  4. Evolução • 30/06/07 às 23:00h: • IGpc: 34 + 2. • Em uso de CPAP nasal à pressão 4. • Dieta zero. • Sonda oro-gástrica. • H.V. (TIG). • Solicitado radiografia de tórax e sorologias do RN. • Solicitado vaga na UTI neonatal. • 01/07/07 às 19:30h - UTI Neonatal: • IgPc: 34 + 3. • Em uso de Hood, FiO2: 40%. • Dieta zero. • Sonda oro-gástrica. • H.V. (TIG) = 5mg/Kg/min. • Solicitado ecotransfontanela.

  5. Exames • Radiografia de tórax (30/06/07): • Normal (sem laudo).

  6. Exames • Gasometria arterial:

  7. Exames • Ecotransfontanela (01/07/07):Dr. Paulo R. Margotto • Dilatação biventricular. VE=VD= 4mm. • Presença de septação ventricular esquerda (cisto?);comunicação do ventrículo com córtex (corno frontal direito e occipital esquerdo)? • Sugerido TC de Cranio.

  8. Exames • Ecotransfontanela (13/07/07):

  9. Exames • Hemograma: NT: 9.088 NI: 128 I/T: 0,02 NT: Neutrófilos totais. NI: Neutrófilos imaturos I/T: Imaturos/Totais

  10. Evolução • 02/07/07 às 10:59h - UTI Neonatal: • IGpc (Idade gestacional pós-concepção): 34 + 4. • Peso: 2.265g. • Suspenso Hood. • Dieta na sonda oro-gástrica.. • Solicito ecotransfontanela. • H.V. (TIG)= 4. • 03/07/07 às 23:00h - UTI Neonatal: • IgPc: 34 + 5. • Peso: 2.265g. • Dieta no copo + sucção ao seio materno. • H.V. (TIG) = 2. • Aguardo ecotransfontanela. • Transferência para ALCON.

  11. Exames • Sorologias do RN (02/07/07): • VDRL: NR. • Chagas: NR. • CMV: • IgM: negativo. • IgG: 66 UI/ml. • Toxoplasmose: • HAI= 1/128. • IgM: FR.

  12. Evolução • 04/07/07 às 08:00h: • IgPc: 34 + 6. • Peso: 2.090g. • Dieta no copo + sucção ao seio materno. • Solicito TC de Crânio. • Suspensa H.V. • 05/07/07 às 08:00h: • IgPc: 35. • Peso: 2.070g. • Dieta no copo (SOG) + sucção ao seio materno. • Aguardo TC de Crânio.

  13. Evolução • 06/07/07 às 11:45h: • IGpc: 35 + 1. • Peso:? • Dieta no copo (SOG) + sucção ao seio materno. • Aguardo TC de Crânio. • Suspensa H.V. • 07/07/07 às 08:00h: • IgPc: 35 + 2. • Peso: 2.105g. • Dieta no copo (SOG) + sucção ao seio materno. • Aguardo TC de Crânio. • Protovit 6 gts 2x por dia.

  14. Evolução • 08/07/07 ao 11/07/07: • Peso: 2.115g a 2.140g. • Manteve-se estável. • Solicitado parecer da Neurologia. • 12/07/07 às 19:40h: • IgPc: 36. • Peso: 2.265g. • “Pausas respiratórias”, associada a cianose (Convulsão?).

  15. Exames • TC de Crânio (11/07/07) : • Há comunicação do espaço subaracnóide com o espaço subependimário do corno frontal direito e corno occipital esquerdo compatível com esquizocefalia de lábios abertos. Os giros corticais dos lábios frontais tem um padrão espinado, com pobreza de sulcos intergirais compatível com paquigiría/ lisencefalia e ausência do septo pelúcido. Não há outras particularidades. • Conclusão: Os achados são compatíveis com malformação congênita do SNC.

  16. Exames • TC de Crânio (11/07/07) :

  17. Exames • Hemograma: NT: 4.641 NI: 0 I/T: 0 • Eletrólitos:

  18. Evolução • Parecer da Neurologia (13/07/07): • “Esquizencefalia e Crises de Apnéia”. • “Segundo a mãe ontem teve 3 episódios de “apnéia” acompanhada de cianose. Suga bem. Atividades motoras adequadas p/ RN. FA (fontanela anterior) normotensa. Boa atividade vital. Sugerimos: • Acompanhamento neuropediátrico; • Acompanhamento em T.O. (terapia ocupacional); • EEG; • Gardenal gotas, 3-5mg/kg em dose única e crescente.”

  19. Evolução • 13/07/07 a 15/07/07 : • Peso: 2.335g a 2.485g. • Manteve-se estável. • Controle de peso para alta. • 16/07/07 às 9:00h: • IgPc: 36 + 4. • Peso: 2.530g. • Alta médica. • EEG (já marcado). • Encaminhamento p/ neurologista.

  20. Resumo… • Diagnósticos: • Prematuridade. • Esquizencefalia. • Desconforto respiratório leve. • CPAP nasal com FiO2: 100%, 30/06/07 a 01/07/07. • Hood com FiO2: 40%, 01/07/07 a 02/07/07. • UTI neonatal, 01/07/07 a 03/07/07.

  21. Embriologia do Sistema Nervoso • Origina-se a partir da 3ª semana de um espessamento dorsal do ectoderma, a placa neural, que induzida pela notocorda e pelo mesoderma adjacente, se dobra formando o sulco neural. • Forma-se então a o tubo neural e a crista neural a partir da quarta semana • A parte proximal do tubo neural forma o encéfalo (anterior, médio e posterior), o restante do tubo transforma-se na medula espinhal

  22. Embriologia do Sistema Nervoso • O canal neural (luz do tubo neural) dá origem aos ventrículos cerebrais e ao canal central da medula espinhal • A hipófise origina-sedo ectoderma do estomodeu (adenohipófise) e do neuroectoderma do diencéfalo (neurohipófise)

  23. Embriologia do Sistema Nervoso • Encéfalo anterior (Prosencéfalo) - Telencéfalo (hemisférios cerebrais e ventrículos laterais) - Diencéfalo (tálamos e 3º ventrículo) • Encéfalo médio (Mesencéfalo) - Mesencéfalo (arqueduto cerebral) • Encéfalo posterior (Rombencéfalo) - Metencéfalo (ponte, cerebelo parte superior do 4º ventrículo - Mielencéfalo (bulbo, parte inferior do 4º ventrículo)

  24. Embriologia do Sistema Nervoso

  25. Malformações Cerebrais • Distúrbios do desenvolvimento cerebral • Etiologia: - Genética – mais comum nas primeiras semanas de gestação - Ambientais – Infecciosas, agentes químicos, radiação ionizante • Achado mais comum: dilatação ventricular • Classificação - Anatômica - Embriológica

  26. Malformações Cerebrais • Diagnóstico - Clínico - Exames de imagem Ressonância Magnética Tomografia Computadorizada Ultra-sonografia (Intra-útero, transfontanela) - EEG

  27. Malformações Cerebrais Classificação de DeMeyer (modificado) Grupo 1: Distúrbios da organogênese • Fechamento do tubo neural • Malformação de Chiari • Agenesia do corpo caloso • Lipoma do corpo caloso • Malformação de Dandy-Walker • Cisto aracnóide da fossa posterior • Teratoma

  28. Malformações Cerebrais Grupo 2: Distúrbios da diverticulação e clivagem • Displasia do septo óptico • Holoprosencefalia (Lobar, semilobar e alobar)

  29. Malformações Cerebrais Grupo 3: Distúrbios da sulcação e migração neuronal • Lisencefalia • Esquizencefalia • Heterotopias • Paquimicrogiria e polimicrogiria

  30. Malformações Cerebrais Grupo 4: Distúrbios da Histogênese • Síndromes neurocutâneas - Esclerose tuberosa - Neurofibromatose • Malformações vasculares congênitas Grupo 5: Distúrbios da citogênese • Neoplasias congênitas Grupo 6: Outros Distúrbios • Distúrbios do tamanho • Distúrbios da mielinização • Lesões destrutivas

  31. Malformações Cerebrais • Holoprosencefalia - Início entre a quarta e a sexta semanas de gestação - Distúrbio relacionado à trissomia dos cromossomos 13 e 28 - Incidência: 1/16.000 a 1/53.000 - Relação com teratógenos e filhos de mães diabéticas - Associada a RCIU ou oligo/ polihidramnia

  32. Malformações Cerebrais • Falha na diferenciação do prosencéfalo em telencéfalo e diencéfalo • Classificação: Prognóstico e alterações clínicas - Alobar – Mais grave - Semilobar - Lobar - Arrinencefalia

  33. Malformações Cerebrais Classificação quanto a forma de apresentação das holoprosencefalias segundo De Meyer. Forma Morfologia cerebral • Alobar - Forma mais severa; • Não há divisão entre os hemisférios cerebrais (holosfério); • Cavidade ventricular única (monoventrículo); • Circunvoluções cerebrais aberrantes (paquigiria); • Ausência do corpo caloso e septo pelúcido; • Fusão dos núcleos talâmicos; • Ausência dos bulbos olfatórios.

  34. Holoprosencefalia Alobar

  35. Holoprosencefalia Alobar

  36. Malformações Cerebrais • Semilobar- Forma intermediária; • Fissura interhemisférica irregular ou incompleta; • Ponte córticomedular contínua através da linha média; • Monoventrículo freqüentemente dividido em dois cornos temporais posteriores. • Bulbos e tratos olfatórios podem estar bem desenvolvidos.

  37. Holoprosecefalia semilobar

  38. Malformações Cerebrais • Lobar - Forma bem diferenciada; • Dois hemisférios bem desenvolvidos; • Ausência do corpo caloso e estruturas da linha média; • Monoventrículo pode salientar-se na região interhemisférica através de uma formação cística coberta por uma fina camada meningoependimária. • Arrinencefalia - Forma menos severa; • Ausência isolada dos bulbos e tractos olfatórios; • Fendas orofaciais podem estar associadas.

  39. Holoprosencefalia lobar

  40. Malformações cerebrais

  41. Holoprosencefalia

  42. Malformações Cerebrais Malformação de Chiari • Anomalia da fossa posterior • Distúrbio do fechamento do tubo neural • Subdividida em 4 tipos Chiari I • Caracterizada por alongamento do cerebelo e deslocamento caudal das amígdalas cerebelares através do forame magno • Geralmente assintomática na criança, mas adolescentes e adultos jovens podem ter dor de cabeça, e desenvolver paralisia de nervos cranianos e cavidades tubulares dentro da medula espinhal.

  43. Malformações cerebrais Chiari II - Mais comum • Herniação das amígdalas, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga, para dentro do canal vertebral. • Quase sempre associada à mielomeningocele e é a principal causa de hidrocefalia nessas crianças • Estrabismo, respiração ruidosa, alteração da respiração, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais dos braços são alterações sugestivas de Chiari II sintomática.

  44. Malformações cerebrais Chiari III • Herniação do cerebelo e tronco encefálico para dentro de uma meningocele cervical alta. Esta malformação é rara. Chiari IV • A malformação de Chiari IV consiste unicamente de hipoplasia cerebelar. As manifestações clínicas estão relacionadas com o grau de atrofia do cerebelo.

  45. Chiari tipos I e II

  46. Malformações Cerebrais Malformação de Dandy-Walker • Expansão cística do 4º ventrículo na fossa posterior • Falha do desenvolvimento do 4º ventrículo durante a embriogênese • Cerca de 90% dos pacientes têm hidrocefalia e anomalias como agenesia do vermis cerebelar posterior, do corpo caloso e dilatação dos ventrículos laterais • Aumento rápido do perímetro cefálico, ataxia cerebelar e atraso motor-cognitivo • Tratamento: derivação da cavidade cística na presença de hidrocefalia

  47. Malformação de Dandy-Walker

  48. Malformação de Dandy-Walker

  49. Malformações cerebrais Agenesia do corpo caloso • Grupo heterogêneo de distúrbios cuja expressão varia desde anormalidades neurológicas intensas até indivíduos assintomáticos • Raramente é um defeito isolado • Insulto à lâmina comissural durante o início da embriogênese • Associados a infecções virais e a alterações cromossômicas (11,13,15, 18 e X) • Manifestações variam de acordo com a gravidade das malformações associadas

  50. Corpo Caloso