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Les malformations congénitales associées aux fentes labio-palatines et palatines

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Les malformations congénitales associées aux fentes labio-palatines et palatines

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Presentation Transcript

  1. Les malformations congénitales associées aux fentes labio-palatines et palatines Dr Bayet et les membres du Centre Labio-palatin Cliniques universitaires St Luc 1200 Bruxelles

  2. Incidence des malformationscongénitales ( Registre des malformations congénitales de Paris) • 3-4% des naissances - Cardiaques 8/1000 naissances - Chromosomique 7/1000 naissances - Fentes 1/1000 naissances - Retard mental 20-30/1000 naissances (70% léger, 30% profond) - Urinaires 1/1000 naissances

  3. Les anomalies congénitales(BabakKhoshnood. INSERM U129) • Une des premières causes de mortalité infantile ( 15% des morts-nés et 25% de la mortalité infantile) • Une des causes principales de handicap • L’etiologie est souvent inconnue • La prévention est très limitée • Importants progrès dans le dépistage et la prise en charge.

  4. Etude de l’incidence des malformations congénitales dans le centre labio-palatin • Années 1990 à 2007 • 552 fentes - F palatines: 260 - F labio-palatines unilatérales: 200 - F labio-palatines bilatérales: 88 - Interruption volontaire de grossesse: 4 ( 2 fentes bilatérales simples et 2 fentes syndromiques)

  5. Incidence des malformations associées aux fentes dans le CLP • 552 fentes - Malformations associées: 185 ( 33,5%) . Séquences de Pierre robin: 88 (47%) . Syndromes importants: 98 (52,9%) . Autres petites malformations: cutanée,doigt surnuméraire…): 5 (0,1%)

  6. Types de syndromes 21 types de syndromes connus EEC Achondroplasie West Charge Trisomie 21 Holoproencéphalie Kabuki Valproate Craniosynostose Surdité ….. Polymalformations sans diagnostic • Séquence de Pierre robin • Cath 22 • Atrophie cérébrale • Treatcher Collins • CornéliaDelange • Anomalie chromosomique ( Q1, Q18, Q13) • Godenhar • Klinelfelter • Kniest • Hays Wells • Vanderwood

  7. Malformations associées aux fentes palatines

  8. % de retard mental isolé

  9. Conclusions : • L’incidence de la fente par rapport aux autres malformations est moindre • 33 % de risque de malformation associée à la fente dont ½ de Pierre Robin ( FP) et ½ de syndromes • 4,3% de retard mental sans syndrome dont ½ FP et ½ FLP ( 3% dans la population générale)

  10. Conclusions: • Rechercher des étiologies pour une meilleure prévention • Améliorer la qualité du dépistage anténatal pour augmenter le nombre de diagnostics et ainsi donner aux parents une possibilité de décision éclairée

  11. Merci