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Síndrome Nefrótico

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Síndrome Nefrótico. Jaime Fons Moreno Servicio Pediatría Hospital Clínico Valencia. Pared capilar glomerular normal. Pared capilar glomerular. PM. Tipo de proteinuria. IgG. 156000. Glomerular no selectiva. Transferrina. 79500. Glomerular selectiva.

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s ndrome nefr tico

Síndrome Nefrótico

Jaime Fons Moreno

Servicio Pediatría

Hospital Clínico Valencia

prote nas urinarias

PM

Tipo de proteinuria

IgG

156000

Glomerular no selectiva

Transferrina

79500

Glomerular selectiva

Albúmina

66500

1-microglobulina

31000

Tubular

Proteina unida al retinol

21000

2-microglobulina

11600

Proteínas urinarias
s ndrome nefr tico1

Síndrome Nefrótico

Edema

Proteinuria >40 mg/m2/h

Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL

Hipercolesterolemia

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Incidencia

2-3 (7) nuevos casos /100.000 niños /año

Prevalencia

16 casos /100.000 niños ó 1/ 6.000 niños

  • Predomina en el niño
  • Más frecuente en razas orientales y menos en la raza negra
  • El pico de edad ocurre a los 2 años y el 75% de los SN tienen 2- 6 años
  • En algunas familias el SN idiopático es más frecuente
slide7

Etiología

90% SNIdiopáticos

  • 77-88 % SN Cambios Mínimos
  • 5-9 % Glomeruloesclerosis F y S
  • 2-8% GN Membranoproliferativas
  • 2-5 % GN Mesangioproliferativa(MPGN)
  • <3 % GN Membranosa (MGN)

10% SN Secundarios

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Mecanismos patogénicos + Fisiopatología

? Disfunción Linfos T citoquinas pérdida carga negativa MB

GSFS Factor linfocitario > permeabilidad

Podocitos se hinchan

y fusionan los pedicelos

(se despegan de la MB)

Alteración Permeabilidad

 IgG

PROTEINURIA +.....

 Infecciones

HIPOALBUMINEMIA

 Síntesis lipoproteinas

 Lipoproteinlipasa

 P. oncótica

Activación RAA

 ADH

HIPERCOLESTEROLEMIA

EDEMA

Fenómenos trombóticos

Hipovolemia

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Manifestaciones Clínicas

  • Niños de 2 a 12 años
  • Coincidiendo con proceso infeccioso inicio/recaidas
  • Decaimiento
  • Edema palpebral  piernas, palidez
  • Distensión y dolor abdominal, diarrea
  • Oliguria
  • Aumento de peso

Exploraciones complementarias

Estudios analíticos

Estudios de imagen: Eco y RX

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Diagnóstico

1

Edema “generalizado”  ? SN

? Proteinuria

2

Proteinuria >40 mg/m2/h

  • Orina escasa y espumosa

? Tipo

  • Tiras reactivas (albúmina)
  • Uprot/Ucr > 2.0 mg/mg

Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL

3

Hipercolesterolemia (>200 mg/dL)

4

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Tratamiento

  • “Reposo”
  • Dieta (pobre en sal y grasas, rica en 3, vit D3, Zn y E)
  • Control de líquidos
  • Diuréticos: Furosemida (....albúmina), espironolactona
  • Corticoides: Prednisona (metilprednisolona/ Deflazacort)
  • 60 mg/m2/día durante 6 semanas
  • 40 mg/m2/alt durante 6 semanas

97 % MCNS son córticosensibles

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Terminología

Remisión: Proteinuria 3 días consecutivos+ edemas

Recaida: Proteinuria nefrótica > 3 días consecutivos

(90% MCNS recaen)

SSNS: Remisión en respuesta a los corticoides

SRNS: A: No remisión tras 4 sem corticoterapia

B: A +4 sem corticoterapia días alternos

C: A + 3 bolos Metilprednisolona (1g/1.73m2)

SDNS: Recaída durante corticoides o en 2 sem tras la supresión

FRNS: > 4 episodios al año

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Complicaciones

  • Infecciones  SN

Streptococcus pneumoniae

¡¡ Vacunaciones ¡¡

Detección y tratamiento precoz

SN

  • Tromboembolismo
  • Hiperlipidemia  SN
  • Retraso del crecimiento / Obesidad
  • Osteoporosis
  • Cataratas
  • Alteraciones psicológicas

Córticoterapia

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Evolución y Pronóstico

  • Recaidas
  • Remisión/Curación
  • Progresión hacia IRC
pensar en otros tipos de sn
Pensar en otros tipos de SN
  • Antecedentes familiares de otros tipos de SN
  • Enf. Sistémicas causantes de SN
  • Edad <2 ó > 12 ã
  • Inicio insidioso
  • HTA
  • Proteinuria no selectiva
  • Hematuria
  •  FG
  • SDNS o SRNS
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Mecanismos patogénicos en SN distintos al MCNS

Mutación genes proteinas podocitarias

Depósito de inmunocomplejos

GSFS Factor linfocitario > permeabilidad

Anticuerpos AMB

Podocitos se hinchan

y fusionan los pedicelos,

se despegan de la MB

Fusión con epitelio visceral

+

+

Proliferación mesangial

Alteración de la MB

Proteinuria no selectiva

Hematuria

 FG

HTA

Manifestaciones patológicas extrarrenales

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Tratamiento

  • Ciclofosfamida  Linfos T y B
  • Ciclosporina  Linfos T CD4 T
  • Micofenolato mofetil  Linfos T y B
  • Tacrolimus  CSA
  • Rituximab  Linfos B
  • Levamisol  Inmunoestimulador
  • Plasmaféresis
  • IECA / ARA2
  • Estatinas