slide1 n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
小兒血液學 PowerPoint Presentation
Download Presentation
小兒血液學

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 49

小兒血液學 - PowerPoint PPT Presentation


  • 238 Views
  • Uploaded on

小兒血液學. 小兒部 住院醫師曾敏華. 1. 貧血. 血色素正常值 : 新生兒約 13 g/dL 以上,三個月左右進入生理性貧血 : 最低值為 9.5 g/dL 六個月至六歲間,最低值為 10.5 g/dL 七至十二歲之間的最低值為 11.0 g/dL 成人男性最低值為 14.0 g/dL ,成人女性最低值為 12.0 g/dL 。. . A. 分類 : 根據體積的太小、正常與太大,可以將之分別稱為 小血球性貧血 (microcytic anemia) 正血球性貧血 (normocytic anemia)

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about '小兒血液學' - blaise


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

小兒血液學

小兒部

住院醫師曾敏華

slide2
1.貧血

血色素正常值:

  • 新生兒約13 g/dL 以上,三個月左右進入生理性貧血:最低值為9.5 g/dL
  • 六個月至六歲間,最低值為10.5 g/dL
  • 七至十二歲之間的最低值為11.0 g/dL
  • 成人男性最低值為14.0 g/dL,成人女性最低值為12.0 g/dL。
slide3
. A. 分類:

根據體積的太小、正常與太大,可以將之分別稱為

  • 小血球性貧血 (microcytic anemia)
  • 正血球性貧血 (normocytic anemia)
  • 大血球性貧血 (macrocytic anemia)
microcytic anemia
小血球性貧血 (microcytic anemia)
  • 缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia)
  • 地中海型貧血 (thalassemia)
  • 鉛中毒 (lead poisoning)
  • 慢性疾病:感染、癌症、發炎、腎臟病
  • 銅缺乏
  • Sideroblastic anemia (某些)
normocytic anemia
正血球性貧血 (normocytic anemia)
  • 再生不良性貧血 (aplastic anemia)
  • Pure red cell aplasia
  • 骨髓疾病:白血病、腫瘤、貯積症 (storage disease)、osteropetrosis、myelofibrosis
  • 失血過多
  • 溶血性貧血 (hemolytic anemia)
  • 紅血球被脾臟功能亢進 (hypersplenism) 等原因破壞
macrocytic anemia
大血球性貧血 (macrocytic anemia)
  • 維生素B12缺乏
  • 葉酸 (folic acid) 缺乏
  • Thiamine缺乏
  • 其他:oroticaciduria、myelodysplasia、liver disease、hypothyroidism (some)、vitamine B6 deficiency (some)
slide7
A. 鑑別診斷

病史

  • Age: 2-3 months: 生理性貧血

:3-6 months: Thalassemia ; 6M- 2 Y/O: IDA

  • 性別 / 種族: 客家人: G6PD
  • 食物藥物: G6PD:蠶豆, 3-6月大未補充牛奶;:IDA

:藥物:溶血性貧血 或 再生不良性貧血

  • 出生 / 家族史:新生兒黃疸:可能先天溶血疾病, G6PD;

:FHx;Thalassemia

  • 感染
slide8
A. 鑑別診斷

物理檢查

  • 黃疸:溶血性貧血; 茶色尿: 急性溶血
  • 舌炎,口角炎: 缺鐵性貧血
  • 出血點, 紫斑: 骨髓造血不良
  • 肝脾腫大: 感染, 溶血性貧血, 惡性疾病
  • 心肺窘迫: 急性貧血; 神情自在: 慢性貧血
slide9
A. 鑑別診斷

血液檢查:

  • MCV, RDW
  • Blood Smear: Anisocytosis, polychromasia, target cell,

basophilic stippling, Howell-Jolly body, RBC

fragmentation

  • Electrophoresis: Thalassemia
  • other exam.:
  • Reticulocyte增加溶血性貧血
  • Reticulocyte減少:骨髓造血不良
  • Hepatoglobin低: 溶血性貧血
  • Coombs test(+):免疫溶血性貧血
  • 血清鐵質,葉酸, Vit B12, 血紅素電泳
slide10
生理性貧血

個論:

a.生理性貧血

@正常新生兒Hgb及Hct比較高,但出生後1週會開始下降;足月兒約在2-3月大時最低(Hgb=10 g/dl);早產兒約在1-2月大時最低(Hgb=8 g/dl)

@原因: 紅血球生成素在血中的濃度很低造成的。

slide11
b.缺鐵性貧血

b.缺鐵性貧血:

原因

  • 鐵質供應不足

-攝取不足

-需要增加:早產兒需在2月大之前補鐵質,足月兒需在4-6

月大之前補充

  • 流失:腸胃道,月經
  • 吸收障礙:慢性腹瀉,腸道吸收障礙,胃切除,IBD
slide12
b.缺鐵性貧血
  • 症狀:蒼白,舌炎,指甲變平,凹陷,長期會影響幼兒心智障礙
  • 診斷:一般可查出原因;若原因不明,則需查是否有腸胃道潛在出血
  • Lab: Serum Ferritin<10, TIBC↑, Transferritin Saturation<12-16
  • 治療:Ferrous sulfate :5-6mg/kg/day約7-10天Hgb開始反應8週時RBC count正常應繼續服用3個月以上
slide13
c.海洋性貧血
  • 原因:α:Chr. 16一段基因缺失;β: Chr.11定點基因突變
  • α-thalassemia: α-chain合成不足
  • *Silent carrier
  • *α1 thalassemia trait
  • *HbH(β4):中重度有時需輸血
  • *Hydrops fetalis [Bart’s(γ4)]:死胎或出生不久死亡
slide14
c.海洋性貧血

β-thalassemia: β-chain合成不足

  • β2 thalassemia trait
  • β thalassemia intermedia:中度有時需輸血
  • β thalassemia major / Cooley’s anemia:定時需輸血,常造成骨

骼變形

  • 治療:

*定期輸血: 高量輸血,維持Hgb>10;每3-4週輸1次血(15cc/kg)

*排鐵劑: 時機: Ferritin>500ng/mL,40-50mg/kg SC qd * 5 days one week.

*BMT, Gene therapy

  • 預防: 產婦MCV<80父親 check MCV<80產檢:羊水(8-12 wk)或

絨毛膜(16-18 wk) 檢查

slide15
d.溶血性貧血

原因:

  • 紅血球細胞膜缺陷

*先天:遺傳性球狀(Osmotic Fragility test)/橢圓形紅血球症

*後天免疫毒物:尿毒

  • 紅血球代謝缺陷: G6PD:抗瘧藥,磺胺劑,NSAID,Nitrofuran
  • 血紅素缺陷; Hg S, Hg C,thalassemia
  • 免疫溶血性貧血
slide16
免疫溶血性貧血:
  • 輸血引起
  • 藥物引起
  • 自體免疫性:誘發自體抗體原因不明,小兒最常見為URI

後引起Coomb test Dx.

  • 陣發性夜間色素尿症:
slide17
陣發性夜間色素尿症:
  • 年輕人反覆發生血管內溶血及血紅素尿常合併腹痛,背痛,肌肉酸痛可進一步造成pancytopenia, 可能演變成Aplastic anemia
  • DDx:Leukemia
  • 嚴重併發症為靜脈血栓
  • Dx: Ham test& Sugar water test
  • Tx: Prednisolone, Danazol, BMT; 補鐵劑可能誘發溶血
slide18
e.巨芽細胞性貧血
  • 葉酸缺乏:

Dx: serum Folic acid level

  • Vit.B12缺乏:貧血,舌炎,神經,皮膚

Dx: Vit.B12 level, Schilling test.

questions
Questions
  • 海洋性型貧血最正確的診斷方法

絨毛膜之DNA分析(CVS)

10-12wk作

  • Hb Bart’s polypeptide chain

gamma 4

  • 台灣型α與β型Thalassemia Carrier rate

5% vs 1%

questions1
Questions
  • Hemolytic anemia

Reticulocyte increasing

LDH increasing

Bilirubin increasing

Hepatoglobin decreasing

slide21
2.白血球異常a. 白血球數目異常
  • 白血球增多:生理性,感染,代謝,藥物,結締組織疾病,血液

疾病,惡性疾病

  • 白血球減少:Neutropenia<1500;(infant<1000)

*Immune neutropenia:

-3M-2y/o, Neutrophil<500,其它正常; Antineutrophil Ab

-Benign course, self-limit before 4 y/o

*Kostmann’s syndrome:

*Cyclic neutropenia

slide22
b. 白血球功能異常
  • 吞噬功能異常中性球單核球
  • 免疫功能異常: T cell & Bcell
slide23
3.組織球症候群

-因單核球-吞噬系統細胞增生所引起的疾病稱之

  • Writing Groupp of histocyte Socidty 分類

I. LCH

II. Langerhans cell 外的其他組織球增生所引起疾病;

1. Hemophagocytotic lymphohistocytosis (HLH)—

infection-associated

2. Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis

III. 1. Malignant Histocytosis

2. Acute monocytic leukemia

a langerhans cell histocytosis
a.組織球增生症(Langerhans cell histocytosis)
  • Involvng bone (osteolytic lesion)

Skin: seborrheatic dermatitis

Central DI

  • Dx:Skin histocytotis study:, Extensive case: C/T
slide25
b.感染相關的血球吞噬症候群
  • 因感染引發體內強力免疫力,使得淋巴組織球增生,吞噬細胞增多;而吞噬紅血球,白血球,血小板
  • 高燒,皮疹,淋巴腺腫大,肝/脾腫大,肝功能異常,凝血異常
  • Tx:保守治療, Steroid, IVIG, Surgery, C/T
slide26
4.出血傾向
  • 血管,凝血異常,血小板三者任一有異常均 會有出血傾向
  • 血小板異常: 出血點,紫斑,瘀血.
  • 凝血異常: 關節血腫
  • 可以PLT, PT/PTT, Bleeding Time來DDx.
slide27
血小板異常
  • 血小板數目異常

-新生兒血小板過低症

-小兒特發性血小板缺乏性紫斑症

  • 血小板功能異常

-先天性

-後天性

slide28
血小板數目異常

a.新生兒血小板過低症:製造減少,破壞增加,脾臟功能亢進

b.小兒特發性血小板缺乏性紫斑症/ ITP (發生率1/10000)

  • 小兒最常見血小板缺乏症,最常發生於2-5歲
  • 典型症狀:病毒感染1-3週後,突然發生皮下出血,紫斑,瘀血

檢驗:

  • CBC-H: PLT↓,Hgb,WBC: normal,,Giant cell
  • Anti-PLT Ab:+ (85%)
  • Bone marrow: smear: Megakaryocyte increase, , shift to left
  • 80-90%: Acute ITP:半數會在一個月內自然痊癒
slide29
b.小兒特發性血小板缺乏性紫斑症
  • Chronic ITP (10-20%): Over 6月血小板仍<100000

Tx:

  • Conservative treatment
  • 臥床休息,避免碰撞 (PLT<50000)
  • Steroid: Intravenous for 5 days.
  • IVIG
  • Severe and life-threathening:

Spleenectomy with IVIG +PLT transfusion

  • Chronic ITP: Maybe one part of Autoimmune

diseaseclosly follow up.

slide30
c.血小板功能異常

Normal PLT count, but delay Bleeding time

先天性:血小板缺乏

  • 醣蛋白:Bernard-Soulier syndrome, Glanzmann’s

thrombasthenia

  • 磷酯:Arachinoid acid 代謝異常
  • 細胞內α顆粒:
  • Dense body: Chediak-Higashi syndrome
  • Lysozyme

後天性:肝臟疾病,尿毒症,心臟病,營養不良,感染,酸中毒,

照光治療

slide31
d.凝血異常
  • 先天性:

Coagulatory factor, Protein C,S ;

Antithrombin III deficiency

  • 後天性:

DIC, Vit. K deficiency, Liver disease..

slide32
新生兒凝血因子與成人比較
  • 較成人高者

Plasmin inhibitor

  • 與成人相同濃度者

Fibrinogen, F.V,VIII,XIII,vWF

  • 較成人低者

others

slide33
e.血管異常

Henoch-Scholein purpura

  • 2-7歲男童較多
  • 皮膚紫斑(下肢,臀部), 關節炎, 腹痛
  • 發併前2-3週有URI S/s., IgA有關
  • Tx: Prednisolone 1mg/kg/day for 14 days to

prevent renal consequence

slide34
5.骨髓衰竭症候群
  • 骨髓減少製造成熟的紅血球,顆粒球及血小板到末梢,

可為單一血球或全部減少製造

  • 先天:

Constitutional aplastic anemia(Fanconi’s anemia, reticular

dysgenesis)

  • 後天:

溶血性貧血的再生不良性危機

後天性純紅血球再生不良性貧血

後天性再生不良性貧血

slide35
後天性再生不良性貧血
  • 骨髓因感染,藥物或其他物理,化學因素或不明原因引起各系列血球均減少
  • 兒童約70%為不明原因引起,,其它為Chloramphenicol,BZN, EBV,CMV,HBV.
  • 診斷標準:
  • 週邊血液3項中有2項: Hgb<10/Hct<30%, WBC<3500 /
  • Neutrophil<1500, PLT<50000
  • 骨髓檢查需同時有下列2項: 細胞密度減少;無纖維化或腫瘤
slide36
後天性再生不良性貧血

嚴重型定義:

  • 週邊血液符合3項:Reticulocyte< 1%, Neutrophil<500,

PLT<20000

  • 骨髓檢查需同時有下列2項: 細胞密度減少到正常的25%

或造血細胞佔30%以下 治療: ATG, Methylprednisolone, Cyclosporin,BMT

  • Blood transfusion and support treatment.
slide37
6.輸血

除非急性大量出血否則以成份血代替輸全血

  • PRBC: (10-15 cc/ kg)

-Hgb<8 or Hgb <5 in IDA

-Washed RBC:對白血球及血漿有禁忌(BMT)

  • PLT: 1 u Single donor=6u random PLT60000-72000

:壽命只有<7 days.

  • FFP: for supplement coagulatory factor

:10-20 cc/kg

  • Cryoprecipitate: vWD,Fiberinogen defi., or

Hemophilus A

slide38
7.造血系統之細胞素
  • Epo:促進紅血球生成與分化

: 75-100 ug/kg SC tiw

: for Premature, Chronic illness, AIDS, C/T,BMT

  • G-CSF: (200 ug/m2/day or 5 ug/kg/day)

:促使體內顆粒球釋放出來,加速製造;一般在強力C/T

結束後第2天開始打

  • GM-CSF:比G-CSF對更早期的細胞有增生及促進分化的

功能,使用在強力C/T後的骨髓抑制或骨髓移植

slide39
腫瘤學
  • 由出生至滿15歲止,一個小孩罹患癌症的機會約為1:700.
  • 39%為白血病(29%: ALL, 8.6%:AML,

1.3%:CML)

  • 中樞神經瘤佔16.9%
  • 淋巴瘤佔7.8%,神經母細胞瘤佔5.7%,生殖細胞瘤3.8%。
slide40
病因: 游離輻射, 紫外線輻射, 化學物質、

藥物, 通過胎盤的致癌因子, 病毐, 、

遺傳因素

  • 診斷:

-病史和體檢:

-三種方式表現其病徵:(1)腫塊(2)腫瘤直接引起的特殊症狀(3)腫瘤引起的一般症狀

slide41
診斷
  • 淋巴腺腫後頸部和鼠蹊部淋巴腺稍腫大,尤其常見於正常小兒。經兩星期抗菌藥物治療或觀察也無進展時,應即予切片檢查。
slide42
檢驗工具及其功能
  • 超音波:決定骨盆腔、腹腔、腹膜後腫瘤

的位置;惡性淋巴腺腫大特殊的高傳音性

回聲

  • 放射線檢查:

1.胸、腹X光片

2.靜脈腎盂造影(IVP):

可分辨神經母細胞瘤和Wilms氏瘤,這兩種腫

瘤在小兒腹部腫瘤中位居第一、第二多

slide43
檢驗工具及其功能
  • 電腦斷層攝影
  • 核磁共振攝影
  • 骨骼X光檢查:最常轉移至骨骼的是神經母細胞瘤、組織球症X、橫紋肌肉瘤、視網膜母細胞瘤骯
  • 同位素掃瞄
slide44
白血病及淋巴瘤
  • 急性白血病的特點:

骨髓為同一型的不成熟白血病細胞,血液中亦常見類似變化。

  • 慢性白血病的特點:

雖然不成熟的異常白血球增加,但成熟的各階段白血球亦多

  • 小兒白血病中97%為急性。
  • 急性白血病患以貧血、出血傾向、肝脾腫大、淋巴脾腫大、不明熱、骨痛。慢性白血病以貧血、肝脾(尤其是脾)腫大。
slide45
急性淋巴性白血球
  • 多見於3~5歲左右,70%以上是可治癒的
  • 診斷和治療前評估

血液抹片:出現白血病細胞。

骨髓檢查(確定診斷)

形態分類:分為L1~3三型免疫型。

  • 臺灣兒童ALL的免疫表型,eraly pre-B佔70%,per-B和T均超過10%,B只佔2%,eraly pre-B和pre-B合稱B-lineage,又名B-cell precursor
slide46
「分群治療」的原則
  • 根據預後因子。
  • 兒童ALL(B細胞的除外):

1. 極高危險群(VHR)任一即是:

<1歲、白血球數>十萬、T細胞白血病、

骨髓細胞超過25%為淋巴芽球、t(9 ; 22)、

t(4 ; 11)、其他MML基因重組。

2. Standard risk :若1~2歲、7~10歲,而白血

球數<一萬或2~7歲而白血球數<五萬,且

無中樞神經白血病者

slide47
治療
  • (一)引導緩解
  • 一般需五星期左右,若骨髓的微量殘存白血病細胞已小於萬分之一,則預後好。
  • (二)鞏固治療
  • 另種藥物組合來打擊殘餘的白血病細胞。
  • (三)再次引導緩解
  • 治療期間,低危險群為兩週,高危險群為四週,極高危險群則更長。
  • (四)維護療法
slide48
治療
  • (五)中樞神經預防療法
  • 對所有急性白血病病人,至少均須予以預防療法。並且愈早愈好,以髓鞘內注射。
  • 初診即有中樞神經白血病,以髓鞘內注射加上顱部放射。
  • (六)骨髓外復發的治療
  • 須先予再次引導緩解的治療。中樞神經白血病復發,以TIT治療至腦脊髓液持續「緩解」之後,到化學治療結束前後,予顱部和脊柱放射治療。
  • 睪丸復發在現在的療法下,極少發生,均須在引導緩解期,同時予兩側睪丸放射治療24Gy。化學治療至少須一年。
slide49
急性骨髓性白血病治療
  • 引導緩解第一個週期即達緩解者,或有t(15 ; 17)、inv(16)、t(8 ; 21)、t(9 ; 11)者,對化學治療反應好,不考慮骨髓移植。
  • 其它:在第一次緩解後,應考慮異體骨髓移植。