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Tumores de c élulas redondas

Tumores de c élulas redondas. Sarcoma Ewing/PNET Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Linfoma Linfoblástico Condrosarcoma mesenquimal Carcinoma neuroendocrino de piel Melanoma de células pequeñas. Sarcoma de Ewing/PNET. Ewing: hueso y p. blandas sin diferenciación neural

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Presentation Transcript

  1. Tumores de células redondas

  2. Sarcoma Ewing/PNET • Neuroblastoma • Rabdomiosarcoma • Linfoma Linfoblástico • Condrosarcoma mesenquimal • Carcinoma neuroendocrino de piel • Melanoma de células pequeñas

  3. Sarcoma de Ewing/PNET Ewing: hueso y p. blandas sin diferenciación neural PNET: diferenciación neural CLINICA • 5-20 años • Huesos sacro, pelvis, MI, 25% mtx al dx • RX permeativo y destructivo

  4. S. Ewing/ PNET • MACRO: elástico, necrosis • MICRO: c pequeña redonda, uniforme, pocas mitosis, necrosis (patrón peritelial) PAS +. Adamantimoma-like • IHQ: • CD99 + • Vimentina + • Citoqueratina +/- • Enolasa neuronal específica + • Leu 7 + • Prot producto genético 9.5 + • Neurofilamentos +

  5. CD 99

  6. S. Ewing/PNET • GENETICA: • 90% t(11;22) (q24;q12) • 5% t(21;22) (q22;q12) • <1% t(7;22) (p22;q12) • <1% t(2;22) ? • <1% t(17;22) (q12;q12) • Producto del gen MIC2: CD99

  7. S. Ewing/PNET • FACTORES PRONOSTICO • Localización • Extensión • MTX • Márgenes QX • Necrosis postratamiento • Diferenciación neural • Fusión génica: EWS-FLI-1 • P53 • C-MYC • INK4A • Tumor diploide

  8. Neuroblastoma • Grupo de neo neuroblásticas con ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma • CLINICA: • Menores 1año • Enf von Recklinghausen, S blueberry muffin baby • Ac vanilmandélico y homovanílico en orina • Mtx al dx • CT: calcificacíón

  9. Neuroblastoma • MACRO:Masa firme e irregular SNS (adrenal y retroperitoneo periadrenal) • MICRO: • 2 pobl c neuroblásticas y c Schwann • Estroma: ausente (fibrilar, rico c Schwann) • Indiferenciado: no rasgos neuroblásticos • Pobrem diferenciado: <5% c dif a c ganglionares • Diferenciado: >5% c dif a c ganglionares

  10. Neuroblastoma • IHQ: • Enolasa neuronal específica + • Sinaptofisina + • Cromogranina + • Neurofilamentos + • CitoQueratinas - • CD99 - • Marcadores musculares y leucocitarios – • S100 +/-

  11. Neuroblastoma • BIOLOGIA MOLECULAR: • Amplificación protoncogen N-Myc (20-25%) • Translocación no balanceada con ganancia material en 17q-23q (50%) • Pérdida bandas cromosómicas 1p36 y 11p23 Hibridación in situ para N-Myc y cr 1p

  12. Neuroblastoma • PRONOSTICO • Edad (peor sup 1 año) • Tipo histológico: indiferenciado • Estadio • Mitosis • Ca (mejor) • Diploidia (peor)

  13. Rabdomiosarcoma • Sarcoma con diferenciación a m esquelético • CLINICA: • 5-15 años, 10% adultos • Masa indolora, pérdida fuerza • C y C, miembros, tronco, genitourinario • MACRO: • Infiltrativo, polipoide (botroide) • Corte: blando/firme

  14. Rabdomiosarcoma Alveolar Myogenin

  15. Rabdomiosarcoma • MICRO: • Embrionario: estroma mixoide c redondas/fusiforme. Botroide • Alveolar: septos fibrosos c redondas con citoplasma acidófilo, c multinucleadas gigantes. Sólido. DD: Rabdomiosarcoma • Pleomórfico: c grandes. DD: FHM Liposarcoma

  16. Rabdomiosarcoma • IHQ: • Mioglobina + • Myo D1 + • CD99 - • Desmina + • Vimentina + • Actina sarcomérica + • S-100 + • CD20 + • CitoQ + • Neurofilamentos +

  17. Rabdomiosarcoma • BIOLOGIA MOLECULAR • Embrionario: • Pérdida hetero cr 11p15.5 • Ganancia 2q, 8 y 20 • Alveolar: • Traslocación gen FKHR • 2/3 t(2;13)(q35;q14) gen PAX3 • 1/3 t(1;13)(p36;q14) gen PAX7 • Amplificación gen N-Myc

  18. Rabdomiosarcoma • FACT PRONOSTICO • Estadio • Tipo histológico (peor alveolar) • Edad • Localización (peor GU) • Tamaño (mejor menor de 5 cm)

  19. Condrosarcoma mesenquimal • H. craneofaciales, costillas, miembros • C pñas redondas con cartilago hialino • IHQ • Vimentina + • Leu 7 + • CD 99 + • S100 + (condroide) • Raro aberraciones cromosómicas

  20. Linfoma linfoblástico • Tumor hueso solitario • Micro: c redondas • IHQ: • TdT + • CD43 + • CD99 + • CD79a + • CD20 +/-

  21. Carcinoma neuroendocrino piel • C y C, Miembros • Patrón sólido, trabecular • IHQ • Cromogranina + • Sinaptofisina + • Enolasa neuronal específica, somatostatina , calcitonina+ • Citoqueratina 20+, 7-

  22. Melanoma de c pequeñas • C. linfocito- like • IHQ • Vimentina + • S100 + • HMB45 + • Melan A +

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