Congenital lobar emphysema (CLE)

1. Congenital lobar emphysema (CLE) Kristín Ólína Kristjánsdóttir Barnalæknisfræði feb 2005 Læknadeild HÍ

2. CLE • Anomalía á þroska neðri öndunarvega • Hyperinflatation á einum eða fleiri lobusum • Einnig kallað; • Congenital lobar overinflation • Infantile lobar emphysema

3. Epidemiologia • Sjaldgæf malformation • 10 af 70 börnum með malformation á lungum (1970-95 á barnaspítala í Washington) • Strákar frekar en stelpur (3:1), ekki vitað af hverju

4. Meinmyndun • Prógressív lobar hyperinflatation vegna ýmissa galla í bronchopulmonary þroska • Óeðlilegt samspil endodermal og mesodermal þátta í fósturþroska lungnanna • Truflun í þroska getur valdið breytingu á • fjölda alveoli • stærð alveoli

5. Meinmyndun • Orsök CLE er ekki þekkt í 50% tilvika • Algengasta orsök (25%) CLE er obstruction á öndunarvegi sem er að þroskast  ”Ball-valve” mekanismi (↑ loft kemst inn en fer út) • Intrinsic obstr. • Defect í bronchial vegg (td vantar brjósk að hluta) • Meconium • Slímtappi • Granuloma • Slímhúðarfelling • Extrinsic obstr. • Vascular anomalíur • Intrathoracic fyrirferð (foregut cyst, teratoma)

6. Meinafræði • Overdistention á einum eða fleiri lobusum lungna  þrýstingur á aðra hluta lungna + herniation á affecteruðum vef yfir ant. mediastinum yfir í hinn ½ thorax  mediastinal shift

7. Meinafræði • Vi. lobus sup. í 40-50% • Hæ. lobus med. í 25-35% • Hæ. lobus sup. í 20% • Lobus inf hæ./vi. í 2-10% • Sjaldgæft að verði í mörgum lobusum

8. Meinafræði Macroskópísk skoðun sýnis • Hyperexpansion affecteraðs lobus • Parenchymal fölvi Histológía mismunandi • Jafnt stækkaður distal öndunarvegur • Polyalveolar form • Conducting öndunarvegir eðlilegir að stærð, en alveoli stækkaðir og fleiri • Ekki emphysematous breytingar

11. Klínik • Flest með einkenni á nýburaskeiði • 25-33% með eink. við fæðingu • 50% 1mánaða • Nær allir komnir með einkenni við 6mán • Prógressívir öndunarerfiðleikar • Alvarleiki einkenna háður • Stærð affecteraðs lungnahluta • Þrýstingi á aðliggjandi lungnavef • Mediastinal shift

12. Klínik • Tachypnea • Erfiða við öndun • Cyanosis Sjaldgæfara; • Endurtekin lungnabólga • Vanþrif

13. Skoðun • Öndunarerfiðleikar • Wheezing (því þrengt að loftvegum) • Í affecteruðum lobus; • ↓ öndunarhljóð • Hyperresonance við percussion • Hjarta tilfært  hjartsláttur hæstur eða þreyfast sterkastur á öðrum stað en eðlilegt er

14. Tengdir kvillar • Stundum aðrar congenit anomalíur með CLE • Hjarta og æðakerfi – 14% • Nýru • GI • Musculoskeletal • Húð

15. Greining Hægt að sjá á rtg. pulm • Útþensla á affecteruðum lobus • Mediastinal shift • Þrengsl + samfall í contralateral lunga • Þind flöt CT-lungu • Intrinsic eða extrinsic obstruction ?

17. Greining Hjartaómun • Vascular strúktúrar sem valda extrinsic obstruction Ventillation/perfusion skann • ↓ ventillation og ↓ perfusion í aff. Lobus Bronchoscopy • Intrinsic obstruction ?

18. Prenatal greining • Sést stundum á sónar • Ómríkt og/eða cystískt útlit lobus

19. Mismunagreiningar • Ddx útfrá útliti á rtg; • Pneumothorax • Localized pulmonary interstitial emphysema • Aðrar ddx • CCAM (congenital cystic adenomatoid malformation) • Bronchopulmonary sequestration • Bronchogenic cyst • Congenital diaphragmatic hernia

20. Meðferð • Skurðaðgerð á affecteruðum lobus ef öndunarerfiðleikar hjá nýburum • Conservatív meðferð ef lítil eða væg einkenni