Urođene srčane mane kod odraslih dijagnostika i lečenje

1. Univerzitetskadečjaklinika Urođene srčane mane kod odraslih dijagnostika i lečenje Slobodan Ilić

2. GUCH – šta znamo? • Nova medicinska disciplina, nastala kao rezultat uspeha kardiologijeihirurgije urođenih mana srca tokom poslednjih 30-40 godina. • U dekadi nakon 1952. godine rani mortalitet je bio 60-70%. • Danas je rani mortalitet čak i za najkompleksnije urođene mane srca manji od 10% u većini centara. • Većina smrtnih ishoda zbog kongenitalne mane srca se u današnje vreme javlja kod adultnih pacijenata .

3. GUCH – šta nas čeka? • Prema predviđanjima Webb-a (ThoracCardiovascSurg, 2001) broj GUCH pacijenata će tokom narednih nekoliko godina biti jednak broju novih pedijatrijskih pacijenata • Wren (Heart, 2001): 208pacijenataod 100000 novorođenih ulazi svake godine u populaciju koja će zahtevati doživotno praćenje zbog urođene mane srca

4. GUCH – šta nas čeka? • Populacija GUCH pacijenata: • Pacijenti sa dijagnostikovanom manom srca koji su preživeli dečiji uzrast bez hirurškog tretmana i ireverzibilnih oštećenja srca i pluća • Pacijenti koji su kandidati za korektivne procedure nakon prethodnih palijativnih intervencija • Pacijenti koji zahtevaju reoperacije zbog kasnih komplikacija ili rezidualnih defekata • Pacijenti koji zahtevaju dodatne palijativne procedure ili transplantaciju srca • Pacijenti sa prethodno nedijagnostikovanim urođenim manama srca • Pacijenti sa korigovanom ili nekorigovanom manom srca koji će biti podvrgnuti drugoj vrsti hirurgije

5. GUCH – šta znamo? • Najmanje 25% smrtnih ishoda su iznenadni što ukazuje na značaj aritmija kao najčešćih i ozbiljnih komplikacija u GUCH populaciji. • Sada znamo da kod mnogih pacijenata operisanih u detinjstvu, operacija kompleksne urođene mane srca nije kurativna već korektivna ili čak palijativna. • Ovi pacijenti će zahtevati medicinski i/ili hirurški tretman kasnije u životu i udaljena prognoza često nije poznata.

6. GUCH – problem • Nedostatak edukovanog medicinskog osoblja i specijalizovanih jedinica koje bi se bave tretmanom sve većeg broja adolescenata i odraslih sa kongenitalnimmalformacijama srca predstavlja najveći problem i zahteva hitnu akciju. • Zbrinjavanje GUCH pacijenata u našoj zemlji još uvek nije zadovoljavajuće u današnje vreme. Pacijenti se leče kao “pojedinačni slučajevi” uglavnom u pedijatrijskim institucijama. • Većina pacijenata sa korigovanim manama srca je izgubljena iz praćenja

7. GUCH – šta nas čeka? • Svi GUCH pacijenti ne zahtevaju ekspertski tretman: • 20-25% su veoma kompleksni i zahtevaju doživotnu ekspertsku superviziju ili neki vid intervencije • 35-40% zahteva povremen pristup ekspertskoj konsultaciji • Preostalih 40% ima jednostavnu leziju ili je izlečeno (savet u izboru zanimanja, stila života, nivoa opterećenja, kontracepcije, trudnoće, rizičnih vrsta ponašanja)

8. GUCH –šta ne znamo? • Prirodni tok urođenih mana srca kod dece je dobro poznat, dok je prirodni tok urođenih mana srca kod odraslih daleko manje dokumentovan. • Risk-adjusted metod i Aristotelov skor za hirurgiju urođenih, kao i stečenih mana srca je dobro uspostavljen pre više od 10 godina, ali takav model predikcije hospitalnog mortaliteta GUCH pacijenata i dalje nedostaje. • Model je od fundamentalnog značaja za komparaciju rezultata i procenu hirurškog rizika.

9. GUCH – šta očekujemo • Da poboljšamo kvalitet života i produžimo životni vek GUCH pacijenata

10. GUCH – tercijarni centar • Klinika sa GUCH programom zavisi od multidisciplinarne saradnje velikog broja specijalnosti: • Rendgenologa sa poznavanjem savremenih tehnika u dijagnostici i morfologiji urođenih i korigovanih mana srca • Kardiologa koji je edukovan za dijagnostičke i interventnekateterizacione procedure urođenih i stečenih mana srca • Hirurga koji je iskusan u korekciji urođenih i stečenih mana srca • Anesteziologa • Specijaliste koji se bave srčanom insuficijencijom • Transplantacioni tim • Elektrofiziolog • Ginekolog • Genetičar • Pulmolog • Hepatolog • Nefrolog • Hematolog

11. GUCH – šta smo uradili? • Tranzicija pacijenata od pedijatrijskog do adultnog kardiologa posvećenog lečenju GUCH pacijenata. • Uspostavljanje lokalne baze pacijenata ili nacionalnog registra GUCH pacijenata • Uspostavljanje GUCH konzilijuma

12. Uspostavljanje Centra za GUCH pacijente University Children’s Hospital Institute of CV disease Prof Kalangos

13. Decembar 2008. godine

14. GUCH – šta smo uradili? IKVB/Medical treatment UDK/Dijagnostika • Srčana slabost • Aritmije • Elektrofiziologija • Pace maker • ICD implantations • Lečenje komorbiditeta • ECHO • NMR • Funkcionalnatestiranja • Dijagnostičke kat. • Interventne kat.

15. GUCH – šta smo uradili? 43 pacijenta hospitalizovana– kardiologijaUDK Interventne procedure (33)

16. GUCH – šta smo uradili? KardiohirurgijaUDK - operisano 12 pacijenata

17. GUCH – hirurški izazovi • Oko 20% prijema u specijalizovani GUCH centar je za kardiohirurgiju • Reoperacije su mnogo češće (55 ± 65%) nego primarne operacije. • 2/5 svih GUCH pacijenata primljenih u specijalizovani centar pripadaju grupi od 4 dijagnoze: • TetralogijaFallot • Transpozicija velikih arterija • Atrezijatrikuspidnevalvule • Druge forme funkcionalno jednokomorskog srca

18. GUCH: Gde operisati? • Ekonomski, pragmatični, edukacioni i programski razlozi izbijaju na prvo mesto u već dugo uspostavljenoj dilemi da li optimalnu negu GUCH pacijentima pruža pedijatrijska ili adultna institucija. • Operacije kod većine GUCH pacijenata su generalno iste kao i u pedijatrijskoj populaciji, pedijatrijski hirurški tim je najbolje edukovan da zbrinjava kompleksne pacijente tako da će pedijatrijske institucije još dugo biti u obavezi da zbrinjavaju “svoje” GUCH pacijente – “practice-makes-perfect” hipoteza.

19. GUCH: Gde operisati? • Izbalansiran pristup bi mogao rezultirati u sistemskom rešenju koje bi podrazumevalo hirurški tretman GUCH pacijenata u pedijatrijskoj instituciji do uzrasta od 30-35 godina. • Nakon ovog doba, zbog često prisutnog komorbiditeta i stečenih bolesti srca, hirurški tretman bi se obavljao u adultnoj instituciji uz asistenciju kongenitalnih hirurga

20. GUCH: Gde operisati? • Postoje čvrsti argumenti da hirurški tretman i negu ovih pacijenata treba koncentrisati na mali broj specijalizovanih centara, gde će kritična masa GUCH pacijenata omogućiti naučnu ekspertizu i voditi ka boljem ishodu u njihovom tretmanu.

21. GUCH – šta dalje • Edukacija lekara od osnovnih studija medicine do specijalista i subspecijalista kardiologije i kardiohirurgije. • Odrasli pacijenti sa dijagnozama “atrezija, malpozicija, transpozicija, double, single, common”, kao i Fontan, Ross,Eisenmenger, pa čak i Fallot, moraju biti tretirani u specijalizovanom GUCH centru. • Edukacija i uključivanje u tim radiologa (MRI), intenzivista, anesteziologa u oblasti morfologije, hemodinamike i hirurgije urođenih mana srca. • Široka kolaboracija na nacionalnom i internacionalnom nivou.

22. GUCH – šta dalje • GUCH problem ne sme biti ignorisan jer pacijenti već kucaju na naša vrata. • To je nasa obaveza prema struci i pacijentima koje smo godinama uspešno lečili. • Veoma težak posao je pred nama i mora se nastaviti, jer će inače uspešan dugogodišnji težak rad primarnog lečenja pacijenata sa urođenim manama srca biti poništen. • Od saznanja koja steknemo kroz GUCH program će sigurno profitirati i mali pacijenti koji su neposredan subjekat naše svakodnevne aktivnosti