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儿 科 学 ( Pediatrics ). 第五章 营养和营养障碍性疾病 第五节 营养性维生素 D 缺乏 儿科教研室. 营养性维生素 D 缺乏. 课时安排: 2 节 教学课型:理论课 教学目的要求: 掌握 : 维生素 D 缺乏性佝偻病的定义、临床表 现、诊断与治疗 。 熟悉 :1 、维生素 D 缺乏性佝偻病的病因及发病 机制。 2 、维生素 D 缺乏性手足抽搐症的治疗。. 营养性维生素 D 缺乏. 教学重点与教学难点 重点 :1 、维生素 D 缺乏性佝偻病的定义、临床
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儿 科 学(Pediatrics) 第五章 营养和营养障碍性疾病 第五节 营养性维生素D缺乏 儿科教研室
营养性维生素D缺乏 课时安排:2节 教学课型:理论课 教学目的要求: 掌握:维生素D缺乏性佝偻病的定义、临床表 现、诊断与治疗 。 熟悉:1、维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病 机制。 2、维生素D缺乏性手足抽搐症的治疗。
营养性维生素D缺乏 教学重点与教学难点 重点:1、维生素D缺乏性佝偻病的定义、临床 表现、诊断与治疗 。 2、维生素D缺乏性佝偻病的预防。 难点:维生素D的生成途径、临床表现。 教学方法:课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段:多媒体教学
概述 定义:是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱、产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 典型表现:生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全。 小婴儿是高危人群,北方患病率高于南方。 我国营养性维生素D缺乏佝偻病发病率逐年降低,病情趋于稳定。
皮肤中7-脱氢胆固醇(主要) Liver kidney 食物中摄取麦角固醇(次要) 紫外线照射 ultraviolet 25-(OH) –D3 1,25-(OH) 2-D3 内源性VitD3 VitD2 维生素D的体内活化
维生素D的代谢 1,25(OH)₂D₃、甲状旁腺素(PTH)、降钙 素(CT)共同维持人体的钙、磷平衡。 ① 促进肠对钙、磷吸收 ②促进肾小管对钙、磷重吸收 ③促进旧骨溶解 ④增加细胞外液钙、磷浓度,有利与骨外沉着
维生素D的来源 三个途径:1、母体胎儿的转运(出生2周 ) 2、食物中的维生素D(含量少) 3、皮肤的光照合成(主要来源)
病因 Etiology 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快,需要增加 食物中维生素D补充不足 疾病影响
1,25(OH)2D的作用 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度 钙 Ca++ Ca++ Ca++ 血管
临床表现 维生素D缺乏性佝偻病 初期 激期(活动期) 恢复期 后遗症期
枕秃 the loss of hair in the occipital position
肋外翻 肋骨串珠
手镯 bracelets of hands O型腿 bowlegs X型腿 knock knees
临床表现 Clinical manifestations 维生素D缺乏性手足搐搦症 原因: 甲状旁腺反应迟钝 症状:无热惊厥、手足搐搦、喉痉挛 体征: 面神经征、腓反应、陶瑟征
诊断 Diagnosis 病史 症状:尤其注意早期症状 骨骼改变:注意年龄不同而出现的骨骼 畸形有所不同 辅助检查:血Ca++、P---、AKP、X骨骼片 血25-(OH)D测定
鉴别诊断Differential diagnosis 先天性甲低 低血糖症 低血镁症 婴儿痉挛症 急性喉炎
鉴别诊断:其他病因导致的佝偻病 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠 道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、 钙,继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺陷;Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。
鉴别诊断:其他病因导致的佝偻病 肾性佝偻病 由先天性或后天性原因所致慢性肾功能障碍,导致钙,磷代谢紊乱血Ca↓、血P↑,继发性PTH功能亢进,骨质普通脱钙,骨骼呈佝偻病改变,幼儿后期症状明显,形成侏儒症状,治疗在于改善肾功能及用大剂量vitD₃ 或1,25-(OH)₂D₃
治疗 Treatment 科学喂养、户外活动;VitD的应用 活动期的患儿,VitD剂量2000-4000UI/d,视临床症状和X-线改善情况于1个月改为预防量(400UI/d)。 有并发症者或无法口服者可肌注VitD3一次,量为20-30万IU,3个月后改为口服预防量。钙剂 葡萄糖酸钙1-3g/d。手足搐搦症者:止惊 钙剂 VitD
预防 围生期 :孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物; 妊娠后期适量补充维生素D (800IU/d)。 婴幼儿期 :日光浴(户外活动)与适量补 充维生素D。
小 结 常见的慢性营养性疾病 病因以户外活动少或饮食不当居多 发病情况取决于甲旁腺的反应 临床表现分4期 维生素D治疗
维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of Vitamin D Deficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。
发病机制 维生素生素D缺乏—肠道吸收钙磷减少—血钙 下降—甲状旁腺—PTH分泌不足—血钙不能恢 复正常—手足抽搐症 正常总血Ca2.2~2.6 mmol/L 游离Ca2+ 1.25 mmol/L
维生素D缺乏性手足搐搦症 隐匿型表现 神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐 总血钙 < 1.75mmol/L~1.8mmol/L (<7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2+ <1.0mmol/L(4mg/dl)
临床表现 症状 除有佝偻病症状还有以下之一: 惊厥 手足抽搦 喉痉挛 体征 除有佝偻病体征外,还有 面神经征 腓反射 陶瑟征。
维生素D缺乏性手足搐搦症 多见于婴幼儿,尤其是人工喂养儿或母孕期有缺钙者,春季多发. 根据反复发作的无热惊厥,手足搐搦,喉痉挛,佝偻病表现 神经兴奋性增高而无其他神经系统体征,血钙<1.9mmol/L(7.5mg/dl)即可确诊,用钙剂及vitD治疗后抽搦停止有助于诊断
治疗 急救处理: (1)氧气吸入。 (2)迅速控制惊厥和喉痉挛。 (3)钙剂治疗。 (4)维生素D治疗。
作业及思考 简答题。 1、维生素D缺乏性佝偻病的病因、分期、临床表现是什么? 2、维生素D缺乏性佝偻病的治疗与预防? 3、维生素D缺乏性佝偻病的发病机制?