Dr. Koszó Péter, Dr. Lestár Béla, Dr. Sárközy Sándor Heim Pál Gyermekkórház Budapest

1. Dr. Koszó Péter, Dr. Lestár Béla, Dr. Sárközy SándorHeim Pál Gyermekkórház Budapest Toldi Ferenc Kórház Cegléd

2. Az obstipatio definíciója • Két székletürítés között eltelt idő több mint három nap. • A székletürítés fájdalommal jár.

3. Az obstipationem betegség, hanem tünet,mely mögött sokféle ok állhat. • Az esetek 95%-ában szervi ok nem igazolható. • Előfordulás gyakori, német statisztikák szerint a gyermekek mintegy 3%-át érinti.

4. Etiológia • Székletürítés mechanikus akadályozottsága • Motilitászavar • Záróizomzatműködészavara • Központi idegrendszer és a neuromuszkulárisapparátus egyes megbetegedései

5. Kivizsgálás elemei • Anamnesis, fizikális vizsgálat • Rectomanometria • Ultrahang • Irrigoscopia • Biopsia

6. Dolichosigma A székletürítés mechanikus akadályozottságát okozhatja - többek között - a viszonylag gyakori dolichosigma, amely egy veleszületett elváltozás.

7. Következményes elváltozások dolichosigma esetén • Dolichosigma tágulat nélkül • Dolichosigma megarectummal • Megasigma, megarectum • Megasigma, megarectum, megacolon • Megasigma, megarectum,megacolon, túlfolyásos encopresis (Willital)

8. Hisztológia A körkörös és a hosszanti izomréteg között a kötőszövet hiányzik. „Desmosis coli” (Meier-Ruge) (Kevés gyermekkori adat.)

9. Kezelés módjai • konzervatív • sebészi • mindkettő

10. Tartós, konzervatív kezelés szükséges, mely az esetek túlnyomó többségében eredményes. • A konzekvens kezelés, tartós gondozás elmaradása esetén súlyos, életveszélyt is okozó állapot alakulhat ki!

11. 1. eset S. Zs. lány (1992.06.12.) • 10 éves korban jelentkeznek először négy éve tartó encopresis miatt. (Kísérőbetegség: M.sacer) • Hasi ultrahang: megarectum • Manometria: aganglionosis nem igazolható

12. Irrigoscopia • extrém tág rectum, • tág, megnyúlt sigma

13. Konzervatív kezelés: diéta, training, beöntések, laxatívum • Pszichológiai gondozás • Csak átmeneti javulás

14. Kezelésre rendszertelenül és egyre ritkábban jelentkeznek, a rossz szociális körülmények miatt intézetbe kerül. • 2 év szünet után jelentkeznek ismét, masszív encopresis, spontán székletürítés nincs! • 15 éves korban műtét mellett döntünk.

15. Műtét neme Resectio recti et sigmae, anastomosis descendoanalis. Ileostomia. Appendectomia. „Extrém tág rectum, elongált, tág sigmabél, a mesorectum elvékonyodott, a vaskos, gyulladt oedémás, zsákszerűen tágult rectum fala hegesen kitapadt.” (műtéti leírás)

16. Hisztológia A hosszanti és körkörös izomrétegek erősen hypertrophisáltak. Izomrostok helyenként vizenyősek, kötőszövetes átépülésük nem látható. Submucosa erősen kiszélesedett, gyulladást nem mutat. Ganglionok jól kirajzolódnak.

17. Egy éve gondozzuk a műtét után. Passage rendezett gyógyszer nélkül, encopresis megszünt.

18. 2. eset M.B. fiú (1993) • 5 éves korban jelentkeztek először obstipatio, encopresis miatt. Manometria negatív. Ultrahang: megacolon gyanú. A tervezett további vizsgálatokra nem jöttek. • 10 év után jelentkeztek ismét súlyos overflowencopresismiatt! Jellemző a nagyfokú anxietas és az együttműködés hiánya.

19. Irrigoscopia • Megarectum • Dolichomegasigma ( A 24 órás felvételen a tág rectum még tele volt kontraszt-anyaggal) Rectumbiopsia elvégzése után resectiot tervezünk.

20. 3. eset Sz.Zs. fiú (1991.05.07.) • 1995 óta tartó súlyos székürítési panaszok miatt több intézetben vizsgálták. • 2000-ben osztályunkon dolichomegacolon igazolódott. Ultra short Hirschsprung gyanú miatt myectomia posterior történt. Hisztológia negatív volt. • A visszahívás ellenére nem jelentkeztek!

21. 2006-ban súlyos állapotban vettük fel! Cachexiás, nyűgös, rendkívül elesett. Hasa elődomborodó, hasfalon áttűnő tág bélkontúrok.

24. Tág hasfali vénák láthatók.

25. Vitális indikáció! Sürgős műtét!! • Műtét neme: Exploratív laparotomia. Resectio sigmae. Sigmoidestomia • Combvastagságú sigma, még tágabb rectum. Széklettel feszesen kitöltött bal colonfél.

26. Előemelt, hatalmasra tágult, megnyúlt sigma

27. Isolálás mellett colotomián át nagymennyiségű székletet távolítunk el.

28. Kiürített, tág sigmabél Resectio, sigmoideostomia

29. Hisztológia • Dolichocolon, sigma, súlyos transmuralis gyulladás • Ganglionsejtek kimutathatók

30. ITO-ra kerül, majd többhetes osztályos kezelés után jól működő stomával távozik, kielégítő állapotban.  • Tartós roborálást, rehabilitációt igényelt.

31. Definitív műtét • Egy év elteltével. • Resectio rectosigmoidealis, anastomosis infraperit. instrum. Ileostomia. Appendectomia • (Extrém vastag rectumfal a sacrumhoz szívósan kitapadt.)

32. Hisztológia Dolichocolon-sigma súlyos transmuralis gyulladással.

33. Másfél éve gondozzuk. Súlya gyarapodott, passage rendezett, panaszmentes.

34. Következtetések • Az obstipatio kivizsgálás után tartós, konzekvens kezelést igényel. • Kimutatott szervi ok (M. Hirschsprung, NID, anorectalis malformatio stb.): abszolút műtéti indikáció

35. Következtetések • Megnyúlt sigma hajlamosít obstipatiora. Konzervatív kezeléssel az esetek túlnyomó részében a beteg panaszai megszüntethetők.

36. Következtetések • A kezelés eredménytelensége, vagy elmaradása esetén másodlagosan megacolon alakulhat ki, mely műtétet tesz szükségessé. • A késlekedés életveszélyes állapothoz vezethet!