psoriasis eritrod rmica n.
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PSORIASIS ERITROD É RMICA. Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. PSORIASIS ERITROD É RMICA. Caso Clínico. Sexo femenino. 13 años. Antec. personales: s/p.

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Presentation Transcript
psoriasis eritrod rmica

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

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caso cl nico

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Caso Clínico
  • Sexo femenino.
  • 13 años.
  • Antec. personales: s/p.
  • Antec. familiares: 2 hermanas (14 y 16 años) y 2 hermanos (8 y 20 años). S/p.
  • Factor desencadenante relevante: estrés emocional.

hgnpe

caso cl nico1

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Caso Clínico
  • Antecedentes de enfermedad actual: comienza con lesiones eritemato escamosas redondeadas pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco y miembros.

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enfermedad actual

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Enfermedad Actual

09/05/08

  • Pápulas eritematoescamosas pruriginosas en forma de gotas en tronco y extremidades de 3 meses de evolución.
  • Diagnóstico al ingreso: psoriasis guttata.
  • Cultivo de fauces: negativo.
  • Tratamiento:
  • Local: betametasona y ácido salicílico(crema);
  • Oral: eritromicina 40mg/kg/d; hidroxicina 2mg/kg/d.

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evoluci n

PSORIASIS ERITRODERMICA

Evolución

11/06/08 (un mes de tto ambulatorio)

  • Eritema y descamación cutánea generalizada incluyendo cuero cabelludo.
  • Compromiso ungueal con hoyuelos y onicolisis.
  • Fisuras pliegues de flexión de miembros con impotencia funcional de los mismos.
  • Regular estado general.

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conducta

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Conducta
  • 11/06/08Internación.
  • Laboratorio:

Hemograma, hepatograma y función renal normales.

VDRL no reactiva.

HMC x 2: negativos.

Cultivo de fauces: Estafilococo aureus.

Cultivo perianal: negativo.

  • Biopsia: Psoriasis.

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PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermis papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema yescaso infiltrado mononuclear perivascular.

Histología

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PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermis papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema yescaso infiltrado mononuclear perivascular.

Histología

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evoluci n 11 0 6 08

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución(11/06/08)
  • Tratamiento:
  • Ingesta de abundante líquido.
  • Cefalotina 100 mg/kg/d.
  • Difenhidramina 3mg/kg/d.
  • Metotrexato 0.2 mg/kg semanal.
  • Baños de avena.
  • Mupirocina (crema).
  • Hidratación local, emulsión con vitamina A.
  • Seguimiento por Psicopatología.
  • Intervención Servicio Social.

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evoluci n1

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

03/07/08.

  • Deshidratación moderada mucositis leve.
  • Mala actitud alimentaria.
  • Oliguria.
  • Aspecto dermatológico: leve mejoría.
  • Ic: cardiología, toxicología, ginecología.
  • Continua con psicología.
  • Se suspende MTX (al mes de tto).

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evoluci n2

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

11/07/08

  • Alta hospitalaria con mejoría del estado general. Sin prurito, escasas escamas, tegumento ligeramente eritematoso.
  • Tto tópico vitamina A, clobetasol y antihistamínicos orales (hidroxicina y difenhidramina).

hgnpe

evoluci n3

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

21/7/08

  • Se interna nuevamente por evolución desfavorable.

.

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evoluci n4

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

21/7/08

  • Laboratorio:

Hemograma, urea, creatinina, equilibrio ácido base, ionograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, calcemia: s/p.

  • Cultivos: negativos.
  • Ecografía abdomino-renal: normal.
  • Se evaluará para comenzar con acitretín.

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evoluci n5

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución
  • Ic/Cardiología: s/p.
  • Ic/Ginecología: indica normas de anticoncepción.
  • Ic/Oftalmología: s/p.
  • Ic/Toxicología: solicita laboratorio.
  • Ic/Psicología: seguimiento.
  • Ic/Servicio social: tramita medicación para tratamiento ambulatorio.

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evoluci n6

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

25/07/08

  • PASI 60,4.Comienza con acitretín 0,5 mg/kg/d.

11/08/08

  • PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN.

14/8/08

  • Presentó efectos adversos de acitretín:
  • Queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa).
  • Queratitis ocular bilateral con ectropion.

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evoluci n7

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

14/8/08

  • Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general.
  • Ic/Gastroenterología: indica ranitidina.
  • Peso: 41 kg.

21/8/08

  • Se desciende la dosis de acitretín a la mitad 0,25mg/kg/d.

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evoluci n8

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

25/8/08PASI 28,4.

29/8/08PASI 17,9.

  • Actualización clínico laboratorial pre-alta.
  • ALTA con buena evolución.Control ambulatorio con acitretín a 0.25mg/kg/d y medidas generales.
  • Continua con tratamiento psicológico.

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evoluci n9

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Evolución

01/09/08

  • PASI 12,8
  • Peso: 46.500 kg.
  • Muy mejorada.
  • Se aumenta acitretín a 0.50 mg /kg/d.

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psoriasis eritrod rmica2

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Psoriasis eritrodérmica
  • Rara observación en la infancia.
  • Variedad severa.
  • Generalmente precedida de formas más leves de psoriasis.
  • Eritema y descamación que comprometen todo el tegumento.
  • Compromiso del estado general.
  • Factores desencadenantes: suspensión de corticoides sistémicos, alteraciones emocionales, infecciones agudas.

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tratamiento

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Tratamiento
  • Internación según el caso.
  • Control del medio interno.
  • Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de vit. D, corticoides.
  • Sistémico:

De primera elección: acitretín.

Alternativos: metotrexato; ciclosporina

agentes biológicos.

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inter s del caso

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

Interés del caso
  • Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia.
  • Destacar la importancia de la indicación correcta de la medicación.
  • El acitretín es la droga de primera elección.
  • Conocer los efectos adversos agudos secundarios al tratamientosistémico y considerar las alteraciones osteoarticulares por el tratamiento a largo plazo del acitretín en niños.

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gracias

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

GRACIAS!!

El tratamiento de la psoriasis en la infancia exige una evaluación individual y una adaptación de éste a cada paciente en particular, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de edad de ciertos fármacos utilizados.

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