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Glomérulopathies. 1 - Syndrome(s) néphr. Inflammation. I. tique(s). . O. tique(s). Oedèmes. 2 - Protéinuries d’Hyperfiltration. DCEM 2003 P. ZAOUI. Objectifs. Dépister Caractériser Comprendre Intervenir Surveiller. Glossaire. Protéinuries. Excrétion urinaire d’ALBUMINE .

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- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

Glomérulopathies.

1 - Syndrome(s)

néphr.

Inflammation

I

tique(s)

.

O

tique(s)

Oedèmes

2 - Protéinuries d’Hyperfiltration

DCEM 2003 P. ZAOUI

objectifs
Objectifs
  • Dépister
  • Caractériser
  • Comprendre
  • Intervenir
  • Surveiller
prot inuries

Glossaire

Protéinuries

  • Excrétion urinaire d’ALBUMINE
  • Syndrome Néphrotique
  • Pressionnel(HTA / angio2)
  • Immunologique(Ac, Tc, C’, IL)
  • Métabolique(glucose, lipides, O2)

Mécanismes lésionnels

micro anatomie

Micro-Anatomie

Hémodynamique néphronique

Membrane basale de Filtration

Secteur Tubulo-interstitiel

qu est ce qu une prot inurie physiologique
Qu’est-ce qu’une protéinurie physiologique ?
  • Fonctionnement glomérulaireB.M. Brenner
  • Filtration loi de Starling. 

·Déterminants d’ultra-filtration : Pressions(artérielle, oncotique, tubulaire…) / surfacesde filtration

·«Permsélectivité» / taille+charge

·Adaptations glomérulaires / réduction néphronique

· Nombre de néphrons et progression

  • Voies biochimiques de CICATRISATION
propri t s physiologiques
Propriétés Physiologiques
  • Albumine < 0.05 g/ l (5 µg/mn) (60 kDa)
  • Barrière de filtration glomérulaire (55 kDa)
  • Réabsorption tubulaire (chaînes légères Ig)
  • Sécrétion tubulaire (ß2m)
etapes d analyse
Etapes d’Analyse

Excrétion Urinaire d’Albumine (EUA)

+ signes clinico-biologiques

Pauvres

Non spécifiques

  • Symptômes
  • Syndrome
  • Maladies Rénales

- Élément décisionnel central

- Signe glomérulaire

de gravité

+ morphologie

(Rx – PBR)

physiopathologie1
Physiopathologie
  • Pression (HTA / angio2)
  • Immuno
  • (Ac, Tc, C’, IL)
  • Métab.(glucose, lipides, O2)

Capillaire

AC

Leucocyte

AG

urine

TCP

primitive

C'

podocyte

épithélial

endothélium

Protéines

Leucocytes

Hématies

MB

Epithélium

pariétal

capillaire péritubulaire

physiopathologie de la destruction n phronique
Physiopathologie de la destruction néphronique
  • I.    anomalies de la barrièrede filtration (albumine)
  • II.contrôle pressionnel (angiotensine 2)
  • III.lésions microcirculatoires et tubulo-interstitielles (hématies, leucocytes)
  • IV.hyperaldostéronisme II (rétention H2O, Na, oedèmes)
  • V.diminution des capacités d’épuration (clairances, insuffisance rénale)
m canismes l sionnels des prot inuries

1 - Glomérules

1

Mécanismes Lésionnels des Protéinuries

- grave

  • A- Endo-capillaire

(MB ou endothélium)

  • B Mésangiale
  • C Extra-capillaire (épithéliale)

1

C

A

B

+ grave

m canismes

A- interstitium

(toxiques)

B- ascendant (infectieux)

C- Ischémique

(Rein de choc)

Mécanismes

- Tubes

2

2

A

1

C

A

B

B

C

m canismes1

A- Thrombus

B- Angéites

(Wegener, PAN, SHU)

C- Ischémie

(HTA, STAR)

Mécanismes

- vaisseaux

3

Artères / artérioles / veines

1

3

2

total
TOTAL

- vaisseaux

3

1 - Glomérules

1

Artères / artérioles veines

  • A- Lésion endo-capillaire

(MB ou endothélium)

  • B Lésion mésangiale
  • C Lésion épithéliale

A

1

C

A

3

A- interstitium (toxiques)

B

2

B

-

Tubes

C

2

B- ascendant (infectieux)

C- Ischémique (Rein de choc)

physiopathologie2

1

3

4

5

2

Physiopathologie

réabsorption hydro-sodéeoedèmes

Hyperaldo II

Albumine

leucocytes

hématies

cylindres

capacité

d’épuration

culot urinaire actif

contrôle PA

HTA

clairance

typage des prot inuries
Typage des Protéinuries

> 200 kDa (IgM,

2M)

a

90 - 200 kDa (hapto, IgG)

alb

70 - 90 kDa (

, sidéroP)

k,l

ß2m

5 types

5 - 70 kDa (lysozyme,

,

)

1

Physiologique

< 30 mg / 24h

< 20 µg / mn alb

< 1 g / 24h

Tubulaire

2

lysozyme

k,l

Glomérulaire Sélective

3

Alb

sidéroP

Glomérulaire NON

4

Sélective

> 200 kD

Mixte

lysozyme

Glomérulaire & Tubulaire

5

alb

k,l

slide18

bandelettes

Bandelette

prot. GR leuco nitrites

+ + + + + 0

Analyses d’urine

Analyse d'urines……

  • teinte
  • aspect
  • volume
  • GB, GR
  • cylindres
  • ECBU
  • Dosages

Granuleux

Hématiques

Protéiques

recherche d une prot inurie pathologique
Recherche d’une protéinurie pathologique

-         examen clinique (bandelette > 0.3 g/l)

-         quantification (laboratoire) : recueil !

dosage pondéral ( = g / 24h – mg/µmol créatinine)

  • aspect qualitatif : - EPU ch. légères / sélectivité

- microalbuminurie (IEA) [5 – 30 mg/l]

  • Albumine = 50-70% des protéines filtrées (transporteurs du cholestérol, des hormones, protéines de la coagulation….)
circonstances de d couverte
Circonstances de Découverte
  • protéinurie isolée (0 signes cliniques ou biologiques….)

> 0.5 – 1 g / 24h = PBR

  • Contexte à risque Athérome (âge, HTA,cardiopathies…)

Infection

Auto-immunité

Diabètes

  • Signes associés :

Inflammation mise en jeu SRA Insuffisance rénale

Leucocyturie HTA créatinine

Hématurie µ (athérome) Cockroft

  Syndrome Néphritique (SNi)

  • Morphologie(ECHO) :

- Taille N ou augmentée = AIGU

- taille diminuée = CHRONIQUE

-  asymétries, bosselures  = Vasculaire ou Urologique

evolutivit
Evolutivité

« Normo » « Micro »  « Macro »

< 20 30 – 300 > 300 mg/24h

intervention

régression

rémission

rechute

Temps Semaines ou années

cons quences de la prot inurie
Conséquences de la protéinurie
  • Rhéologiques : Starling (P. Oncotique)
  • oedèmes, hypoalbuminémie
  • Néphroprotection : Réduction néphronique
  • Tout patient macroprotéinurique est à risque « quantitatif » de dégradation de sa fonction rénale.
  • + infectieuses / métaboliques (hypercholestérolémie, dénutrition, coagulation)
arbre diagnostique 1
Arbre Diagnostique 1

Dépistage

Examen Orienté

Général

grossesse, SN,

Uro-Néphro

vaccination, M. Travail,

  • Diabètes
  • Addis

M. Scolaire

  • HTA
  • I U
  • Fièvre
  • I. Rénale
  • médicaments
  • Cardiop.

Syndrome

EPU

Néphr

o

tique

Protéinurie / 24h

1 ) Prot. orthostatique

de l'adolescent

Atteinte

GLOM ?

2) Myélome

syndrome n phr o tique
Syndrome Néphrotique

= Anomalie Majeure de la Barrière de Filtration Glomérulaire

Starling

Protéinurie

conséquences

volémiques et métaboliques

Graves A COURT TERME

massive

> 3 g / 24h

hypoalbuminémie < 30 g/l

30

protidémie < 60 g/l

a2

hyper

> 50 mg / kg / 24h

hyperhydratation EC

(souvent >10 - 15 g/j)

hyperaldostéronisme II

oedèmes

Hypercholestérolémie

Hyperlipémie mixte

cons quences

3

1

2

= oedèmes par transudats

Thromboses veineuses

Conséquences

Biologie

Clinique

ATIII

Prise de poids

facteurs de coag.

(I, VII, VIII, X)

fibrinogène

mous, blancs, déclives,

godet rétromalléolaire, plis

pseudo-hypocalcémie

(hypoalb.)

anasarque

(ep. Pleural, péricardique, ascite)

(v. rénales, MI)

oligurie

Insuffisance Rénale Fctelle

lipurie

Na / K < 1

classification etiologique
Classification Etiologique

HTA

SANS

AVEC

PUR

IMPUR

IR organique

hématurie

PBR ?

PBR ++

Atteinte immunologique basale glomérulaire ± réversible

Néphropathies glomérulaires graves

IgA (Berger)

GNMP

Diabètes

LGM

LEAD

Amyloses

GEM

purpura rhumatoïde

Hyalinose (HSF)

complications
Complications

Thromboses veineuses

V. rénales

Infections

(urinaires, pneumonies, péritonite)

crises douloureuses (crises néphrotiques)

abdominales pseudo-chirurgicales

insuffisance rénale

fonctionnelle

(diurétiques)

organique

troubles de croissance

dénutrition

hormones thyroïdiennes

déficit Fe, Zn, Cu

athérosclérose

/ Protéinurie chronique

bases du traitement symptomatique
Bases du Traitement Symptomatique
  • Régime désodé (< 2g NaCl / 500 ml / 24h)
  • Repos +++
  • Décoagulation (HBPM/AVK)
  • Diurétiques de l’anse ± anti-aldostérones
  • Albumine
  • Mannitol
  • VitD, Ca

Surveillance hospitalière

  • Poids
  • Protéinurie (bandelette + recueil / 24h)
  • Fonction rénale
  • complications
syndrome n phr i tique aigu
Syndrome NéphrItique Aigu

+ caractéristique = GNA post-infectieuse

début brutal

(2 à 3 semaines)

  • phase aigüe

protéinurie

(courbe de poids, fonte des oedèmes,

> 0,5 -1,5 g / 24h

TA, diurèse)

hématurie µ*

  • phase de guérison lente

poussée d'HTA

(6 mois à 2ans)

  • surveillance biologique

oedèmes

I. Rénale débutante

créatininémie, clairances

oligurie

protéinurie

(EPU, µalb)

, Addis

Sd Inflammatoire

fraction C3

ASLO,

syndromes n phr i tiques
Syndromes NéphrItiques

PBR

Causes

= Auto-immunité

  • post-streptococcique

GNA

I

  • endo/EXTRAcapillaire ("maligne")

II

GNC

IgA +++

GNMP

ANCA

Wegener

Périartérite

SHU

Maladies de système

angéites

III

Lupus

Purpura rhumatoïde

pr sentations cliniques
Présentations Cliniques
  • Glomérulonéphrite Aiguë
  • Néphrose Lipoïdique
  • Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (BERGER)
la glom rulon phrite aigu post infectieuse

La glomérulonéphrite aiguë post- infectieuse

sujet jeune

début bruyant 10 j aprés une infection (ORL)

oedèmes mous, blancs, déclives, gardant le godet

oligurie, urines foncées

déséquilibre TA

Bandelette

prot. GR leuco nitrites

+ + + + + 0

confirmation du d c
Confirmation du Dc
  • Protéinurie : 0,5-1,5 g / 24h (albumine 50 - 70 %)
  • CBU stérile
  • Addis 100.000 GB 250.000 GR
  • Complément
  • NFS hyperleucocytose
  • VS, CRP N

Biopsie rénale

prolifération + dépôts

endocapillaire IgG C3 (IF)

diffuse

evolution
Evolution

Complications aiguës

  • surcharge hydro-sodée, OAP, IRF….
  • Fonte des oedèmes
  • disparition de l’HTA
  • normalisation du complément
  • normalisation du culot urinaire
  • protéinurie persistante
  • insuffisance rénale chronique progressive

Guérison

Séquelles

la n phrose lipo dique de l enfant
La Néphrose Lipoïdique de l’enfant
  • sujet jeune, début bruyant
  • oedèmes +++ mous, blancs, déclives, gardant le godet prise de poids (∆P > 10 %) anasarque, ascite...
  • oligurie, urines mousseuses
  • hypotension orthostatique, hypovolémie

Bandelette

prot. GR leuco nitrites

+ + + + 0 0 0

slide38

Physiopathologie de la néphrose lipoïdique

réabsorption hydro-sodée (oedèmes)

capacité

d’épuration

Albumine

> 3g / 24 h

0,5 mg/kg/j

contrôle PA

IRF

TA

contrôle volémie

(hypoalbuminémie)

confirmation du d c1
Confirmation du Dc
  • Protéinurie : > 3g / 24h
  • hypoalbuminémie < 30 g /l
  • hypercholestérolémie
  • clair. créatinine “N”
  • Addis Normal
  • Complément N

Biopsie rénale

Lésions

glomérulaires

minimes (rein optiquement N)

IF < 0

IgM,C3

slide40

Evolution

  • Cortico-sensibilité (90 %) Guérison
  • Cortico-dépendance
  • évolution scléreuse (10 %) hyalinose segmentaire et focale (HSF) IRC < 10 ans
  • complications de la fuite protéique massive :

- oedèmes des séreuses

- thromboses (ATIII)

- infection

- dénutrition

slide41

La Maladie de Berger

Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA

  • Homme adulte
  • hématuries Macroscopiques totales indolores succédant (24 - 48 h) à un épisode infectieux ORL ou digestif

Bandelette

prot. GR leuco nitrites

0 ++++ 0 0

ou traces

slide42

Physiopathologie

IgA

Albumine

hématies

cylindres

capacité

d’épuration

clairance

contrôle PA

TA

1° cause d’hématurie microscopique

confirmation du d c2
Confirmation du Dc
  • Bilan urologique < 0
  • IgA sériques
  • Addis GR 250.000

GB 10.000

  • Complément N
  • bilan ORL et allergique

Biopsie rénale

Prolifération

mésangiale

(rein optiquement N)

IF IgA

slide44

Evolution

  • Formes bénignes (50 %)
  • Facteurs de gravité :

- homme

- HTA

- protéinurie persistante ≥ 1 g/24h

- clairance de créatinine

  • évolution vers l’IRCT en 20 ans
  • Formes malignes
  • Lien purpura rhumatoïde / hépatopathies