1 / 32

Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele - definitie, clasificare. Prof. Dr. M. Voiculescu. Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni. Vasculitele . Definitie: Sindrom clinico-histopatologic caracterizat prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune.

aizza
Download Presentation

Vasculitele - definitie, clasificare

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Vasculitele - definitie, clasificare Prof. Dr. M. Voiculescu Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni

  2. Vasculitele • Definitie: • Sindrom clinico-histopatologic caracterizat • prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui • vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune. • - Sunt excluse prin definitie bolile inflamatorii • vasculare provocate nemijlocit de agentii fizici, • chimici, infectiosi.

  3. Vasculitele • Vasculitele au in comun (1): • - inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza • fibrinoida • - participarea unuia sau mai multor mecanisme • imunologice

  4. Vasculitele • Vasculitele se deosebesc prin (2): • tipul de mecanism implicat • tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole, • capilare, venule postcapilare, vene • caracterul leziunii: • segmentar sau difuz • granulom sau nu • necroza fibrinoida sau nu

  5. Vasculitele • Vasculitele se deosebesc prin (3): • caracterul leziunii: • anevrism sau nu • ocluzie sau nu • episodic sau continuu • organul / organele afectate • tabloul clinic • raspunsul terapeutic • prognostic

  6. Vasculitele Capilar Artera medie Arteriola Venula Artera mare Vena Aorta Angeita leukocitoclastica cutanata Purpura Schonlein-Henoch si vasculita esentiala criglobulinemica Granulomatoza Wegner si S. Churg-Strauss Poliarterita nodoasa si boala Kawasaki ANCA – vasculite asociate Celule gigant – arterita temporala Horton si arterita Takayasu

  7. Vasculitele • Clasificarea vasculitelor sistemice • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Vasculitele vaselor mari • Arterita (temporala) cu celule gigant • Arterita Takayasu • Vasculitele vaselor de dimensiuni medii • Poliarterita nodoasa • Boala Kawasaki • Vasculitele vaselor mici • Granulomatoza Wegner* • Sindrom Churg-Strauss* • Poliangelita microscopica* • Purpura Henoch-Schonlein • Vasculita din crioglobulinemia esentiala • Angenita cutanata leucocitoclastica

  8. Vasculitele • Clasificarea vasculitelor sistemice I • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mari • Arterita (temporala) cu celule gigant • arterita granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale • principale, cu o predilectie pentru ramurile extracraniale ale • carotidei externe. Implica deseori artera temporala. De obicei • apare la bolnavi cu vasta peste 50 ani. Este deseori asociata • cu polimialgia reumatica. • Arterita Takayasu • inflamatie granulomatoasa implicand aorta si ramurile • sale mari. De obicei apare la bolnavi cu varsta sub 50 ani.

  9. Vasculitele • Clasificarea vasculitelor sistemice I • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mijlocii • Poliarterita nodoasa • inflamatie necrozanta a arterelor de dimensiuni medii • sau mici, fara glomerulonefrita sau vasculita la nivelul • arteriolelor, capilarelor sau venulelor. • Boala Kawasaki • arterita implicand artere de dimensiuni mari, medii si • mici ce este asociata cu un sindrom mucoso-cutanat • ganglionar. Pot fi afectate aorta si venele. De obicei apare in • copilarie.

  10. Vasculitele • Definitiile vasculitelor sistemice II • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mici • Granulomatoza Wegener • inflamatie granulomatoasa ce implica tractul respirator + • vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici si • medii (e.g capilare, venule, arteriole si artere). • Glomerulonefrita necrozanta este frecventa. • Sindromul Churg-Strauss • inflamatie bogata in eosinofile si de tip granulomatos ce • implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand • vasele de dimensiuni mici – medii, ce se asociaza cu astm • bronsic si eosinofilie sangvina.

  11. Vasculitele • Definitiile vasculitelor sistemice II • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mici • Sindromul Churg-Strauss • Vasculita necrozanta cu depozite imune minime sau • absente ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, venule si • arteriole). Poate aparea si o arterita necrozanta implicand • artere de dimensiuni mici-medii.Glomerulonefrita necrozanta • apare foarte frecvent. Deseori de insoteste de capilarita • necrozanta pulmonara

  12. Vasculitele • Definitiile vasculitelor sistemice II • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mici • Purpura Henoch-Sconlein • vasculita cu depozite complexe imune, ce contin in • special IgA, ce afecteaz vasele mici (e.g capilare, venule si • arteriole). Afectare tipica la nivelul pielii, tractului digestiv si • glomerulilor ce se asociaza cu artralgii sau artrite. • Vasculita din crioglobulinemia esentiala • vesculita cu depozite complexe imune ce contin • Criglobuline ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, atriole si • venule), ce se asociaza cu crioglobulinemie sangvina. Sunt • afecte deseori pielea si glomerulii.

  13. Vasculitele • Definitiile vasculitelor sistemice II • (conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill) • Arterele mici • Angenita cutanata leucocitoclastica • angenita cutanata leucocitoclastica izolata, in absenta • vasculitei sistemice si a glomerulonefritei.

  14. Vasculitele • Teste serologice utilizate in diagnosticul • bolilor renale • 1. Anticorpii heterologi • anticorpi antistreptococici • anticorpi anti virusuri hepatice (VHB, VHC) • anticorpi anti treponema • anticorpi anti HIV • anticorpi anti bacterii toxinogene

  15. Vasculitele • Teste serologice utilizate in diagnosticul • bolilor renale • 2. Autoanticorpi • antinucleari • anti MBG • anti citoplasma neutrofil (c-ANCA, p-ANCA) • anti fosfolipidici • anti endoteliali • anti tiroidieni • anti C1q • anti C3 convertaza

  16. Vasculitele • Teste serologice utilizate in diagnosticul • bolilor renale • 3. Complexe imune circulante • C1q • celule Raji • crioprecipitare • factor reumatoid

  17. Vasculitele • Teste serologice utilizate in diagnosticul • bolilor renale • 4. Complementul seric • Ctotal • C1q • C3 • C3nf • C5-9

  18. Vasculitele • Valoarea diagnostica a unor teste • imunologice in diagnosticul glomerulopatiilor • 1. Hipocomplementie • antic. anti stereptococ - GMN poststreptococica • antic. anti nucleari - GMN lupica • factor C3 nefritic - GMN membranoproliferativa • CRG mixta – GMN crioglobulinemica

  19. Vasculitele • Valoarea diagnostica a unor teste • imunologice in diagnosticul glomerulopatiilor • 2. Normocomplementie • agregate IgA-fibronectina – Nefropatia IgA • ANCA – GMN idiopatica cu semilune • antic. anti-MBG – GMN anti MBG

  20. Vasculitele GMN ANCA CIC Vasculita necrotizanta sistemica Fara leziuni extrarenale Vasculita necrotizanta Agregate IgA fibronectin AAN AA germeni patogeni Crioglobu- linemie Factor C3 nefritic GMN idiopat cu excese Poliarterita microscopica GMN lupica GMN Post / peri- infectioasa Nefropatia IgA GMN crioglobu- linemie GMN membrano- proliferativa B.Wegener GMN - ANCA GMN CIC Anti-MBG Fara hemoragii pulmonare Cu hemoragii pulmonare GMN anti-MBG S. GoodpastureGMN anti-MBG GMN anti-MBG

  21. Vasculitele • poliarterita nodoasa • angeite granulomatoase • boala Wegener • granulomatoza limfomatoida Liebow • granulomatoza alergica Churg – Strauss • sindrom Loffler • angeite cu celule gigant • arterita Horton • arterita Takayasu • sindrom Coogan • spondilita Ankilopoetica • sindrom Reiter • policondrita recidivanta

  22. Vasculitele • angeita Kawasaki (s. limfo-cutaneo-mucos) • angenite prin hipersensibilizarea micilor vase • altele: • trombanegita obliteranta • eritem nodos • boala Eale • vasculita arterelor cerebrale • vasculita hipocomplementemica • eritemul din Tinum

  23. Vasculitele • Vasculita Wegener • Inflamatie nazala sau paranazala • Imagini radiologice anormale • Sediment urinat anormal • Granulom necrotizant • Criterii de diagnostic B. Wegener (diagostic +: 3 din 4)

  24. Vasculitele

  25. nEC Recrurare de celule mononucleare AcPMN nPMN AcEC AcEC Instalarea leziunilor vasculitice in vasele mici de catre citokinele ANCA activatoare primed neutofile intr-un loc si moment nepotrivit (b) (a) (c)

  26. Vasculitele ANCA +

  27. Vasculitele ANCA +

  28. Vasculitele ANCA +

  29. Vasculitele ANCA +

  30. Vasculitele ANCA +

  31. Vasculitele ANCA +

  32. Vasculitele ANCA +

More Related