Spinal Tümörler

Spinal Tümörler

Omurga-Omurilik Anatomi

Omurilik Tümörleri • Spinal tümörlerin % 15’i • Genel Sınıflama: • İntradural: Ekstra- veya intra- meduller • Ekstra-dural • İntra veya ekstra dural olabilen metastatik tümörler

Ekstramedüller Tümörler • Omurilik tümörlerinin 2/3 ‘ünü oluştururlar • Genellikle selim ve cerrahiye uygunlar • Sinir kılıfı tümörleri : % 40 • Menenjiomlar : % 40 • Filum terminale ependimomları : % 15 • Diğer : % 5

Sinir Kılıfı Tümörleri • Tüm intradural tümörlerin % 25’i • İnsidans: 0.3-0.4 / 100,000 • Çoğunluğu tekil şıvannomlardır • 40 - 60 yaş • Erkek = Kadın • Dorsal sinir kökü • Sıklıkla intradural: % 70

Sinir Kılıfı Tümörleri % 30 Dambıl şeklinde

Sinir Kılıfı Tümörleri Şıvannom Nörofibrom

Sinir Kılıfı Tümörleri • % 10: epidural veya paraspinal • İntradural kök segmentinin kısa olması nedeniyle servikal bölgede transdural büyüme görülür • % 1: Perivasküler sinir kılıfından intramedüller olarak • % 2.5: habis tip (özellikle NF’li hastalarda). Bu hastalarda beklenen yaşam süresi 1 yılın altındadır

Sinir Kılıfı Tümörleri • Nörofibrom • Normal ve anormal doku ayırımını zorlaştıran fuziform tipte büyüme paterni • NF1’de sıktır • Birden fazla ise : NF teşhisi • Şıvannom • Patoloji: Palisad oluşumu (Antoni-A) gösteren pürüzsüz kitleler • Stellate-hücreler (Antoni-B): nadir • Çoklu lezyon (Şıvannomatozis): NF2.

Menenjiomlar • Araknoid cap hücreleri • 5-7. dekad arası sık • K > E (% 85’i kadın) • % 80 oranında torasik bölgede • Üst servikal ve foramen magnum seviyeleri de nadir değil • Sıklıkla intradural fakat % 10’unda intra- ve ekstra dural beraber.

Menenjiomlar • Kranialdekinin aksine pial yayılım görülmez • Total çıkarımı kolaydır • Çok büyük boyuta gelmeden semptom verirler

Filum Terminale Ependimomları • % 40’ı filum terminaleden • Sıklıkla intradural • Ayırıcı tanı: Astrositom, Oligodendr. , paragangliom • 30-50 yaş • E > K. • Miksopapiller: En sık • Selimdirler fakat genç yaşta agresif olabilirler.

Diğer • Dermoidler • Epidermoidler • Lipomlar • Teratomlar • Nöroenterik nöral kistler • Torakolomber ve lomber segmentlerde. • intra- veya ekstra-meduller • Neoplastik olmayan lezyonlar: araknoid kistler, intraspinal anevrizmalar, sarkoidoz, tüberkülom, vb.

Klinik Bulgular • Yavaş gelişir • Lokal ağrı • Artmış kafaiçi basıncı gibi bası bulguları • Kuvvet kaybı (kol ya da bacak) • Etkilenen bölgede veya altında duyu kaybı • Brown-Sequard Sendromu: kontrlateral spinotalamik yol (duyu kaybı), ipsilateral kortikospinal yol (kuvvet kaybı) ve arka kolon (vibrasyon ve pozisyon algısı kaybı)

Klinik Bulgular • Torasik etkilenme : uzun-trakt bulguları • Önce kuvvet kaybı sonra spastisite • Ayak bileği ve başparmağında dorsifleksiyon kaybı • Yürüyüş ataksisi • Geç dönemde: barsak ve mesane işlev kaybı • Kauda equina tümörleri: Yatar pozisyonda ağrı şiddetinde artış

Teşhis ve Tedavi • MR • Cerrahi

İntramedüller Tümörler • Ependimomlar: % 45 • Astrositomlar : % 40 (Oligodendr.,Ganglogliom, nörositom ve subependimom). • Hemanjioblastom: % 5 • Diğer: % 10 (metastatik,inf, vasküler., vb)

Ependimomlar • En sık görülen • Orta yaş • K = E • Syrinks: % 65 Özellikle servikalde • NF2 • Hepsi selimdir • Selüler • Epiteliyal • Tanysitik (fibriller) • Subependimoma • Miksopapiller • Karışık tip

Astrositomlar • Tüm MSS astrositomlarının % 3’ü • İlk 3 dekad • Pediatrik çağda en sık (Tüm intramedüller tümörlerin % 90’ı) • Servikal veya servikotorasik bileşkede (% 60) • Syrinks oluşumu sıktır • NF1

Hemanjioblastomlar • % 3-8 • % 15-25: von Hippel-Lindau Sendromu • Her yaşta görülebilir Erken çocukluk çağında nadirdir. • Selim-vasküler • Sınırları belirgin

Diğer • Lipomlar: En sık disembryojenik tümörlerdir ve tüm intramedüller tümörlerin %1’ini oluştururlar • Metastazlar: % 5 (Akciğer, meme) • Melanositoma • Melanom • Fibrosarkom • Primitif nöroektodermal tümörler • Kavernöz malformasyonlar • Amyloid anjiopatiler • Vasküler lezyonlar

Klinik Bulgular • Değişkendir • Erken dönemde: Non-spesifik • Teşhisten 3-4 yıl önce semptomlar başlayabilir • Kanama durumunda akut kötüleşme: En sık ependimomlarda • Ağrı ve kuvvet kaybı – Sıklıkla beraber görülür • Servikal: Üst ekstremite semptomları • Torasik: Spastisite ve duyu (uyuşukluk) • Lomber: Bel ve bacak ağrısı • Ürogenital ve anorektal disfonksiyonu erken dönemde olma meyilindedir

Teşhis ve Tedavi • MRI • Cerrahi

Omurganın Primer Tümörleri • Selim ve Habis • Omurganın osseöz, kıkırdak ve fibröz elemanlarından kaynaklanırlar • Nadirdirler

Selim Tümörler • Osteoid osteom • Osteoblastom • Osteokondrom • Dev hücreli tümörler • Anevrizmal kemik kistleri • Eosinofilik granülom • Hemanjiom

Osteoidosteom • Selim • Çocuk ve genç erişkin : 10-25 yaş • Lamina ve pedikül gibi arka kolon elemanları daha sık tutulur • Lomber- en sık • Servikal • Torasik • Sakral segmentler

Osteoidosteom • Bel ağrısı- en sık semptom • Dinlenmekle azalmayan, gece şiddetlenen ve Asprin ile azalan • Defisit: % 0-25 • Erişkinde ağrılı skoliyozun en sık nedeni • Geç teşhis konur • Çocukta ve genç erişkinde 6 haftadan fazla süren ağrı durumunda şüphelenilmelidir • Direkt grafiler ilk görüntüleme yöntemi olmalıdır • BT ve radyoaktif technetium tanıda faydalıdır • Tedavi : Semptomatik

Osteoblastomlar • Agressif selim tümörlerdir • Omurgada sık görülür • > % 50 skoliozla beraberdir • % 80 30 yaş altında • Omurga arka elemanları tutulumu • Servik = Torak = Lomber • Büyük boyut nedeniyle defisit sıktır • Ağrılı skoliyoz • Osteoid osteoma göre daha çok nükseder • Tanı: BT veya direkt grafi yardımcıdır ama kesin tanı patoloji ile konulur

Osteokondromlar • En sık kemik tümörleridir • Selimdirler • Tek veya çok sayıda • Habis dejenerasyon görülebilir • Kıkırdak kaynaklıdır • Arka elemanlar ve özellikle spinoz proces tutulur • Nadiren ağrılıdır

Dev Hücreli Tümörler • Selim • Genç erişkinde metafiz ve epifiz tutulumu • Omurgada korpus tutulur • En sık torasik omurga • Nüks (% 50) • (% 15) metastaz • Cerrahi tedavi

Anevrizmal Kemik Kistleri • Selim • 20 - 30 yaş • Arka elemanlar (% 60) • Lomber bölgede sık • Bel ağrısı : ana semptom • Defisit sıktır (% 55) • Osteoblastom ve osteoid osteom gibi ağrılı skoliyoz yapar • Cerrahi • Radyoterapi adjuvan olarak verilebilir.

EosinofilikGranülom • En sık 2. dekadda görülür • Tekil veya sistemik hastalık ile beraber olabilir • Akut formu: Letterer-Siwe • Kronik: Hand-Schüller-Christian • 5 ve 10 yaşta pik yapar • Akut sırt ağrısı • Torasik omurga tutulumu • Sistemik ise kemoterapi diğer türlü Cerrahi tedavi

Hemanjiomlar • Selim • Vasküler kökenli • Sıklıkla insidentaldir • > % 50 omurga ve kafatasında görülür • Torakolomber veya lomber • Direkt grafide : vertikal çizgilenmeler • Patolojik kırıklar • Bası durumunda cerrahi

Habis Tümörler • Osteosarkom • Kondrosarkom • Ewing Sarkomu • Multiple Myelom • Lenfoma

Osteosarkom • Nadir • Omurgada saptanırsa ya ekstremiteden metastaz ile veya radyoterapi sonrası veya Paget’s hastalığı nedendir • İleri yaş • Arka elemanların ve korpusun litik veya destrüktif lezyonu • Cerrahi + radyoterapi

Kondrosarkom • Uzun kemiklerde ve pelviste sıktır. Omurga tutulumu da sıktır • 40 – 70 yaş • Primer veya mevcut enkondrom veya osteokondroma sekonder görülebilir • Yavaş veya agresif seyirli olabilir • Sadece Cerrahi tedavi

Ewing’s Sarkomu • Kemiğin habis küçük hücreli tümörü • Çocukluk ve ergenlik çağı • Prognoz kötü • En sık ilk 2 dekadda • Subfebril ateş, anemi, lökositoz ve yüksek sedimentasyon • Osteomyelit ile karıştırılır • Cerrahinin yeri sınırlı • Kemoterapi + radyoterapi önerilir

Multiple Myelom • Erişkin çağın en sık habis kemik tümörü • > 50 yaş • Plazma hücre tümörü olması nedeniyle yaygın tutulum yapar • Normositik-normokromik anemi • Yüksek sedimentasyon • Litik-güve yeniği görünümü • Birincil tedavi: Kemoterapi

Lenfoma • Diğer lenfomalara benzerdir • Erişkin çağ • Omurgada vertebra korpusunda • Litik lezyonlar • Teşhis: Biyopsi • Birincil Tedavi: radyoterapi • Kemo + Radyotx: Surviyi arttırmaktadır

Spinal Tümörler