Masses cervicales hypervasculaires : étiologies variées

1. Masses cervicales hypervasculaires: étiologies variées ZAGHOUANI BEN ALAYA, A.BEN ABDALLAH,S. YAHYAOUI, S. MAJDOUB,T. RZIGUA, L. BEN CHRIFA,H. AMARA, D. BAKIR, CH. KRAIEM Service d’imagerie médicale CHU FarhatHached

2. INTRODUCTION • Le diagnostic différentiel d'une masse cervicale hypervascuaire comprend des lésions vasculaires, inflammatoires et néoplasiques. • Un examen méthodique et approfondi de la tête et du cou avec un bilan approprié dirigé facilitera le diagnostic • Notre objectif est d'identifier les données de l'imagerie nécessaires pour orienter le diagnostic étiologique

3. MATERIALS AND METHODS • Etude rétrospective de 14 masses hypervasculaires de la tête et du cou (9 hommes et 5 femmes) • âge moyen : 45 ans • Une échographie cervicale couplée au doppler couleur a été réalisée dans 10 cas • Un sacnner cervical sans et avec injection de PDC a été réalisé dans 3 cas • Une IRM ( 1,5 TESLA, séquences T1, T2, avec injection de gadolinium) : tous les cas • Angio-IRM, 3DTOF : 5 cas

4. RÉSULTATS *Circonstances de découverte • masse latéro-cervicale: dans 12 cas • paralysie faciale périphérique: 3 cas • hypoacousie et acouphènes pulsatiles: 2 cas • ptosis de l’oeil gauche: 1 cas • Masse latérocervicale pulsatile: 1 cas

5. *Diagnostic anatomopathologique: • 10 paragangliomes (7 tympanojugulaires dont une localisation bilatérale, 1 cas de paragangliome du nerf vague et 2 carotidiens) • Une adénopathie métastatique d’un microcarcinome thyroïdien • Une tumeurmyoépithéliale des glandessalivairesaccessoires • Et un anévrysme du bulbecarotidien

6. Observation 1 c b a (a,b)TDM cérebrale après injection de produit de contraste: masse latéro-cervicale droite étendue à la base du crane, refoulant la carotide interne en dehors et se rehaussant intensément après injection(flèche). Lyse osseuse de l’apex pétreux. (c,d) Coupes TDM axiale et coronale en fenêtre osseuse: Ostéolyse du rocher droit centrée sur le foramen jugulaire siège d’érosions osseuses( têtes de flèche). d

7. Observation 1 a b IRM en coupes coronales en pondération T2 (a) et en pondération T1+Gado(b): Masse cervicale droite bien limitée en hypersignal T2, ponctuée de multiples hyposignaux, réalisant un aspect en poivre et sels et un réhaussement intense après Gado Extension au sinus caverneux droit. Paragangliometympanojugulaire

8. Observation 2 a b *Coupes axiale en pondération T2 (a) et coronale en pondération T1+Gado(b): Masse cervicale droite en hypersignal T2, ponctuée de multiples hyposignaux, et un réhaussement intense après injection de Gado * AngioRM(c) : tumeur hypervasculaire écartant les vaisseaux carotides droites Paragangliome carotidien c

9. Observation 3 b a IRM en SET1 sans (a) et avec injection de gadolinium (b) : Masse latéro-cervicale gauche en hyposignal T1 prenant fortement le contraste . Anapath: paragangliome vagal

10. Observation 4 Coupe IRM axiale en SET1 après injection de gadolinium: Extension tympanique de la tumeur glomique gauche. Deuxième masse controlatérale plus petite. Paragangliometympanojugulairebilateral

11. Observation 5 Échographie cervicale: Masse échogène hétérogène de la bifurcation carotidienne. Le Doppler montre l’hypervascularisation de la lésion au Doppler couleur et énergie.

12. Observation 5 a b L’IRM montre une masse tissulaire latéro-thyroïdienne gauche oblongue de contours polylobés en discret hypersignal T1 (a), hypersignal T2 homogène (c) par rapport aux muscles englobant l’artère carotide interne qui reste perméable et envahissant la veine jugulaire. Après injection, le rehaussement est intense (b). La séquence d’angio IRM ne montre pas de blush tumoral et la carotide est perméable, refoulée (d). Le diagnostic de paragangliome du X a étééliminé devant l’absence de blush tumoral à l’angio-IRM. Le caractère richement vasculaire nous a fait évoquer en premier lieu une adénopathie métastatique. c Anapath: Adénopathie métastatique hyper- vasculaire d’un microcarcinomethyroidien d

13. Observation 6 Le scanner avec injection de PDC montre une masse latéro-cervicale gauche , oblongue sous-angulo-mandibulaire se réhaussant de façon hétérogène au centre.

14. Observation 6 a b c L’IRM montre une masse tissulaire sous angulo-mandibulaire gauche oblongue de contours polylobés en discret hyposignal T1 (a), par rapport aux muscles refoulant l’axe jugulo-carotidien qui reste perméable. Après injection, le rehaussement est intense (b,c). Anapath:tumeurmyoepithélial des glandes salivaires accessoires

15. Observation 7 Dilatation anévrysmale en regard du bulbe carotidien gauche élargissant la bifurcation carotidienne. Anévrysme du bulbe carotidien gauche

16. Discussion • Les masses cervicales hypervasculaires sont dominées par les paragangliomes. • Le diagnostic de ces tumeurs a bénéficié du développement de l’imagerie en coupes, TDM et surtout IRM, qui permettent la caractérisation tissulaire de la lésion ainsi qu’une étude minutieuse de son extension et de ses rapports avec les éléments vasculaires et nerveux. • L’imagerie permet en outre de poser le diagnostic différentiel avec certaines lésions cervicales (anévrismes, tumeurs myoépithéliales et certaines métastases ganglionnaires…)

17. Paragangliomes • Les paragangliomes sont des tumeurs rares, développées à partir du tissu paraganglionnaire. • Elles représentent 0,6% des tumeurs cervico-faciales et 0,03% des tumeurs de l’organisme • La région cervicale est leur site électif en effet 80% des paragangliomes se localisent au niveau de la bifurcation carotidienne et du glomus jugulaire • Ces tumeurs sont de croissance lente, de taille très variable lors de leur découverte.

18. Il n’existe pas de prédominance de sexe, et tous les âges peuvent être atteints avec une grande fréquence entre 30 et 60 ans • Ils sont généralement asymptomatiques • Les signes cliniques dépendent de l’extension tumorale, ils associent des signes neurologiques par atteinte des nerfs (IX, X, XI, XII), des signes sympathiques par stimulation vagale et des signes otologiques à type d’acouphènes, de vertige, de surdité…

19. On distingue: *Les paragangliomescarotidiens: 40 à 60% *Les paragangliomesjugulaires et tympaniques: 30 à 55% *Les paragangliomesdu nerf vague: 5 à 10% des localisations. • Histologiquement la majorité des PG sont des tumeurs bénignes mais souvent agressives localement et volontiers récidivantes

20. 1-Échographie • Pratiquée en première intention • Masse hypoéchogène hétérogène circonscrite siégeant dans la bifurcation carotidienne ou en arrière de celle-ci • Le Doppler couleur permet de montrer l’hypervascularisation de la tumeur • Limites: le bilan d’extension, les rapports vasculaires et les localisation tympano-jugulaires

21. 2- Tomodensitométrie ( TDM): • Masse bien limitée de densité tissulaire homogène • Le rehaussement après injection est précoce, intense et fugace témoignant d’une hyper vascularisation à flux rapide de la tumeur • L’ hétérogénéité témoigne de thromboses vasculaires et/ou de nécrose tumorale. • La TDM permet de préciser la topographie de la tumeur, son extension, ainsi que ses rapports avec les structures de voisinage.

22. TDM • Les paragangliomes carotidiens siègent au niveau de la bifurcation carotidienne qu’ils élargissent. L’extension tumorale se fait généralement vers l’espace para pharyngé • Les paragangliomes du nerf vague ont un siège plus postérieur, ils refoulent la bifurcation carotidienne médialement et vers l’avant. L’extension se fait généralement vers la loge sus hyoïdienne.

23. TDM • Les paragangliomes tympaniques se présentent en TDM comme une masse de l’oreille moyenne généralement de petite taille. • Ces lésion s’accompagnent d’un engainement des osselets plutôt que de leur destruction. • Elles peuvent s’étendre vers les cellules mastoïdiennes et aussi vers le cavum à travers la trompe d’Eustache

24. TDM • Les paragangliomes jugulaires se manifestent précocement par l’élargissement du foramen jugulaire. Plus tardivement s’installe une ostéolyse mitée qui s’étend vers le rocher. • L’extension suit les zones de moindre résistance vers la fosse infra temporale (le long de la veine jugulaire interne), vers l’oreille moyenne (avec une destruction fréquente de la chaîne des osselets), vers le canal du nerf facial (avec engainement fréquent de ce dernier). • La tumeur peut aussi s’étendre vers l’angle pontocérébelleux, cette extension est de type extra dural sans envahissement parenchymateux.

25. 3-IRM • Lésions bien limitées, en isosignal ou discret hypersignal T1 et en hypersignal T2 par rapport aux muscles • Après injection de gadolinium le rehaussement est intense et précoce • Les lésions de grande taille ont des zones linéaires ou serpigineuses en hyposignal sur toutes les séquences (présence au sein de la tumeur de vaisseaux à haut débit). Les lésions prennent dans ce cas un aspect en « poivre et sel » caractéristique • Angio IRM : bonne étude des rapports vasculaires.

26. Adénopathies cervicales révélatrices de microcarcinomes thyroïdiens • L’adénopathie (ADP) cervicale est volontiers un mode de découverte du cancer de la thyroïde • Échographie: aspect globuleux de l’ADP (augmentation du ratio longitudinal /transversal), l’hétérogénéité du cortex, la présence d’une composante kystique, et/ ou de calcifications • Scanner: les adénopathies sont considérées comme métastatiques si elles contiennet une nécrose centrale, une composante kystique, ou si le rehaussement cortical est supérieure à celui des muscles, et/ou si présence de calcification • L’angio-IRM en montrant l’absence de blush tumoral permet d’ éliminer le diagnostic de paragangliome

27. Tumeursmyoépithéliales des glandessalivairesaccessoires • Les tumeurs myoépithéliales sont des tumeurs bénignes des glandes salivaires dérivées de cellules myoépithéliales. • La plupart des tumeurs myoépithéliales affecte la glande parotide et des glandes salivaires accessoires du palais • La TDM montre une lésion tumorale hypodense en regard du palais, • Une légère érosion de l'os maxillaire corticale peut être visualisée

28. Anévrysme de l’atère carotidienne extra-crânienne • Ils sont très rares et se constituent lors d'un traumatisme, d'une dissection spontanée, d'une infection. • Ils peuvent être asymptomatiques ou se révéler par des signes compressifs, une masse pulsatile… • L’échographie couplée au Doppler couleur est l’examen le plus simple mais présente des limites (cou court ou lésion trop distale de l'artère carotide ) • L’angioscanner et l’angioMRavec reconstruction tridimensionnelle donnent le plus d’informations. Il permettent en outre une analyse complète de l'anévrisme et recherche les complications.

29. CONCLUSION • Les masses cervicales hypervasculaires sont dominées par les paragangliomes, mais plusieurs autres diagnostics doivent être considérés • Le diagnostic repose sur les données cliniques et radiologiques • La TDM et l'IRM jouent un rôle important dans le diagnostic positif des paragangliomes mais surtout d’évoquer les diagnostics différentiels.