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ESCLEROSIS MULTIPLE. DRA. DENISSE LEE CERVANTES R3MI. INTRODUCCION. Enfermedad desmielinizante más común del SNC Es tres veces > mujeres que hombres Edad promedio 20 a 30 años 10% antes de los 18 años de edad

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    Presentation Transcript
    1. ESCLEROSIS MULTIPLE DRA. DENISSE LEE CERVANTES R3MI

    2. INTRODUCCION Enfermedad desmielinizante más común del SNC Es tres veces > mujeres que hombres Edad promedio 20 a 30 años 10% antes de los 18 años de edad Predominio en latitudes altas y paìses de Europa del Norte, Norteamerica y Canadá, Islas Orkney 250 casos/ 100 000 hab. Hipótesis de deficiencia de vitamina D como factor de riesgo

    3. DISTRIBUCION MUNDIAL LancetNeurol 2004; 3: 709–18

    4. INTRODUCCION La prevalencia de la EM ha aumentado en el ultimo siglo Nivel socioeconómico alto (retraso a exposición de microorganismos infecciosos) Agentes etiológicos sospechosos: HHV-6, chlamydia pneumoniae, EBV y tabaquismo

    5. INTRODUCCION 2º lugar como causa de discapacidad neurológica después de los TCE Afecta 350 000 estadounidenses y 1.1 millones a nivel mundial Inflamación + desmielinización+ gliosis

    6. FISIOPATOLOGIA • Se caracteriza por: • àreas multifocales de desmielización con preservación relativa de los axones • Pérdida de oligodendrocitos • Cicatrización astroglial

    7. FISIOLOGÍA

    8. FISIOLOGÍA

    9. FISIOPATOLOGIA

    10. FISIOPATOLOGIA Multiple Sclerosis — The Plaque and Its Pathogenesis NEJM 2006; 354;9

    11. FISIOPATOLOGIA Bernhard Hemmer, Juan J. Archelos & Hans-Peter Hartung Nature Reviews Neuroscience 3, 291-301 (April 2002)

    12. INMUNOLOGIA Medical Progress, Multiple Sclerosis NEJM 2000; 938-50

    13. INMUNOLOGIA

    14. INMUNOLOGIA

    15. INMUNOLOGIA

    16. GENETICA RIESGO DE DESARROLLAR MS 1 en 3 Si hay un gemelo idéntico que tenga MS 1 en 15 Si hay un mellizo heterocigoto que tenga MS 1 en 25 Si un hermano tiene MS 1 en 50 Si un padre o medio hermano tiene MS 1 en 100 Si un primo tiene MS 1 en 1 000 Si el cónyuge tiene MS 1 en 1 000 Si ningún miembro de la familia tiene MS HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    17. RIESGO DE DESARROLLAR EM • Padres con EM Hijo Hija • Madre. 3.8% 3.7% • Padre. 0.8% 2.0% • B. Hermanos con EM Hermana Hermano • Femenino 5.6% 2.2% • Masculino 3.5% 4.1% • C. Gemelos con EM Ambos sexos. • Idénticos 25-40% • No idénticos 4% SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 28, NUMBER 1 2008

    18. GENETICA • Susceptibilidad poligénica, cada gen contribuye al riesgo total • El MHC en el cr6p21 es la región de susceptibilidad más importante, la clase II, el alelo DR2 :DR21501B1 • Otras regiones cromosómicas 19q35 y 17q13

    19. MANIFESTACIONES CLINICAS HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    20. MANIFESTACIONES CLINICAS

    21. MANIFESTACIONES CLINICAS • Inicio súbito o insidioso • Síntomas generales o específicos • Dependen del territorio afectado • Poca correlación clínica con hallazgos de RMN

    22. MANIFESTACIONES • Debilidad de extremidades • Fatiga • Alt de la marcha • Debilidad inducida por ejercicio • Motoneurona superior • Espasticidad • Espasmo musculares espontaneos o por movimiento • Predominio en MP´s • Dolor HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    23. MANIFESTACIONES • Neuritis óptica • Disminución de agudeza visual • Alt color en campo central • Monoocular o con edema de papila • Dolor periorbitario • Diplopía • Secundaria a oftalmoplejíainternuclear • Paralisis del 6to par craneal • Uno o ambos ojos • Corrige al ocluir un ojo HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    24. NEURITIS OTPICA

    25. OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    26. MANIFESTACIONES • Alt Sensitivas • Parestesias • Hipoestesias • Disestesias • Ataxia • Temblores cerebelosos de la cabeza y el tronca mas disartria 3. Disfunción vesical • Hiperreflexia del detrusor • Disinergia esfínterica HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    27. MANIFESTACIONES • Estreñimiento o incontinencia • Disf cognitiva • Amnesia • Alt de la atencion • Bradipsiquia 3. Depresión 1. Endógena, reactiva, suicidio 4. Fatiga 5. Disf sexual HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    28. MANIFESTACIONES • ALTERACIONES CEREBELOSAS • Dismetría • Hipotonía • Disartria • Temblor de intención • Marcha atáxica • Nistagmo • Dificultad en accione combinadas • Dismetría

    29. MANIFESTACIONES

    30. TIPOS DE ENFERMEDAD

    31. TIPOS DE ENFERMEDAD HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    32. EVOLUCIÓN Continnum. Múltiple Sclerosis 2004

    33. DIAGNOSTICO • Clinicamente se requieren 2 o + episodios con síntomas o signos de alteraciones de los fasciculos de la sustancia blanca no vecinos • Duración >24 hrs, separados por un mes. • El segundo episodio puede corroborarse por imagen, potenciales evocados, , cuantificación de IgGintrarraquidea , etc.

    34. EVOLUCIÓN DE LA EM Continnum. Múltiple Sclerosis 2004

    35. DIAGNOSTICO HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    36. DIAGNOSTICO HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    37. CRITERIOS DE MC DONALD Ann Neurol 2005; 58:840

    38. DEFINICIONES • EM • EM posible • No EM • EM primariamente progresiva • Progresión desde el inicio • 1 año de progresión de la enfermedad • IRM positiva (9 lesiones en T2 ó 4 o más lesiones en T2 con PEV positivos) • IRM médula positivo (2 lesiones T2 focales) • LCR positivo (BOC, índice IgG o ambos) Ann Neurol 2005; 58:840

    39. METODOS DX. RMN • Detecta alteraciones en > 95% de los casos • Hay reforzamiento con gadolinio por alt. De la barrera hematoencefalica • Lesiónes: • hiperintensidad en un área focal • perpendiculares a la superficie ventricular • desmielinizaciónperivenosa “dedos de Dawson”

    40. METODOS DX. • Lesiones multifocales, >6mm en: • Tronco del encéfalo • Tallo • Cerebelo • Sust. blanca periventrucular • Médula espinal HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    41. METODOS DX. • Lesión aguda: refuerza con gadolinio • Lesión subaguda: hiperintensidad ponderada en T2 • En T1 se ven zonas hipointensas “agujeros negros” HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    42. METODOS DX. HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    43. METODOS DX. DEDOS DE DAWSON Nuevos marcadores de RMN: Atrofia encefálica MTR se puede diferenciar edema de desmielinización MRSI cuantificación de moléculas de N-acetilaspartato( integridad axónica) HARRISON ONLINE > Parte XV. Trastornosneurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistemanervioso central > Capítulo 359. Esclerosismúltiple y otrasenfermedadesdesmielinizantes

    44. EVOLUCION DE LA LESION Radiol Clin N Am 44 (2006) 79–100

    45. METODOS DX. • POTENCIALES EVOCADOS • Evalúa las vías aferentes (visual, auditiva y somatosensitiva) o eferentes (motoras) • 80 a 90% presentan anormalidades en uno o + de los potenciales • Dato sugestivo de EM retraso prolongado de la latencia de un PE especifico

    46. METODOS DX. POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES

    47. METODOS DX. • LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO • Pleocitosis de mononucleares leve (> 5 cel/μL) en 25% de pacientes • Incremento de IgGintratecal • Proteínas normales o ligeramente elevadas • Cuantificación de bandas oligoclonales (producción de IgG), 75-90% presentan 2 o > bandas.

    48. Análisis de liquido cefalorraquídeo • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

    49. METODOS DX. LCR BANDAS OLIGOCLONALES