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儿科学绪论 Introduction of Pediatrics. 一、范围 Range: 儿科学是研究胎儿至青少年时期各年龄阶段生长发育、预防保健、疾病防治的医学学科。分为预防儿科学、发育儿科学、临床儿科学及儿科诊疗学 。. 二、任务 Assignment 改善小儿体质、降低儿童发病率和死亡率,保障儿童健康。. 三、年龄分期: 小儿处于连续不断的生长发育过程中,各系统器官组织逐渐长大,功能也逐渐成熟。在工作中人为的划分为七个年龄期 。. 年龄分期.

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Introduction of pediatrics
儿科学绪论Introduction of Pediatrics


Introduction of pediatrics

一、范围Range:

儿科学是研究胎儿至青少年时期各年龄阶段生长发育、预防保健、疾病防治的医学学科。分为预防儿科学、发育儿科学、临床儿科学及儿科诊疗学。


Introduction of pediatrics

二、任务 Assignment

改善小儿体质、降低儿童发病率和死亡率,保障儿童健康。


Introduction of pediatrics

三、年龄分期:

小儿处于连续不断的生长发育过程中,各系统器官组织逐渐长大,功能也逐渐成熟。在工作中人为的划分为七个年龄期。


Introduction of pediatrics
年龄分期

1、胎儿期 Fetal Period: 从精子和卵子结合新生命的开始直到小儿出生称为胎儿期。最初八周为胚胎期Embryo Period ;从第九周起到出生为胎儿期。胎龄满37周后出生者为足月儿。


Introduction of pediatrics

2、新生儿期 Neonatal Period:

从出生脐带结扎起到刚满28天为新生儿期。围生期Perinatal Period指从妊娠28周到生后7天的时期。

特点:

(1)对外界环境适应能力不够成熟。

(2)发病率、死亡率高。

(3)体温维持不够稳定。


Introduction of pediatrics

3、婴儿期 Infancy:

出生后~满1岁前的时期。

特点:

(1)以乳汁为主食。

(2)生长发育最迅速。

(3)抗病能力弱,易患传染病。

(4)易发生消化与营养紊乱。

(5)需要有计划预防接种。


Introduction of pediatrics

4、幼儿期 Toddler’s Age:

1周岁后至满3周岁前的时期。

特点:

(1)体格发育稍 减慢。

(2)语言思维和应人应物的能力增强。

(3)识别危险的能力不足。

(4)自身免疫力不够健全。

(5)易发生营养缺乏和消化紊乱。


Introduction of pediatrics

5、学龄前期 Preschool Age:

3周岁至6~7岁入学前的时期。

特点:

(1)体格发育较前减慢。

(2)智力发育更完善、能作较复杂的动作。

(3)能用较复杂的语言表达思维和感情。

(4)具有高度可塑性。

(5)易患免疫性疾病。


Introduction of pediatrics

6、学龄期 School Age:

6~7岁至12~14岁进入青春期的时期。

特点:

(1)体格稳步增长。

(2)除生殖系统外各系统器官都发育到接近成人水平。

(3)脑形态基本与成人相同,智能发育较前更成熟。

(4)各种疾病的发病率较前降低,应注意防止近视眼、龋齿、精神情绪和行为等方面的问题。


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7、青春期 Adolescence:从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟,身高停止增长的时期;女孩11~12岁至17~18岁;男孩 13~14岁至19~21岁。

特点:

(1)生长发育加快,体重身高增长迅速。

(2)生殖器官迅速发育趋向成熟。

(3)神经内分泌调节不够稳定。

(4)常可出现心理、行为、精神方面的变化,有时可有甲状腺肿大和高血压 。


Growth and development
生长发育Growth and Development

  • 生长发育是儿童不同于成人的特点,生长是指小儿身体和各器官量的增长;发育是指细胞组织器官功能的分化与成熟。


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一、生长发育的规律

1、连续过程,见于整个小儿时期,生后第1年及青春期生长速度最快。

2、各系统发育不平衡,神经系统发育较早;脑在生后2年内发育较快;淋巴系统在儿童期生长迅速;生殖系统发育较晚;心、肝、肾、肌肉等系统的增长基本与体格平行。


Introduction of pediatrics
一、生长发育的规律

3、遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。

4、在一定范围内受遗传、营养、教育、环境的影响而存在个体差异。


Introduction of pediatrics
二、影响生长发育的因素

1、遗传 Genetic:内在遗传因素与外界环境因素相互作用决定了小儿生长发育的最终结果。

2、性别 Sex:男、女孩生长发育各有特点。

3、营养 Nutrition:是生长发育的物质基础。

4、内分泌:受各种激素的调控,其中以GH、TSH和性激素最为重要。


Introduction of pediatrics
二、影响生长发育的因素

5、疾病 Disease:急性感染常使体重减轻,慢性病同时影响体重和身高的增长。

6、孕母情况 Maternal Condition:宫内发育受孕母生活环境、营养、情绪、疾病等各种因素的影响。

7、生活环境 Living Environment。


Body growth
三、体格生长 Body Growth

  • 体格生长的常用指标有体重、身高、头围、胸围、上臂围和皮褶厚度。


1 body weight
1、体重 Body Weight

我国男婴出生体重为3.3±0.4Kg;女婴为3.2±0.4Kg,体重的增长不是等速的,年龄愈小增长速度愈快,3M龄婴儿体重为出生时的2倍,12M体重约为出生时的3倍,2Y时体重约为出生时的4倍,2Y至青春前期体重增长2Kg/Y,进入青春期体重增长4~5Kg/Y约持续2~3Y。


1 body weight1
1、体重 Body Weight

估计体重公式:

<6M:体重(Kg)= 出生体重(Kg)+ M×0.7 (Kg)

7~12M:体重(Kg)= 6(Kg)+ M×0.25 (Kg)

2~12Y:体重(Kg)= Age×2(Kg)+ 7(或8) (Kg)


2 body height
2、身高 Body Height

指头顶到足底的全身长度。出生时身长平均50cm,1Y约为75cm,2Y约为85cm,2~12Y约增长5~7cm/Y

2~12Y:H(cm) = Age×7 + 70(cm)

青春期身高增长速率达儿童期的2倍,持续2~3Y,女孩进入青春期较男孩早2Y,故女孩10~13Y时身高较同龄男孩高,男孩青春期开始晚,但持续时间较女孩长,故男孩最终成人身高通常较女孩高,组成身高的头、脊柱和下肢等部分的增长速度不是一致的,生后第1年头部生长最快,脊柱次之,至青春期时下肢增长最快。


3 sitting height
3、坐高 Sitting Height

由头顶至坐骨结节的高度,代表头长加脊柱长。


4 head circumference
4、头围 Head Circumference

出生时为34cm,6M时为44cm,1Y时为46cm,2Y时为48cm, 5Y时为50cm,15Y接近成人约54~58cm。头围过小常为脑发育不全;头围过大常为脑积水和佝偻病后遗症。


5 circumference of chest
5、胸围Circumference of Chest

出生时胸围平均为32cm,比头围小1~2cm; 1Y时头围胸围相等;1Y~青春前期胸围超过头围的cm数等于小儿岁数减1。


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四、各系统的生长发育

1、骨骼发育Skeleton Development:

①颅骨的发育 Cranial Bone:较面部骨骼发育为早,据头围大小、骨缝和前后囟闭合迟早来衡量颅骨的发育,颅骨缝约于生后3~4M闭合。前囟在出生时大约1.5~2cm,后随颅骨发育而增大,6M后逐渐骨化而变小,约在1~1.5Y时闭合。后囟在出生时很小或已闭合,至迟约于生后6~8W闭合。前囟过小、早闭见于头小畸形;关闭延迟、过大见于佝偻病、脑积水;前囟饱满见于颅压增高;前囟凹陷见于脱水者。


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  • ②长骨的发育 Long Bone:长骨生长主要依靠其干骺端的软骨骨化和骨膜下成骨作用,干骺端骨骼融合标志着其生长结束。通过X线检查长骨骨骺端骨化中心出现的时间、数目、形态变化及融合时间,可判断骨骼发育的年龄。摄左手X线片,了解腕、掌、指骨的发育。腕部于出生时无骨化中心,生后的出现次序为头状骨、钩骨(3M左右);下桡骨骨骺(1Y);三角骨(2~2.5Y);月骨(3Y左右);大小多角骨(3.5~5Y);舟骨(5~6Y);下尺骨骺(6~7Y);豆状骨(9~10Y);10Y时出全,共10个,1~9Y腕部骨化中心的数目为其岁数加1。骨龄延迟见于生长激素缺乏、甲低、肾小管酸中毒;超前见于中枢性性早熟、先天性肾上腺皮质增生症。


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2、牙齿的发育 Teeth Development:

人一生有2副牙齿,乳牙20个,恒牙32个。生后4~10M乳牙开始萌出,12M未出牙者可视为异常,最晚2.5Y出齐。2Y内乳牙数目约为月龄减4~6。恒牙的骨化则从新生儿开始,6Y左右开始萌出第1颗恒牙,7~8Y乳牙按萌出先后逐个脱落代之以恒牙。严重的营养不良、佝偻病、甲低、21-三体综合症患儿出牙延迟、牙质差。


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  • 5、生殖系统发育Development of Breeding System:

    青春期前男孩外阴为幼稚状态,睾丸容积约2ml左右,长径<2cm,阴茎长度<5cm,待睾丸容积>3ml即标志着青春期的开始,一般在10~11Y时开始出现阴毛,14~15Y出现腋毛,声音变粗,16Y后长胡须,出现痤疮、喉结,肌肉进一步发育,全过程历时5Y或更久。女性出生时卵巢发育已较完善,但卵泡为原始状态,青春期后在增强的LH和FSH的刺激下,女孩卵巢内即见滤泡发育,乳房出现硬结标志着青春期的开始,卵巢分泌的雌激素促进女性第2性征的出现,9~10Y时乳房出现,骨盆开始增宽,10~11Y阴毛初现,13Y左右出现月经初潮,15~16Y子宫发育到成人水平。


7 nervous and psychological development
7、神经心理发育 Nervous and Psychological Development:

  • 神经心理功能的发育是在神经系统生长成熟的基础上进行的,包括感知、运动、语言、情感、思维、判断、意志和性格等方面。除先天遗传因素外,小儿的神经心理发育和其所处的环境和其受到的素质教养水平尤为密切。


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(1)神经系统的发育:

胎儿期领先于其他各系统,新生儿脑重平均为370g,占体重的1/9~1/8,而成人脑重为1500g,占体重的 1/40,2Y达900~1000g,7Y接近成人脑重,出生时大脑已有全部主要的沟回,但皮质较薄,沟裂较浅,新生儿神经细胞数目与成人相同,但其树突与轴突少而短。3Y神经细胞分化已基本完成,8Y接近成人,神经纤维髓鞘化到4Y才完成。


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(1)神经系统的发育:

出生时大脑皮质下中枢如:丘脑、下丘脑、苍白球等系统的发育已较成熟,初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节,以后脑实质逐渐增长、成熟,运动转为由大脑皮质中枢调节,对皮质下中枢的抑制作用也趋明显。胎儿的脊髓发育相对较成熟,出生后即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性反射,即对强光、疼痛、寒冷的反应,脊髓随年龄而增长,脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘,4Y时尚移至第1腰椎。新生儿和婴儿腱反射较弱,腹壁反射和提睾反射不易引出,到1Y时才稳定,3~4M前肌张力较高,Kernig 征可为阳性,2Y以下Babinski征阳性也为生理现象。



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(3)运动的发育:

动作发育由上

而下、由近到远、

由不协调到协调、

由粗到细、先有

正面动作后有反

面动作具体归纳

为2抬 4翻6会坐;

7滚8爬周会走。


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小儿营养Nutrition


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营养基础

一、能量(Energy):是维持机体新陈代谢和儿童生长发育十分重要的因素,人体主要依靠碳水化合物、脂肪和蛋白质三大营养素供给能量。


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小儿对能量的需要包括5个方面:

  • 基础代谢(Basic Metabolism)

  • 生长所需

  • 食物的特殊动力作用(Special Dynamic Action )

  • 活动所需

  • 排泄的消耗(Excretion Consumption)


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1.基础代谢

在清醒、安静、空腹的情况下,于20~25℃环境中,人体各种器官为了维持生命进行最基本的生理活动所消耗的能量。婴幼儿基础代谢的能量需要约占总能量的60%。


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2.生长所需:

为小儿所特需,其需要量与小儿的生长速度成正比。婴儿期此部分占总能量的25%~30%。


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3.食物的特殊动力作用

进食后胃肠道对食物进行消化、吸收,器官所需动力增强等所需热量。婴幼儿约占总能量的7%~8%,采用混合膳食的年长儿则约占5%。


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4.活动所需:

不同小儿用于肌肉活动的能量相差很大,婴儿约需63~84KJ(15~20Kcal)/kg,到12~13岁时,约需126KJ(30Kkcal)/kg。


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5.排泄的消耗

每天摄入的食物不能完全被消化吸收,正常婴幼儿摄取混合食物时,这部分能量损失不超过总能量的10%。


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所需总能量:

婴儿每日为460KJ(110Kcal)/kg,以后每增加3岁减去42KJ(10Kcal)/kg,到15岁时为250KJ(60Kcal)/kg


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二、人体所需主要营养素

  • 蛋白质(Protein)

  • 脂肪 (Fat)

  • 碳水化合物 (Carbohydrate)

  • 维生素和矿物质(Vitamins and Minerals)

  • 水 (Water)

  • 膳食纤维 (Dietary Fiber)


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1.蛋白质

是构成人体细胞和组织的基本成分,也是保证各种生理功能的物质基础,人体每天所需要的能量大约有10%~15%来自蛋白质。


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2.脂肪:

是提供机体能量的重要营养素,也是人体组织细胞的重要成分。


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脂肪的功能

①提供能量②提供必需脂肪酸(Essential Fatty Acid):亚油酸(linoleic Acid 十八碳二烯酸)、亚麻酸(linolenic Acid 十八碳三烯酸)、花生四烯酸(二十碳四烯酸) ③协助脂溶性维生素的吸收 ④防止散热 ⑤机械的保护作用。


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3.碳水化合物

是人体最主要的供能物质,在婴儿膳食中,碳水化合物所产的能量应占总能量的50%~60%。


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4.维生素和矿物质

维生素是维持人体正常生理功能所必需的一类有机物质。其主要功能是调节人体的新陈代谢。维生素的种类很多,根据其溶解性可分为脂溶性和水溶性两大类。


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5.水

所有的新陈代谢和体温调节活动都必须要有水的参与才能完成。每日水的需要量,乳儿为150ml/kg,以后每3岁减去25ml/kg,9岁时为75ml/kg,成人为50ml/kg。


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6.膳食纤维

主要来自植物的细胞壁。具有生理功能的膳食纤维有①纤维素;②半纤维素;③木质素;④果胶。


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婴儿喂养

一、母乳喂养(Breast Feeding ):

婴儿出生后应在2小时内用母乳按需哺喂,一般健康母亲的乳汁分泌量常可满足4~6月以内婴儿营养的需要。


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母乳成分特点

(1)蛋白质: 人乳所含的酪蛋白与乳清蛋白的比例为4:6,白蛋白和球蛋白的含量相对较多,易被消化吸收。牛磺酸对促进婴儿神经系统和视网膜的发育有重要作用,正常人乳中牛磺酸是牛乳的10~30倍,它对婴儿的脑发育有特殊意义。


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(2)脂肪: 人乳能量的50%由脂肪提供,是婴儿的主要能源。人乳的脂肪颗粒小,还含有脂肪酶故较易消化和吸收,它以长链脂肪酸为主,对肠道刺激小,含有较多的亚油酸,为婴儿髓鞘形成和中枢神经系统的发育所必需。


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(3)碳水化合物: 人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖,占总量的90%以上,能促进双歧杆菌的生长,

乳糖分解成乳酸,使大便呈酸性,从而抑制大肠杆菌的生长。


4 a c d e k 1 5mg dl 1 4 k

(4)维生素:人乳含维生素 人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖,占总量的90%以上,能促进双歧杆菌的生长,A、C、D、E 较多,在初乳中更为丰富,但人乳所含的维生素K(1.5mg/dl)仅为牛乳的1/4,故单纯依靠母乳喂养的婴儿在满月以后可能发生维生素K缺乏。


5 ph 50 62

(5)矿物质:母乳中电解质浓度远比牛乳低,对酸碱的缓冲力小,不会影响胃液的酸度;含钙量低于牛乳,但钙磷比例合理,有利于钙的吸收;并且母乳喂养儿肠腔(5)矿物质:母乳中电解质浓度远比牛乳低,对酸碱的缓冲力小,不会影响胃液的酸度;含钙量低于牛乳,但钙磷比例合理,有利于钙的吸收;并且母乳喂养儿肠腔PH低,有利于钙盐溶解而易被吸收;母乳喂养铁的吸收率(50%)、锌的吸收率高达62%。


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(6)人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶。(5)矿物质:母乳中电解质浓度远比牛乳低,对酸碱的缓冲力小,不会影响胃液的酸度;含钙量低于牛乳,但钙磷比例合理,有利于钙的吸收;并且母乳喂养儿肠腔


7 siga

(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的SIgA。母乳含有丰富的乳铁蛋白、溶菌酶、补体及双歧因子。且母乳富含各种细胞。


Introduction of pediatrics

母乳喂养的优点(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的

  • 母乳营养丰富,易于消化吸收。

  • 含较多的免疫因子,可降低婴儿患病率和死亡率。

  • 避免了牛奶蛋白过敏。

  • 经济、方便。

  • 促进母婴感情。

  • 尽早进行母乳喂养能促使胎粪排出,有利于减轻新生儿黄疸的程度。

  • 减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。


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断乳期(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的

断乳期是一个从完全依靠乳类喂养逐渐过渡到多元化食物的过程。一般主张应在生后4~6个月时开始添加辅食,进入断乳期,为完全断奶作准备。

断奶的月龄一般在1岁左右。


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二、辅助食品((7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Weaning Foods):

对>4个月的乳儿,单纯乳类喂养已不能满足其生长发育的需要。


Introduction of pediatrics

添加辅助食品的目的:(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的

补充乳类营养素的不足;

改变婴儿食物的质量以满足其生理需 要并为断乳作好准备。

逐步培养婴儿良好的饮食习惯。


Introduction of pediatrics

添加辅助食品的原则:(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的

从少到多

由稀到稠

由细到粗

有一种到多种

应在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。


Introduction of pediatrics

维生素(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency


Introduction of pediatrics

概 念 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Concept

  • 维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,以正在生长的骺端软骨板不能正常钙化,造成骨骼病变为其特征。是儿科重点防治的四病之一。


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维生素(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的D的来源及转化

7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 25-羟胆骨化醇 1,25-二羟胆骨化醇

(VitD3) (25-OHD3) (1,25(OH)2D3)



紫外线 肝25-羟化酶 肾1-羟化酶



麦角骨化醇 25-羟麦角骨化醇 1,25-二羟麦角骨化醇

(VitD2) (25-OHD2) (1,25(OH)2D2)


D physiologic action of vitamin d

维生素(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的D的生理作用Physiologic Actionof Vitamin D

促进小肠粘膜细胞合成CaBP,增加肠道对钙磷的吸收。

促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成,促进骨钙素的合成,形成新骨;还促使间叶细胞向成熟破骨细胞分化,使旧骨溶解。

促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄。


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甲状旁腺素的生理作用(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Physiologic Action of Parathyroid Hormone

  • 促进肠钙的吸收。

  • 增加骨质溶解,抑制成骨作用,使血钙磷浓度上升。

  • 促进肾小管对钙的重吸收,抑制肾小管对磷的重吸收。


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降钙素的生理作用(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Physiologic Action of Calcitonin

  • 抑制肠道对钙磷的吸收。

  • 阻止骨盐溶解及骨基质分解,加强沉钙作用。

  • 抑制近曲肾小管对钙磷的重吸收。


Etiology

病 因 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Etiology

1.日照不足。

2.维生素D摄入不足:人乳4~100IU/L,牛乳3~40IU/L,

蔬菜及水果含量极微,天然食物<100IU/D VD,儿童

需要400IU/D VD(10g)。

3.食物中钙磷含量低或比例不合适,人乳钙磷比例适

宜(2:1),牛乳钙磷比例不当(1.2 :1)。


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病 因 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Etiology

  • 4.维生素D需要量增加:3岁以前,早产儿生长速度快。

  • 5.疾病影响。

  • 6.药物影响:苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢;

  • 糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运。


Pathogenesis
发 病 机 制 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Pathogenesis

  • 维生素D缺乏

  • 骨样组织 肠钙磷吸收减少

  • 血钙降低

  • 甲状旁腺代偿机能

  • 肾小管重吸PTH增加 PTH不足

  • 旧骨脱钙增加 骨钙不能游离

  • 血磷降低 钙正常或降低 血钙降低

  • 钙磷乘积降低 佝偻病性手足抽搐症

  • 佝偻病

钙化障碍

骨样组织堆积

收磷减少


Pathology
病 理 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Pathology

  • 骨样组织增生

  • 骨基质钙化不良。


Clinical manifestation
临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 常见于3个月~2岁的小儿,主要表现为神经兴奋性的改变、肌肉松弛和生长中的骨骼病变。


Introduction of pediatrics

临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 初期:

  • 多数自3个月左右开始发病,主要表现为:

  • 神经兴奋性增高,如夜惊、烦哭、多汗、枕秃。

  • 血钙正常或稍低,血磷降低,钙磷乘积稍低,ALP可增高也可正常,25-(OH)D3可降低。

  • 无骨骼病变,X片可正常或钙化带稍模糊。


Introduction of pediatrics

临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 激期:

  • 神经精神症状加重。

  • 骨骼改变:<6个月的患儿以颅骨改变为主,前囟增大,骨缝加宽,颅骨软化;7-8个月出现方颅;1岁左右出现佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟、手镯、脚镯;双下肢在开始站立行走后出现“O”或“X”形腿。

  • 运动机能和语言发育迟缓:肌张力低,肌肉松弛。


Introduction of pediatrics

手镯 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Bracelet

脚镯 Anklet

方颅 Squared Skull

肋骨串珠 Rachitic rosary

郝氏沟 Harrison groove

鸡胸 Chicken Breast

漏斗胸 Tundish breast


Introduction of pediatrics

临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 激期:

  • 血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积也降低,ALP较初期更为增高。

  • X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变,骨骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端的距离加大,骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。


Introduction of pediatrics

临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 恢复期:

  • 患儿经治疗后,临床症状和体征减轻、消失。

  • 血清钙磷浓度恢复正常。 ALP约4~6周正常。

  • X线表现于2~3周后即有改善,钙化带重新出现,骨密度逐渐恢复正常。


Introduction of pediatrics

临床表现 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Clinical Manifestation

  • 后遗症期:

  • 重症佝偻病,遗留不同程度的骨骼畸形,临床无症状,血生化正常,骨骼干骺端活动性病变消失。


Diagnosis
诊断 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Diagnosis

  • 病史 :

  • 早产,未规律适量补充VD制剂或慢性腹泻。


Introduction of pediatrics

诊断 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Diagnosis

  • 症状:神经兴奋性表现,运动、

  • 语言机能发育迟缓。

  • 体征:骨骼病变。


Introduction of pediatrics

诊断 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Diagnosis

  • 血生化检测:Ca P ALP

  • 25- (OH)D3

  • 正常值: Ca 2.2-2.7mmol/L[8.8-10.8mg/dl]

  • P 1.3-1.8mmol/L[4-5.5mg/dl]

  • ALP 106-213U /L

  • 25- (OH)D3 10-50 µg / L


Introduction of pediatrics

诊断 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Diagnosis

  • X线片:干骺端临时钙化带模糊或消失,骨骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端的距离加大,骨质普遍稀疏,密度减低。


Differential diagnosis
鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 1.先天性甲状腺功能低下(Congenital Hypothyrodism): 散发者是因先天性甲状腺发育不良或甲状腺素合成途径中酶缺陷所造成,地方性者是因缺碘引起生长发育迟缓,体格矮小,智力低下,出牙迟,前囟大,闭合晚,血清T4低,TSH高。


Introduction of pediatrics

鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 2.低血磷性抗VD佝偻病(Familial Hypophosphatemia):多为性联显性遗传,肾小管吸收磷不正常,肠道吸收钙磷不良,血磷低,血25-(OH)D3正常或稍高,1,25(OH)2D3正常或稍低,一般剂量的VD治疗无效。


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鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 3. VD依赖性佝偻病( VD Dependent Rickets):常染色体隐性遗传,I型为肾脏1-羟化酶缺陷,血25-(OH)D3浓度正常。 II型为1,25(OH)2D受体缺陷,血中的1,25(OH)2D3浓度增高。两型均表现为重型佝偻病。


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鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 4.肾性佝偻病( Renal Rickets):有原发性肾脏疾病,慢性肾功能障碍,机体发育障碍,骨骼畸形,血钙低, 25-(OH)D3 正常, 1,25(OH)2D3 低,X线片呈现骨质普遍脱钙,长骨骺端出现佝偻病病变,应用一般剂量的VD治疗无效。


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鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 5.远端肾小管酸中毒( Distal Renal Tubular Acidosis):常染色体隐性或显性遗传,远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量的Na+ K+ Ca2+,继发甲旁亢,骨质脱钙,出现佝偻病症状,以低血钾、低血磷、高血氯、代谢性酸中毒、碱性尿(PH>6)为特点,久病者呈侏儒状态。主要疗法为纠正酸中毒和电解质紊乱。


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鉴别诊断(7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Differential Diagnosis

  • 6.肝性佝偻病( Hepatic Rickets):肝功能不良, 25-(OH)D生成障碍,胆道阻塞,影响VD吸收。


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治疗 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Treatment

一 般 治 疗

  • 增加日照时间

  • 提倡母乳喂养 或用配方奶喂养

  • 防止骨骼畸形


Treatment
治疗 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Treatment

  • 活动期病人,予VD治疗。

  • 轻症,口服,每天VD 0.2~0.4 万IU或1,25(OH)2D3 0.5~2 µg,一个月。情况改善后改为预防量。

  • 重症,口服,每天VD 1~2 万IU一个月。情况改善后改为预防量。

  • 有并发症不能口服者,可一次性肌注VD3 20 ~ 30万IU,2 ~ 3月后,口服预防量。


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治疗 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Treatment

  • 应用VD的同时,需适量投放钙剂500 mgBID。

  • 推荐用钙:超微化碳酸钙,1.5g碳酸钙含钙600mg。


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预 防 (7)免疫成分:母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的Prevention

  • 提倡母乳喂养,生后2周开始,每日口服维生素D 400~600 IU,1岁以后,冬天服,夏天可不用。

  • 中国营养学会推荐的每日钙供给量:

    • 初生~6个月:400 mg。

    • 7个月~2岁: 600 mg。

    • 3岁~8岁: 800 mg。

    • 青春期: 1000~1200 mg。