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Imunodeficiências

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Imunodeficiências - PowerPoint PPT Presentation


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Imunodeficiências. O que se entende por Imunodeficiências?. Uma falha em um ou mais mecanismos de defesa do organismo resultando em doença ou morte. Qualquer parte do sistema imune pode estar deficiente: células, proteínas, mecanismos de sinalização, etc.

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Presentation Transcript
o que se entende por imunodefici ncias
O que se entende por Imunodeficiências?
  • Uma falha em um ou mais mecanismos de defesa do organismo resultando em doença ou morte.
  • Qualquer parte do sistema imune pode estar deficiente: células, proteínas, mecanismos de sinalização, etc.
  • A Imunodeficiência pode ser primária ou secundária.
imunodefici ncias prim rias
Imunodeficiências Primárias
  • Aparecem sem uma causa específica.
  • Geralmente tem origem genética.
imunodefici ncias secund rias
Imunodeficiências Secundárias:
  • Aparecem devido a uma patologia pré-existente ou alguma intervenção Ex:
    • Infecções (Ex.: HIV, sarampo)
    • Falência renal
    • Leucemias ou Linfomas
    • Mieloma
    • Extremos de idade
    • Alguns medicamentos
    • Desnutrição
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O que caracteriza as infecções de um indivíduo com imunodeficiência

  • Aumento na susceptibilidade a infecções
  • Aumento na severidade das infecções
  • Aumento na duração das infecções
  • Infecções não usuais
  • Infecções com agentes oportunistas
  • Doenças freqüentes
  • Dependente de antibióticos
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Manifestações clínicas iniciais de ID primária

em 92 crianças(Sta Casa -SP, UNIFESP-EPM)

Alergia respiratória

Doenças do colágeno e auto-imune

Fenótipo ID

9.8%

9.8%

7.6%

Suscetibilidade aumentada às infecções

74.3%

diagn stico prim rio das imunodefici ncias

Diagnóstico primário das Imunodeficiências

O que caracteriza as imunodeficiências primárias?

Deficiência de anticorpos

Deficiência de LT

SCID (imunodeficiência severa combinada)

Deficiência de citocinas

Deficiência de neutrófilos

Deficiência de Complemento

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Deficiências de Anticorpos:

  • Imunodeficiência comum variável (CVID)
  • Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA)
  • Deficiência seletiva de IgA (SIgAd)
  • Deficiência de subclasses de IgG (SIgGsd)
  • Síndrome da hiper IgM (HIgM)
  • Hipogamaglobulinemia transitória da infância (THI)
  • Deficiência funcional de Anticorpos
perfil das doen as de defici ncias de subclasses de igg e de iga
Perfil das doenças de deficiências de subclasses de IgG e de IgA
  • Infecções crônicas/recorrentes do trato respiratório superior especialmente sinusites;
  • Tendência em desenvolver alergias respiratórias e gastrointestinais e doenças autoimunes.
agamaglobulinemia ligada ao x xla
Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA)
  • Descrita como a doença protótipo de deficiência de anticorpos.
  • Foi a primeira imunodeficência descrita (Bruton’s Disease).
  • Defeito no cromossomo X afeta o gene Btk.
  • Resulta na ausência severa ou na redução de LB e assim nas imunoglobulinas de todos os tipos.
achados cl nicos
Achados clínicos
  • MENINOS PEQUENOS COM GRANDES INFECÇÕES!!
  • SINTOMAS APARECEM AOS 6-9 MESES DE IDADE (após a perda dos anticorpos maternos) ou até os 3 a 5 anos de vida.
  • Sítios das infecções: membranas mucosas, ouvidos (otite média), pulmões (bronquite/pneumonia), sangue (sepse), intestinos (Giardia, ou enterovirus), pele, olhos, meningite.
significado dos achados cl nicos
Significado dos achados clínicos
  • Hipogamaglobulinemia (baixos níveis de gamaglobilinas) – ausente em casos severos.
  • Redução profunda dos LB circulantes.
  • Evidência microbiológica de infecções recorrentes.
  • Diagnóstico confirmatório: mutações no gene Btk.
o gene btk
O gene Btk
  • Localizado no cromossomo X
  • O gene consiste de 19 exons num tamanho de 37 kilobases.
  • A função do produto gênico Btk gene está relacionado à sinalização de BCR.
  • Sem o gene Btk as células pré-B cells não fazem rearranjos gênicos e não se diferenciam em LB maduros.
op es de terapia
Opções de terapia
  • Imunoglobilina intravenosa (IvIg).
  • Tratamento imediato de qualquer infecção e uso de antibióticos profilaticamente.
  • Evitar vacinas vivas (MMR, Polio
  • Alertar a família e os pacientes.
  • Aconselhamento genético.
  • Teste pré-natal.
progn stico
Prognóstico
  • Sem tratamento:
    • Morte em idade precoce.
  • Tratamento mas doença pulmonar crônica:
    • Complicações severas que pode levar à morte.
  • Diagnóstico precoce e tratamento:
    • Vida normal ativa.
defici ncias de linf citos t
Deficiências de Linfócitos T

* Síndrome de Di George

    • hipoparatireoidismo
    • Defeitos do arco aórtico
    • Aplasia do timo
  • * Translocação do cromossomo 22

Sintomas variados

imunodefici ncia severa combinada scid
Imunodeficiência Severa Combinada (SCID)
  • “T-/B+”
    • Defeitos na cadeia g das citocinas........Ligada ao X
    • Deficiência no Jak 3 .......... AR
  • “T-/B-”
    • Deficiência de recombinase...... AR
    • Deficiência de ADA = (Adenosina Deaminase) AR
fatos comuns associados scid
Fatos comuns associados à SCID
  • Baixo desenvolvimento geral
  • Infecções neonatais
  • Infecções oportunistas
  • Rashes cutâneos
  • Diarréia crônica ou recorrente
comprova es laboratoriais que confirmam scid
Comprovações laboratoriais que confirmam SCID
  • Hipogamaglobulinemia
  • Ausência de anticorpos após imunizações
  • Ausência de resposta a agentes mitógenos
  • LT baixos ou ausentes
  • LB freqüentemente baixos ou ausentes
scid ligada ao x defici ncia na cadeia g c do receptor de citocinas
SCID ligada ao X: Deficiência na cadeia gc do receptor de citocinas
  • Forma mais comum de SCID (40%)
  • Caracteriza-se por números muito baixos de LT e NK e números baixos a normais de LB
  • Gene Responsável: c – A subunidade receptora comum das citocinas IL-2, IL-4, IL-7, IL-9 e IL-15
tratamento da scid
Tratamento da SCID
  • Transplante de medula óssea preferencialmente de um doador compatível
  • Terapia gênica
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October 20, 2003

Gene therapy 'caused T-cell leukemia'

Insertional mutagenesis pinpointed as cause of T-cell leukemia in X-SCID gene therapy trial | By Jo Lyford

An unanticipated complication of gene therapy has been confirmed as the cause of T-cell leukemia in two boys receiving the pioneering treatment for X-linked severe combined immunodeficiency (X-SCID).

defici ncia de fag citos
Deficiência de Fagócitos:
  • Doença granulomatosa crônica (CGD)
  • Deficiência de adesão de leucócitos (LAD I)
  • Síndrome de Chediak-Higashi
  • Deficiências nas vias de IL-12/IFN
  • Neutropenia crônica ou cíclica
defici ncia de ades o de fag citos
Deficiência de adesão de FAGÓCITOS
  • Infecções teciduais severas devido à ausência de moléculas de adesão (b-integrinas CD11/CD18) nos fagócitos
  • Os neutrófilos ficam presos nos vasos e não conseguem chegar aos tecidos e por isso não há formação de pús
  • Pode ser letal na primeira década de vida se um transplante de medula não ocorrer.
doen a granulomatosa cr nica
Doença granulomatosa crônica
  • Os fagócitos não geram peróxido de hidrogênio devido a mutações na enzima NADPH oxidase
  • Ocorrem infecções teciduais severas com microrganismos catalase positivos: Staph aureus, Serratia marcescens, micobacteria, e fungos como Aspergillus.
doen a granulomatosa cr nica tratamento
Doença granulomatosa crônica :Tratamento
  • Profilático com antibióticos (bactrim e itraconazol) and Interferon gama
  • Transplante de medula óssea
  • Terapia gênica (?)
s ndrome de chediak higashi
Síndrome de Chediak-Higashi
  • Grânulos anormalmente grandes em uma variedade de células levando a:
    • hipopigmentação/ albinismo parcial
    • Imunodeficiência severa
    • Anormalidades neurológicas
    • Tendências a hemorragias leves
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Local: Hotel Quinta da Bica D’água

Dias 6 e 7 de dezembro de 2007

Inscrições: R$25,00 (Vagas limitadas)

http://www.lia.ufsc.br/simposio_sul_imunologia.htm

Email: simposio-imuno@ccb.ufsc.br

Temas: Asma, Imunodeficiências, Vacinas, Doenças Infecciosas, Inflamação

Maiores informações sobre os palestrantes convidados e o programa no web-site