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PENFIGO PERCY WILLIAMS

manejo dermatologico de penfigo

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PENFIGO PERCY WILLIAMS

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Presentation Transcript

  1. RESPONSABLE: PERCY WILLIAMS AGUILAR BURGOS PENFIGO

  2. ¿QUE ES? Es término utilizado para designar a un grupo de enfermedades ampollares crónicas de naturaleza autoinmune que pueden afectar la piel, las mucosas y los anexos cutáneos.(1) AMPOLLAS INTRAEPIDERMICAS ACANTOLISIS Referncia(2)

  3. DATOS EPIDEMIOLOGICOS • ES RARA. • EDAD 40 A 60 AÑOS • PREDOMINIO EN JUDIOS Y MUJERES • PRINCIPAL CAUSA DE COMPLICACION ES EL SCHOCK SEPSTICO. • HAY INCIDENCIA DE CAUSA ENDEMICAS

  4. ETIOPATOGENIA 3 VULGAR consecuencia de anticuerpos circulantes de la clase IgGde unión de DESMOGLEÍNAS, glucoproteínas transmembrana en los desmosomas, miembros de la superfamilia de cadherinas. pérdida de la adhesión intercelular en la epidermis de los queratinocitos. Acantólisis 1 FOLIACEO • ES RARA • GENETICAAntígeno HLA de clase II • Estrés emocional • Fármacos con TIOL o Amida • Alimentos • Virus • Radiaciones ionizante • Cx Dermoabrasión Los autoanticuepos interfieren en la función de adhesión sensible a calcio y por ello inducen la acantólisis. La ampolla puede ser intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica, dando origen a lesiones en la piel

  5. CLASIFICACION

  6. PÉNFIGO VULGAR • Presencia de erosiones dolorosas y persistente en la mucosa y transcurren meses antes que aparezcan en la piel. • Aparece una erupción aguda y generalizada de ampollas desde el principio. • No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

  7. Lesiones cutáneas Ampollas dejan zonas denudadas, excoriaciones y costas melicericas. Las lesiones curan sin dejar cicatrices y solo hay hiperplasia.

  8. PÉNFIGO VULGAR • Piel cabelluda • Cara • Tórax • Axilas • Ingle • Ombligo • En pacientes encamados hay afectación extensa del dorso • Se localiza principalmente en:

  9. Signo de Nikolsky Desalojamiento de epidermis de aspecto normal mediante una presión lateral con el dedo, muy cerca de las lesiones, lo que produce una erosión. La presión sobre las ampollas conduce a la extensión lateral de ellas. Signo de AsboeHasen En presión directa en la ampolla intacta hay extensión lateral.

  10. PÉNFIGO FOLIÁCEO • Presenta eritrodermia exudativa, donde la descamación es el signo dominante. • No incluye lesiones de la mucosa. • Están encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas seborreicas. • El prurito o la sensación de quemazón en las lesiones pueden estar presentes. • Las uñas están afectadas con presencia de onixis y perionixis. Los pacientes pueden presentar alopecia.

  11. Lesiones cutáneas

  12. Se localiza principalmente en: • Cara • Piel cabelluda • Mitad superior del tórax • Abdomen.

  13. PENFIGO SEBORREICO • segunda variedad más frecuente. • CLINICA: forma placas eritematoescamosas o eritematocostrosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica (cuero cabelludo, cara, región retro auricular, cuello, tronco, región pre esternal y dorso), que se exacerban con la exposición solar, comprometiendo la piel, sin compromiso de mucosas. • Debido que son superficiales y se rompen con facilidad, no es frecuente encontrar las ampollas íntegras. • las lesiones en regiones malares adoptan un patrón en “alas de mariposa”, cuyo diagnóstico diferencial clínico es el lupus eritematoso discoide y/o la dermatitis seborreica.

  14. Diagnóstico • En caso de aparecer sólo lesiones en la boca, el diagnóstico • es difícil. • Células basales en hleras de lapidas. • Celulasacantoliticas o Tzack=> Grandes, redondas o poligolaes y bazofilas monstruosas .

  15. Datos de laboratorio • citodiagnostico: MICROSCOPIA: se debe escoger ampollas pequeñas en fase temprana o, en caso de no haberlas, bordes de una ampolla más grande u erosión. Identificar separación de queratinocitos, a nivel supra basal, que origina un espacio exactamente por arriba de la capa de células basales y vesículas que contienen queratinocitos separados redondeados (acantolíticos).

  16. Imnunopatologia: Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa (IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3 en la piel lesionada y paralesional en la sustancia intercelular de la epidermis.

  17. COMPLICACIONES DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SEPSIS • Penfigoide • Dermatosisa IgA lineal. • Eritema multiforme. • Enfermedad de Hailey-Hailey. • Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad. de Grover). • SindromeLyell • Sindrome Stevens Jhonson • Causas de muerte esta producida por anormalidades bioquímicas y efectos del tratamiento con glucocorticoides, como Diabetes, ulceras gástricas, Neumonía y Septicemia.

  18. TRATAMIENTO 2 A 3 mg/kg VO Y IM 50 a 100 mg/dia VO Y IM 20 mg por semana

  19. OTRAS MEDIDAS

  20. ¡MUCHAS GRACIAS! • Carlos Méndez

  21. ReferenciasBibliograficas Guía de manejo de pénfigo 2020: Sociedad Argentina de Dermatología disponible: https://sad.org.ar/wp-content/uploads/2020/06/Guias-de-manejo-de-penfigo-2020.-FINAL-150620.pdf Roberto Areanas “ Dermatologia Atlas, diagnostico y Tratamiento. Sexta Ediccion 2012 Pag 205-212 Fitzpatrick. Atlas de dermatología clínica. Sexta ediccion. Pag 101-110

  22. Página de recursos • Utiliza estos recursos de diseño en tu presentación. ¡Feliz diseño! • Borre u oculte esta página antes de presentarla.

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