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Presentation Transcript

  1. UNIVERSIDAD DE COSTA RICAHOSPITAL MÉXICO MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO Dra. Eva Moreno Medina

  2. SISTEMA URINARIO • MESODERMO INTERMEDIO • CRESTA UROGENITAL ( a cada lado de la aorta primitiva) • CORDÓN NEFROGÉNICO (PRONEFROS, MESONEFROS, METANEFROS) • PRODUCCIÓN DE ORINA: SEMANA 10-12 ESTRUCTURAS DEL SISTEMA URINARIO: • RIÑONES • URÉTERES • VEJIGA URINARIA • URETRA

  3. 4ta. semana 4ta a 2do. mes 5ta. semana

  4. WT1

  5. RIÑONES FETALES NORMALES

  6. ANOMALÍAS DEL SISTEMA URINARIO

  7. AGENESIA RENAL(AUSENCIA RENAL) AGENESIA UNILATERAL: • 1 EN 1000 NACIMIENTOS • ASINTOMÁTICA AGENESIA BILATERAL: • RARA, INCOMPATIBLE CON LA VIDA • OLIGOHIDRAMNIOS NO SE DESARROLLA EL DIVERTÍCULO METANÉFRICO (YEMA URETERAL) O SE DEGENERA EN UNA ETAPA TEMPRANA

  8. RIÑON SOLITARIO CON HIDRONEFROSIS

  9. SECUENCIA DE POTTER

  10. RIÑONES ECTÓPICOS • UNO O AMBOS RIÑONES EN POSICIÓN ANORMAL • LOS RIÑONES “NO ASCIENDEN” • PELVIS, PARTE INFERIOR DEL ABDOMEN • RIÑON DISCOIDE O PANQUÉ • RIÑON UNILATERAL FUSIONADO

  11. RIÑÓN EN HERRADURA • 1 EN 600 PERSONAS • FUSIÓN DE LOS RIÑONES EN LA LÍNEA MEDIA • POLOS INFERIORES MÁS FRECUENTE • LA ARTERIA MESENTÉRICA INFERIOR EVITA EL ASCENSO • RIÑÓN EN “U” SE ENCUENTRA EN EL HIPOGASTRIO • ASINTOMÁTICO O OBSTRUCCIÓN, INFECCIONES

  12. RIÑÓN EN HERRADURA

  13. DSIPLASIA RENAL Diferenciación metanéfrica anormal, asociada a formación de quistes

  14. CLASIFICACION DE POTTER • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL NIÑO • DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO • CAMBIOS QUÍSTICO POR TRASTORNOS OBSTRUCTIVOS CONGÉNITOS

  15. DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA ESPORÁDICA

  16. DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

  17. RENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA • 1 EN 3500 A 1 EN 10000 RECIÉN NACIDOS VIVOS • HEREDITARIO: NIÑOS - AUTOSÓMICO RECESIVO (CROMOSOMA 6) ADULTOS - AUTOSÓMICO DOMINANTE (CROMOSOMAS 4 Y 16) • QUISTES DE ORIGEN EPITELIAL LLENOS DE LÍQUIDO EN EL PARÉNQUIMA RENAL • PÉRDIDA DE LA FUNCIÓN Y FALLO RENAL • PATOGENIA: NEFRONAS RUDIMENTARIAS, HIPERPLASIA DE TÚBULOS COLECTORES, FALLO DE LA UNIÓN DE NEFRONAS CON TÚB. COLECTORES

  18. RIÑÓN POLIQUÍSTICO MULTIQUÍSTICO

  19. RIÑONES POLIQUÍSTICOS DEL NIÑO OLIGOHIDRAMNIOS HIPOPLASIA PULMONAR

  20. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO

  21. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO

  22. EXTROFIA DE LA VEJIGA • 1 EN 50000 NACIMIENTOS • HOMBRES • EXPOSICIÓN Y PROTRUSIÓN DE LA PARED POSTERIOR DE LA VEJIGA • ASOCIADO A EPISPADIA • CIERRE INCOMPLETO EN LA LÍNEA MEDIA DE LA PARTE INFERIOR DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR

  23. EXTROFIA VESICAL Y SEPARACIÓN DE LOS HUESOS DEL PUBIS

  24. EPISPADIA • 1 DE CADA 30000 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE DORSAL DEL PENE • A MENUDO ACOMPAÑADA DE EXTROFIA DE LA VEJIGA

  25. URETRA NORMAL

  26. EPISPADIA

  27. HIPOSPADIA • 1 DE CADA 300 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE INFERIOR DEL PENE • PENE INCURVADO EN SENTIDO VENTRAL (“CHORDA”) • TIPOS: GLANDULAR, DEL PENE, PENOSCROTAL Y PERINEAL • SON EL RESULTADO DE PRODUCCIÓN INADECUADA DE ANDRÓGENOS POR LOS TESTÍCULOS FETALES (NO SE FUSIONAN LOS PLIEGUES UROGENITALES)

  28. HIPOSPADIA EPISPADIA

  29. OBSTRUCCION URETERAL DERECHA + HIDRONEFROSIS