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Icterícia (Retenção Sistêmica de Bilirrubina)

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Icterícia (Retenção Sistêmica de Bilirrubina) - PowerPoint PPT Presentation


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Icterícia (Retenção Sistêmica de Bilirrubina). Leonardo Radünz Vieira. Funções Hepáticas. Sinusóides fenestrados. Células hepáticas com microvilosidades. Espaço de Disse. Transforma o material captado em macromoléculas complexas.

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Presentation Transcript
fun es hep ticas
Funções Hepáticas
  • Sinusóides fenestrados.
  • Células hepáticas com microvilosidades.
  • Espaço de Disse.
  • Transforma o material captado em macromoléculas complexas.
  • Transforma substancias tóxicas em atóxicas (Conjugação e posterior eliminação pela bile.
  • Célula de Kupffer.
  • Secreta substância do hepatócito para o canalículo biliar.
bilirrubina
Bilirrubina
  • Degradação de eritrócitos
  • Tem como substrato o HEME (80% e o resto de outras hemiproteinas).
  • O processo se inicia no baço  fígado ligada a albumina plasmática.
  •  [Bilirrubina] essa sai da circulação e dirige–se para uma grande variedade de tecidos (fígado, pulmões, coração, adrenais e cérebro).
  • A bilirrubina em interação com a membrana do eritrócito favorece a estabilização protegendo contra a lise celular.
bilirrubina1
Bilirrubina

Transporte canalicular da bilirrubina

  • Transporte ativo.
  • Movimento de ânions.
  • Gradientes elétricos no interior da célula e no canalículo.
  • Gradiente de concentração.
icter cia
Icterícia
  • Neonatal
  • Adquirida
    • Pré-hepática
    • Hepática
    • Pós-hepática
  • Genética
    • Síndrome de Crigler-Nijjar (tipo I e II)
    • Síndrome de Gilbert
    • Síndrome de Kernicterus
    • Síndrome de Dubin-Johnson
    • Síndrome de Rotor
icter cia neonatal
Icterícia Neonatal
  • Bilirrubina pode passar do feto para a mãe.
  • Imediatamente ao nascimento e nas 2 primeiras semanas o lactente não conjuga bilirrubina com ácido glicurônico em quantidade suficiente para excreção da bile.
  • A ligação da bilirrubina a albumina é inferior à do adulto.
  • Não desenvolvimento completo da atividade hepática.
  • ß Glicuronidase presente no leite materno (desconjugam os glicuronídios de bilirrubina aumentando a reabsorção de bilirrubina não-conjugada).
icter cia neonatal1
Icterícia Neonatal
  • Hiperbilirrubinemia fisiológica.
  • 40 – 60% em nascidos hígidos.
  • 80% em prematuros.
  • Tratamento com luz fluorescente (forma dímeros mais polares).
hiperbilirrubinemia n o conjugada
Hiperbilirrubinemia Não-Conjugada
  • Produção excessiva de bilirrubina devido a hemólise excessiva de eritrócitos.
  • Redução da captação hepática de bilirrubina formada perifericamente.
  • Comprometimento da conjugação hepática: deficiência da B-UGT.
  • Caracterizada pela acumulação de BNC no soro por insuficiente conjugação hepática da BNC produzida diariamente.
  • O excesso de produção de BNC por glóbulos vermelhos doentes (causas pré-hepáticas).
  • A reduzida eliminação de BNC por insuficiente captação hepática causada por alteração funcional ou hereditária (causas hepáticas).
icter cia hemol tica pr hep tica
Icterícia Hemolítica (Pré –Hepática)
  • Funções excretoras do fígado não são afetadas.
  • Hemólise rápida.
  • Lise aumentada de hemácias.
  • Bilirrubina Formada > Bilirrubina Excretada.
  • Bilirrubina livre aumenta.
  • Produção de bilirrubina > capacidade de

conjugação com ácido glicurônico.

  • Hemólise adquirida(Malária).
  • Hemólise hereditária(Anemia falciforme,

Eritroblastose fetal).

icter cia hepatocelular hep tica
Icterícia Hepatocelular (Hepática)
  • Lesão no hepatócito.
  •  da captação ,conjugação ou excreção da bilirrubina.
  • Predomínio da bilirrubina não-conjugada no sangue.
hiperbilirrubinemia conjugada
Hiperbilirrubinemia Conjugada
  • Quando mais de 50% da bilirrubina sérica está conjugada.
  • Resulta da diminuição da secreção canalicular e/ou drenagem biliar das diferentes formas de bilirrubina conjugada, bem como de outros ânions orgânicos comuns a esse sistema de transporte.
  • Refluxo, através dos hepatócitos, para a linfa através do espaço de Disse e daí para o plasma.
  • É filtrada pelo glomérulo junto com outros ânions orgânicos quando há redução de excreção hepatobiliar.
  • A icterícia colestérica pode ser diferenciada da hepatocelular, com base na retenção de todos os componentes da bile e nos efeitos provocados pelo acumulo excessivo de sais biliares.
icter cia obstrutiva p s hep tica
Icterícia Obstrutiva (Pós –Hepática)
  • Obstrução dos ductos biliares ou por Hepatopatia
  • Por cálculo biliar (ampola de Vater e bolsa de Hartmann), colecistite devido a impactação de calculo no ducto cístico, lesão dos hepatócitos, cistos, hiperplasias no pâncreas, pancreatite e adenocarcinoma ductular (pâncreas).
  • Velocidade de formação da bilirrubina normal mas esta não tem como chegar ao intestino.
  • A bilirrubina conjugada retorna a linfa após ruptura dos canalículos biliares e após ao sangue.
hiperbilirrubinemias gen ticas
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Não Conjugadas

  • Síndrome de Crigler-Nijjar (Tipo I e Tipo II)
  • Síndrome de Gilbert
  • Síndrome de Kernicterus
hiperbilirrubinemias gen ticas1
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Síndrome de Crigler–Nijjar Evolui para lesão neurológica (kernicterus), ausência da atividade da enzima que promove a conjugação da bilirrubina (B–UGT).

  • Manutenção da albumina plasmática, prevenção de situações hemolítica, de jejum prolongado, de infecções intercorrentes e de esforço físico excessivo.
  • Como medida de intervenção imediata utiliza -se exsangueneotransfusão e plasmaférese.
  • Indução do Cit P450, envolvidos na degradação oxidativa da bilirrubina, por certos agentes farmacológicos.

Tipo I: Autossômica recessiva, ausência total de bilirrubina-UGT(fatal).

Tipo II: Autossômica dominante, redução menos pronunciada nos níveis hepáticos de bilirrubina-UGT(não-fatal).

hiperbilirrubinemias gen ticas2
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Síndrome de GilbertMutação no gene da UGT (TA).

  • Manifesta -se por uma redução do clearance hepáticode bilirrubina, causado por uma deficiente captação e/ou conjugação.
  • Tende aumentar por estresse emocional e físico, fadiga, consumo de álcool ou doença intercorrente e a diminuir por ingestão calórica.
  • Apesar de uma patogenia complicada e pouco esclarecida a doença é facilmente controlada e benigna, razão pela qual não se recomenda qualquer terapêutica.
hiperbilirrubinemias gen ticas3
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Síndrome de KernicterusHiperbilirrubinemia não conjugada que origina disfunção neurológica e pode levar a morte.

  • Causa perda auditiva, problemas de visão e retardo mental.
hiperbilirrubinemias gen ticas4
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Conjugadas

  • Síndrome de Dubin-Johnson
  • Síndrome de Rotor
hiperbilirrubinemias gen ticas5
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Síndrome de Dubin–Johnson Autossômica recessiva que causa secreção canalicular deficiente de conjugados de bilirrubina devido a ausência da proteína transportadora de glicuronídios de bilirrubina.

  • Caracteriza–se por hiperbilirrubinemia moderada, não hemolítica. Além da icterícia, a maioria não apresenta outros sintomas. Nenhum tratamento é indicado para essa síndrome, uma vez que é considerada benigna.
hiperbilirrubinemias gen ticas6
Hiperbilirrubinemias Genéticas

Síndrome de Rotor Autossômica recessiva na qual apresenta uma hiperbilirrubinemia conjugada de natureza crônica.

  • Difere da síndrome de Dubin–Johnson por apresentar alteração na captação hepática e/ou na ligação intracelular de ânions orgânicos no fígado.
  • Assintomática e com excelente prognóstico.
bibliografia
Bibliografia
  • Principles of biochemistry by Albert L. Lehninger p.445-446
  • Tratado de Fisiologia Médica by Guyton e Hall p.392,749,901
  • Anatomia Orienta para a Clinica Médica by Moore e Dalley
  • Fundamentos de Patologia Estrutural e Funcional by Robins, Cotran, Kumar e Collins p.449-476
  • Doenças do Fígado e vias biliares by Gayotto
  • www.hepcentro.com.br
  • www.nlm.nih.gov/medlineplus
  • www.ascofame.org.co