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Syndrome de Guillain-Barré Plasmaphérèse vs Immunoglobulines IV

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DESC Réanimation Médicale NICE 2004. Syndrome de Guillain-Barré Plasmaphérèse vs Immunoglobulines IV. Damien LIPP DESC Réanimation médicale 1ère année Saint-Etienne. Syndrome de Guillain-Barré: Rappels cliniques et épidémiologiques.

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Presentation Transcript
syndrome de guillain barr plasmaph r se vs immunoglobulines iv

DESC

Réanimation Médicale NICE 2004

Syndrome de Guillain-BarréPlasmaphérèsevsImmunoglobulines IV

Damien LIPP

DESC Réanimation médicale 1ère année

Saint-Etienne

syndrome de guillain barr rappels cliniques et pid miologiques
Syndrome de Guillain-Barré: Rappels cliniques et épidémiologiques
  • Neuropathie aiguë à prédominance motrice avec paralysie d’évolution ascendante
  • PL: Dissociation albumino-cytologique
  • Profil évolutif en plateau, récupération spontanée
  • Atteinte démyélinisante prédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériques (définition classique)
  • En fait, constellation d’entités distinctes partageant la présentation clinique classique (AIDP), dont certaines touchant les axones neuronaux (AMAN, ASMAN)
  • Risque vital mis en jeu par l’extension aux muscles respiratoires de la paralysie, la dysautonomie, les complications thrombo-emboliques ou infectieuses
  • Risque fonctionnel: séquelles motrices
syndrome de guillain barr rappels physiopathologiques
Syndrome de Guillain-Barré: Rappels physiopathologiques
  • Facteur déclenchant retrouvé dans 2/3 des cas: Infection à Campylobacter jejuni, CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, HIV
  • Suivie après 1 à 4 semaines d’une réaction auto-immune dirigée contre les nerfs périphériques, impliquant:
    • L’ immunité cellulaire: Infiltration lymphocytaire des gaines de myéline, éventuellement infiltration axonale macrophagique => Intérêt théorique des corticoïdes (échec pratique)
    • L’immunité humorale: complément (complexe d’attaque membranaire), anticorps dirigés contre des gangliosides constitutifs de la myéline (réaction croisée avec le micro-organisme « trigger »), cytokines
    • => Intérêt théorique des EP et des IgIV
syndrome de guillain barr echanges plasmatiques
Syndrome de Guillain-Barré: Echanges plasmatiques
  • Principe: Soustraction d’ un volume plasmatique, remplacé par un volume équivalent de NaCl 0.9 % + albumine 4%
  • Modalités optimales (nombre des EP, volumes échangés) non établies; 200-250 ml/kg en 8 à 13 j en pratique courante (5 à 6 séances)
  • C-I: hémodynamique instable
  • Effets II:hypotension, septicémie, hypocalcémie, thrombose
  • Efficacité thérapeutique contre mesures standard de réanimation établie depuis de nombreuses années:
    • GBS Study Group 1985 (245 patients):
      • Amélioration fonctionnelle à 4 semaines
      • Délai à l’amélioration clinique d’un stade
      • Délai à la récupération d’une marche sans aide
      • Meilleure efficacité si plasmaphérèse débutée tôt et chez les patients ventilés
syndrome de guillain barr changes plasmatiques
Syndrome de Guillain-Barré: échanges plasmatiques
    • French Cooperative Group 1987 (220 patients):
      • Délai à la récupération d’une marche sans aide
      • Délai à l’amélioration clinique
      • Suivi à un an: Récupération complète:71% vs 52%
      • Bénéfice existant chez les patients légèrement atteints (grade I et II de Hughes)
      • 2 EP suffisants dans les formes légères
      • 4 EP>2 EP dans les formes modérées et sévères
  • =>Traitement établi du SGB (niveau de preuve I) il y a 10 ans
syndrome de guillain barr immunoglobulines iv
Syndrome de Guillain-Barré: Immunoglobulines IV
  • Le produit
  • Immunoglobulines humaines viro-inactivées
  • Produites à partir d’un pool de 3000 à 10000 donneurs
  • IgG à 95%, IgA<2.5%
  • Demie-vie 18 à 32 j
  • C-I
  • Déficit en IgA
  • Allergie connue
  • Effets II: myalgies, fièvre, frissons, bouffées vasomotrices, céphalées, nausées, vomissements, élévation transaminases, NTA, IRA, méningite aseptique, hypercoagulabilité, anaphylaxie, rashes, encéphalopathie
syndrome de guillain barr immunoglobulines iv7
Syndrome de Guillain-Barré: Immunoglobulines IV
  • Mécanismes d’action (hypothétiques)
  • Neutralisation des Ac pathogènes
  • Rétrocontrôle négatif sur la production d’Ac par les LΦB
  • Accélération du catabolisme des IgG par les cellules endothéliales
  • Inhibition de la fixation du complément
  • Suppression des cytokines pathogènes (IL-1, TNF-α, IL-1β)
  • Saturation du récepteur Fc sur les cellules phagocytaires
  • Efficacité: Pas d’étude validée démontrant leur efficacité comparée à une prise en charge médicale optimale
syndrome de guillain barr ep vs igiv
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV
  • Van der Meché et al. NEJM 1992:
  • Etude randomisée (1986 à 1989), 150 patients aux critères cliniques de SGB
  • Critères d’exclusion: âge (<4 ans), antécédents de SGB, allergie connue à des produits dérivés du sang, déficit connu en IgA, grossesse, pathologie grave associée, difficultés de suivi
  • Objectif principal: amélioration>1 grade après 4 semaines
  • Objectifs secondaires:
    • Délai à l’amélioration (>1 grade)
    • Délai à la récupération d’une marche sans aide
syndrome de guillain barr ep vs igiv9
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Score fonctionnel:

Stade 1: symptômes mineurs, capacité à travailler

Stade 2: marche sans aide >10 m

Stade 3: marche avec aide >10 m

Stade 4: marche 10 m impossible

Stade 5: Ventilation assistée

syndrome de guillain barr ep vs igiv r sultats
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV; résultats
  • Objectif principal: Amélioration à 4 semaines d’au moins 1 stade:
      • 34% groupe EP vs 53% groupe IgIV (p=0.024)
  • Objectifs secondaires

Délai médian à l’amé-

lioration fonctionnelle

27 j versus 41 j

p=0.05

Délai médian à la

marche sans aide

55 j versus 69 j

p=0.07

  • Objectifs secondaires
syndrome de guillain barr ep vs igiv11
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV
  • Etude Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group The Lancet 1997
    • Essai international multicentrique randomisé avec 383 patients
    • Critères d’inclusion: SGB sévère (marche avec aide) et récent (<14 j), âge>16 ans, diagnostic spécialisé (clinique + LCR)
    • Critères d’exclusion: Formes atypiques, pathologies graves associées, C-I aux IgIV ou EP
    • Traitements: EP (50 ml/kg * 5 séances), IgIV (0.4g/kg /j * 5j), EP puis IgIV
    • Objectif primaire: Amélioration fonctionnelle à 4 semaines
    • Objectifs secondaires: Délai à la marche sans aide, délai à l’arrêt de toute ventilation, taux de récupération fonctionnelle durant les 48 semaines de suivi
    • Autres objectifs: mortalité, séquelles motrices (marche sans aide impossible) à 48 semaines
syndrome de guillain barr ep vs igiv12
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Etude Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group The Lancet 1997

syndrome de guillain barr ep vs igiv13
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Objectif primaire:

Amélioration clinique à 4 semaines: Pas de différence significative entre les traitements proposés:

  • EP vs IgIV: 0.09 stade (IC 95: -0.23 à 0.42)
  • EP+IgIV vs IgIV: 0.29 stade (IC 95: -0.04 à 0.63)
  • EP+IgIV vs EP: 0.20 stade (IC 95: -0.14 à 0.54)
syndrome de guillain barr ep vs igiv14
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Objectif secondaire:

Délai médian à l’arrêt de toute ventilation comparable dans les 3 groupes

  • Objectif secondaire:
  • Délai médian à la récupération de la marche sans aide semblable
  • Même proportion dans les 3 groupes de patients incapables de marcher seuls à 48 semaines

Mortalité: pas de différence significative

syndrome de guillain barr ep vs igiv15
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Profil évolutif de la maladie comparable dans les 3 groupes

syndrome de guillain barr ep vs igiv16
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV

Méta-analyse de Hugues et al. 2002

Amélioration moyenne du score fonctionnel 4 semaines après randomisation identique dans le groupe EP et IgIV

syndrome de guillain barr ep vs igiv17
Syndrome de Guillain-Barré: EP vs IgIV
  • Conclusion:
  • Les traitements accélèrent la guérison du SGB et en limitent les séquelles
  • Les gains notables en termes de mortalité sont dus aux mesures de réanimation elles-mêmes
  • Efficacité comparable des 2 traitements (indiqués dans les 2 semaines suivant l’apparition des symptomes)
    • Immunoglobulines IV:meilleure tolérance
    • Immunoglobulines IV:moins de contre-indications
    • Immunoglobulines IV:meilleure disponibilité, coût comparable
  • => En pratique courante, avantage aux Immunoglobulines IV
bibliographie
Bibliographie

Bril V, Ilse WK, Pearce R, Dhanani A, Sutton D, Kong K. Pilot trial of immunoglobulin versus plasma exchange in patients with Guillain-Barré syndrome. Neurology 1996; 46(1): 100-3.

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