patologie kost a kloub l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Patologie kostí a kloubů PowerPoint Presentation
Download Presentation
Patologie kostí a kloubů

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 43

Patologie kostí a kloubů - PowerPoint PPT Presentation


  • 1324 Views
  • Uploaded on

Patologie kostí a kloubů. Kongenitální choroby kostí. Osteochondrodysplázie:

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Patologie kostí a kloubů' - Anita


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
kongenit ln choroby kost
Kongenitální choroby kostí
  • Osteochondrodysplázie:
    • Achondroplazie– porucha enchondrální ossifikace, AD, nejčastější příčina trpaslictví u nás. Homozygoti časně umírají, heterozygoti se dožívají dospělosti. Inteligence normální nebo vyšší. Příznaky: krátké končetiny, velká hlava, vtažený kořen nosu, vyklenuté břicho, bederní lordóza.
    • Osteogenesis imperfekta: porucha kolagenu I,

4 typy, typ 1 (AD), fragilita kostí v dětském věku, modré skléry, poruchy sluchu a dentinu; typ 2 (AR) mnohotné zlomeniny již in utero, neschopnost života.

kongenit ln choroby kost 2
Kongenitální choroby kostí 2
  • Osteopetrosisje skupina vzácných chorob charakterizovaných redukcí osteoklastické resorpce kosti. Defektní remodelace kosti je spojená se zvětšením tuhosti (kamenná kost). Snadné fraktury, komprese nervů v kostěných kanálech, není místo pro hematogenezu.
  • Achondrogeneze a thanatoformní nanizmus jsou letální formy osteochondrodysplázie.
  • Arachnodaktilie, kostní příznak Marfanova syndromu, AD porucha tvorby fibrilinu 1 : gracilní dlouhé končetiny s pavoukovitými prsty, prominují nadočnicové oblouky, časté cévní poruchy (Erdheimova cystická medionekróza aorty), častá subluxace oční čočky.
dysost zy
Dysostózy
  • jsou malformace jednotlivých kostí nebo jejich skupin.
    • Dysostosis kroniofacialis – špatně vyvinutá maxila a frontoparietální oblast.
    • Dysostosis cleidocranialis – klavikula a kalva
    • Dysostoza jednotlivých kostí – obratle,trup, kosti končetin – viz kniha, str.323-324.
v vojov poruchy kost podle patogeneze
Vývojové poruchy kostí podle patogeneze
  • Defekt jaderných proteinů a transkripčních faktorů (poruchy prstů, craniorachischisis)
  • Defekt hormonů a signálního převodového mechanizmu (achondroplasie, thanatoformní nanismus)
  • Defekt extracelulárních strukturálních proteinů (osteogenesis imperfekta, achondrogeneze II)
  • Mukopolysacharidózy – defekt enzymů degradujících makromolekuly
  • Defekt aktivity osteoklastů (osteopetrosis)
regresivn zm ny kost
Regresivní změny kostí

Nekróza

  • Ischemická – vaskulární komprese nebo disrupce, TEN (bubliny dusíku), vaskulitida
  • Podávání kortikoidů
  • Aseptické nekrózy dětského věku:
    • Nekróza hlavice femuru (osteochondropathiajuveniliscoxae, m. Legg-Calvé-Perthes), os naviculare, os lunatum, pately, epifys metatarsů, tuberositatistibiae, trochanterisminoris aj.
    • Osteochondritisdissecans – úlomek se volně pohybuje v dutině kloubní (myška kloubní
    • Coxavaraadolescentium - vzniká kolem puberty
atrofie kosti osteopor za
Metabolická choroba postihující celý skelet, lamelární úprava a mineralizace jsou normální.

Primární – typ II -senilní,

typ I – postmenopauzální

Komplikace - kompresivní fraktura obratlů

Sekundární – endokrinní, poléková (kortikoidy, antikoagulantia, alkohol), nádory, malnutrice, avitaminosa C, D.

Atrofie kosti (osteoporóza)

Vlevo – normální obratel, vpravo – kompresivní fraktura obratle, ztráta horizontálních trabekul

  • Osteoporózu ovlivňuje:
  • Věkové změny
  • Hormonální vlivy – málo estrogenů
  • Fyzická aktivita – redukovaná aktivita zvyšuje ztrátu kosti (astronauti)
  • Genetické faktory – polymorfismus receptoru vitaminu D
  • Ca v dietě – nedostatek u mladých dívek
osteopor za 2
Osteoporóza 2
  • Sudeckova akutní atrofie kosti – náhle vzniklá atrofie periferně od dříve vzniklé fraktury. Patogeneze není jasná.
  • Scheuermannova nemoc – u 3-20% adolescentů vzniká atrofie těla Th7 – Th9 s následnou výraznou hrudní kyfózou. Patogeneza není jasná, asi multifaktoriální
fraktury kost
Fraktury kostí
  • Problematika je probírána v traumatologii a v soudním lékařství
metabolick osteopatie
Metabolické osteopatie
  • Rachitis, křivice – u dětí s avitaminozou D, caput quadratum, rachitický růženec,
  • Osteomalacie - u dospělých, s nedostatkem vit D, (vegetariáni, staří lidé, choroby jater nebo ledvin), na kostech osteoidní lemy,
  • Möllerova-Barlowova choroba – infantilní skorbut, avitaminóza C v dětství , špatná tvorba osteoidu, subperiostální hematomy, rozdrcení kosti pod zónou provizorního zvápenění, dyslokace epifýz

Osteodystrophia fibrosa cystica Recklinghauseni – kostní komplikace hyperparathyreozy. Lehké ztenčené měkké kosti s hematomy a dutinami a „hnědými nádory“ po resorbovaných a organizovaných hematomech. Histologie: na začátku lakunární a dissekující osteoklastická resorpce, pak fáze fibrózy, nakonec hematomy, pseudocysty a „hnědé nádory“, tvořené kumulací siderofágů.

slide11
Kostní manifestace hyperparathyreoidismu:

Nahoře: osteoklasty pronikající do kosti a vytvářející dissekci

Dole: Resekované žebro s expandující cystickou masou – „hnědý nádor“, tvořený siderofágy

Sekundární renální osteopatie při ledvinné nedostatečnosti, + terciální hyperparathyreodismus.

Sekundární hliníková osteopatie – ukládání Al v kostech

z n ty kost
Záněty kostí

Hnisavá osteomyelitis.

Etiologie – pyogenní mikroby, zvl. stafylokoky, gonokoky, salmonely aj.

Cesta infekce – při poranění, z okolí (pulpitis), hematogenně

Akutní fáze: abscedující flegmona dřeně, tlak hnisu uvnitř kosti vede k tvorbě subperiostálních abscesů, stlačení aa.nutritiae, ischémická nekróza kosti, zůstává jen vápenná složka, chronické píštěle

Chronická fáze: nekrotická kost se rozpadá – vznik sekvestrů, periostitis ossifikans – nová kost vytváří pouzdro (zarakvení sekvestrů)

Komplikace: sepse, akutní hnisavá arthritis, amyloidóza

Resekovaný femur při chronické osteomyelitidě. V centru nekrotický sekvestr s lemem nové kosti (zarakvený).

z n ty kosti 2
Záněty kosti 2
  • Tuberkulózní ostitida
  • Častá hematogenní metastáza, zvláště v dětském věku.
  • Postihuje dlouhé kosti a obratle.
  • Exsudativně kazeózní forma:
  • Iniciálně postižena synovie, pak přilehlá epifýza, kde vzniká typický granulomatózní zánět s kazeózní nekrózou a destrukcí kosti. Zhroucení obratle způsobí hrb, gibbus (malum Potti). Tbc hnis se může sířit kolem páteře pod periostem až do ingviny (sběhlé abscesy)
  • Proliferativní forma (fungus, kostižer) granulační tkáň rozrušuje kost
z n ty kost 3
Záněty kostí 3

Ostitis deformans Pageti

  • Vzácné onemocnění bělochů nad 60 let, etiologie snad paramyxovirus, s aktivací osteoklastů.
  • Formy – monoostotická (dlouhé kosti, páteř, lebka) nebo polyostotická (pánev, páteř, lebka).
  • Kost je tlustá a měkká (lebka se dá krájet nožem).
  • Asi v 1% případů vzniká osteogenní sarkom.
z n ty kost 315
Záněty kostí 3

Ostitis deformans Pageti

Vzácné onemocnění, etiologie snad paramyxovirus, s aktivací osteoklastů.

Přestavba kosti ve třech do sebe přecházejících fázích: v prvé lytické fázi osteoklasty uzurují původní kost, okolní intertrabekulární prostory fibrotizují. V následující osteoblastové fázi se vytváří nová kostní tkáň. Silné trámce nové lamelární kosti jsou odděleny bazofilními „cementovými“ liniemi. Tyto trámce persistují v poslední inaktivní fázi.

Kost je tlustá a měkká (lebka se dá krájet nožem). Asi v 1% případů vzniká osteogenní sarkom.

Mosaikový vzhled lamelární kosti s cementovými liniemi

pseudotumory kostn cysty
Pseudotumory – kostní cysty
  • Kostní cysty:
    • Solitární kostní cysta – juvenilní, jednokomorová, v metafýze dlouhých kostí (humerus), neznámá patogeneze
    • Aneurysmatická kostní cysta – mladí lidé, dutina vystlaná endotelem, vyplněná krví, lokálně agresivní
    • Juxtaartikulární cysta (kostní ganglion) – u kloubu, je benigní, tvoří ji myxoidně změněné vazivo
pseudotumory hyplerplazie
Pseudotumory - hyplerplazie
  • Hyperostóza – zvětšení celé kostní tkáně; hormonálně podmíněné (gravidita, akromegálie).
    • Hyperostosis frontalis interna – na vnitřní ploše čelních kostí většinou u obézních postmenopauzálních žen
    • Hyperostosis generalisata cum pachydermia – ztluštění kortexu tubulárních kostí končetin (osteofyty), hrubá kůže
    • Pulmonální hypertrofická osteoarthropatie (paličkovité prsty) – při cor pulmonale chronicum hypoxie konců končetin
  • Osteofyt – ohraničené ztluštění povrchu kosti u kloubů (např. při arthróze)
pseudotumory 2 hyperplazie
Pseudotumory 2 - hyperplazie
  • Exostóza – nádorovitý útvar na povrchu kosti, nejčastěji organizovaný poúrazový hematom (tibie fotbalistů)
  • Eosinofilní granulom – forma histiocytózy z Langerhansových buněk. Benigní lytická léze u mladých (děti až 4.decenium), dlouhé a ploché kosti (lebka, pánev).
    • Histologie: histiocyty s pozitivitou S 100 proteinu a CD1a, přítomností Bierbeckových granul, eosinofilní granulocyty.
pseudotumory 3 fibr zn dysplazie
Pseudotumory 3 – fibrózní dysplazie

Osteodysplázia fibróza Jaffé-Lichtenstein. Někdy považována za benigní nádor.

Tři formy : monoostotická, polyostotická, McCune-Albright syndrom

Monoostotická forma:

Makro: Deformace tvaru kosti, měkkost, postiženy dlouhé kosti, čelisti, žebra, lebka

Mikro: buněčné vazivo, trámečky pletivové kosti často bizardního tvaru

McCune-Albright: + endokrinopatie, na kůži skvrny café au lait, hyperplazie nadledvin, pubertas precox

n dory kost z osteoblast benign
Nádory kostí z osteoblastů, benigní
  • Osteóm –v obličeji, spongiózní lamelární kost. Součást Gardnerova syndromu
  • Osteoidní osteom - bolestivý malý ( do 2cm) nádor mladých lidí v dlouhých kostech. V centru je nidus tvořený trámečky osteoidu s lemem osteoblastů, kolem je sklerotický lem normální kosti
  • Osteoblastom – stejné struktury

jako osteoidní osteom, větší,

obratle mladých lidí

n dory z osteoblast malign
Nádory z osteoblastů, maligní
  • Osteosarkom

častý maligní kostní nádor ,

kolem 20 let věku, femur a

tibie, humerus. Tvoří osteoid,

někdy chrupavku nebo vazivo.

Metastazuje krevní cestou do plic

Varianty: konvenční,

teleangiektatická (nejvíce

maligní), povrchové (nižší

malignita)

Nahoře – nádor tibie proniká z kosti na periost

Dole – nádor produkuje osteoid

benign n dory z chondroblast
Benigní nádory z chondroblastů
  • Osteochondrom (exostosis cartilaginea) je nejčastější kostní nádor. Vyrůstá na povrchu metafýz dlouhých kostí, nejčastěji tibie a femuru. Stopkatá kostěná prominence je krytá chrupavčitou čepičkou.Pod nehtem vzniká jako subungvální exostóza.

Vývoj osteochondromu v oblasti epifyseální chrupavky

benign n dory z chondroblast 2
Benigní nádory z chondroblastů 2
  • Chondromv krátkých kostech rukou a nohou, nejčastěji uvnitř kosti (enchondrom). Mnohotné chondromy (Ollierova choroba) mohou malignisovat.
  • Chondroblastom, v epifýzách, do 20 let, je benigní přes atypický histologický vzhled
  • Chondromyxoidní fibrom, vzácný, v tibii, myxoidní hmota s hvězdicovými buňkami
chondrosarkom
Chondrosarkom

Ve 2.-8.dekádě, osová kostra, femur, méně horní končetina, stupeň malignity se zvyšuje s velikostí nádoru

Formy: konvenční, myxoidní, dediferencovaný, méně častý jasnobuněčný a mesenchymální

Vlevo – nádor ve dřeňové dutině expanduje mimo kost

Vpravo – anaplastické chondroblasty v chondroidním matrix

obrovskobun n kostn n dor
Obrovskobuněčný kostní nádor

Nad 20 let věku, epifýzy dlouhých kostí.

Histologie: vřetenité buňky vzhledu fibroblastů a

mnoho vícejaderných buněk vzhledu osteoklastů.

Benigní, v recidivách malignější

Po ozáření možná malignizace

ewing a pnet
Ewing a PNET

Jediný nádor s různým stupněm diferenciace.

1 . až 3 decenium, dlouhé kosti, pánev,

Histologie: malé kulaté buňky s jasnou cytoplasmou,

v níž mnoho glykogenu. Pětileté přežití V 75%.

fibr zn kortik ln defekt a neossifikuj c fibrom
Fibrózní kortikální defekt a neossifikující fibrom

Drobný kortikální defekt metafýzy u až 5% dětí nad 2 roky. Je-li větší než 5 cm, může přejít do dřeňové dutiny jako neossifikující (neosteogenní) fibrom.

Většinou je asymptomatický, sám se vyhojí, vzácně je příčinou patologické fraktury.

Storiformně uspořádané vřetenité buňky a roztroušené obrovské, osteoklastům podobné buňky

m n ast kostn n dory
Méně časté kostní nádory
  • Vaskulární nádory – ve všech formách od hemangiomu po angiosarkom
    • Syndrom masivní osteolýzy (Gorham-Stout) -mizející kosti, mladí lidé, od ramene a kyčle, kost se mění na cévnatou tkáň, snad forma angiomu, vzácné
  • Fibrózní nádory – osifikující fibróm, jen v mandibule x fibrozní dysplázie
  • Fibrosarkomkosti – dlouhé kosti starých lidí
  • Benigní a maligní fibrózní histiocytom - běžné nádory měkkých tkání jsou v kosti výjimečné
m n ast kostn n dory 2
Méně časté kostní nádory 2
  • Chordom –vzácný pomalu rostoucí nádor axiálního skeletu (z embryonálního notochordu) v sakrální kosti a na klivu. Vakuolizované fysalifory, v základní hmotě kyselý hlen
  • Adamantinom dlouhých kostí – vzácně v tibii, maligní, histologie bifázická: ve vřetenobunčné složce rozptýleny tubulární a jiné epitelové struktury. Histogeneze nejasná.
  • Lymfomy a plasmocytom - probrány v kapitole hematoonkologie
klouby vrozen deformace
Klouby – vrozené deformace
  • Dysplasia coxae congenita – reces. dědičnost, hypoplazie stříšky acetabula a hlavice femuru
  • Talipes – různé vady talokrurálního kloubu, blíže kniha, str. 341
choroby kloub arthr za
Choroby kloubů - arthróza
  • Arthrosis deformans (v anglosaských učebnicích osteoarthritis).Starší lidé, s nadváhou, obézní, fyzická práce, výkonnostní sport, traumata. Příčina- jen hypotézy. Kolem kloubu osteofyty
    • Histologie - vlevo: rozvlákněná kloubní chrupavka

vpravo: těžká arthróza, 1- eburnizovaná povrchová kost, 2- subchondrální cysta, 3-reziduální kloubní chrupavka

spondylarthrosis deformans
Spondylarthrosis deformans
  • Páteřní lokalizace arthrózy:
    • Artrotické změny intervertebrálních kloubů
    • Degenerace meziobratlových plotének, výhřez nucleus pulposus horizontálně
    • Schmorlovy uzle – výhřez nucleus pulposus vertikálně a proražení kortikální kosti těla obratlového. Uzle jsou uvnitř obratle.
    • Osteofyty na okrajích obratlových těl – mohou pronikat daleko dopředu
  • Sekundární osteoartrósy – při nadměrném zatížení, vyšším věku
rheumatoidn arthritis
Rheumatoidní arthritis
  • Dříve – chronická progesivní polyarthritis
    • Autoimunní choroba – chronická proliferativní synovitis s destrukcí a ankylózou. Pannus – edematózní zduřelé vazivo přesahuje na chrupavku
    • Velké klouby, většinou starší lidé.
  • Varianty:
    • Juvenilní rheumatoidní arthritida, jsou-li krevní a lymfatické příznaky – Stillova choroba
    • Feltyho dyndrom – polyarthritis, splenomegalie s hypersplenizmem, leukopenie
    • Recidivující polychondritis – rheumatoidní arthritida + degenerace chrupavek ušních, hrtanových, nosních.
jin arthritidy
Jiné arthritidy
  • Spondylitis ankylosans (Bechtěrevova choroba) je chronická arthritida páteře. Mladí a středně staří muži. Patří mezi séronegativní artropatie. Ankylóza kloubků meziobratlových, zkostnatění ligament páteře („bambusová hůl“).
  • Etiologie neznámá, patogeneze autoimunní.
  • Histologie: Entezopatie, entezitis = zánět v oblasti úponu ligament na kost + synovitis s osifikací.
  • Reiterův syndrom - negonokoková urethritis + postinfekční séronegativní arthritis + konjunktivitis
  • Arthritis při psoriáze, při m.Crohn a ulcerózní kolitidě
rheumatick artritida
Rheumatická artritida
  • Součást reumatické horečky po streptokokové infekci
  • Příznaky:
    • Stěhovavá polyartritida, zánět synovie, v kloubech sérofibrinózní exsudát, později revmatické noduly Aschoffova typu, hojí se jizvou.
    • Rheumatismus nodosus - někdy v periartikulárním podkožním vazivu větší uzle s fibrinózní nekrózou v centru a palisádou histiocytů na periferii
infek n arthritidy
Infekční arthritidy
  • Hnisavá arthritis – koky, Neisseria gonorheae, Gram-negativní mikroby
    • Ulcerace chrupavky, flegmóna pouzdra, pyarthros, píštěle → ankylóza
  • Lymská choroba – ve 2.stadiu boreliózy vzniká migratorní polyarthritis (koleno, rameno, loket, kotník, mandibula)
    • Proliferativní synovitis, pannus, eroze chrupavky, spirochety jsou prokazatelné stříbřením
  • Tbc arthritis – u dětí, sérofibrinózní zánět s granulomy, v kloubu tbc hnis
krystalov artropatie dna
Krystalové artropatie - dna
  • Hyperurikemie z abnormální degradace purinů
  • Primární dna – neznámý enzymatický defekt
  • Sekundární dna – zvýšený rozpad buněk (leukemie), chronické choroby ledvin
    • Recidivující akutní arthritida , záchvaty bolesti
    • Tvorba tofů = masa urátových krystalů (rozpustných ve vodě)
    • Postiženy klouby(podagra – 1.kloub palce na noze), ledviny, aorta, chlopně srdeční aj.
krystalov artropatie dna39
Krystalové artropatie - dna

Dna.Amputovaný palec na noze s bílými tofy v kloubu a měkkých tkáních

Dnavý tofus. Agregát urátových krystalů, kolem fibroblasty a obrovské buňky

pseudodna a ochron za
Pseudodna a ochronóza
  • Chondrokalcinóza (pseudodna):
    • v kloubech depozice krystalů kalciových solí, převážně Ca pyrofosfátu a Ca-hydroxyapatitu (které jsou nerozpustné )
    • Buď hereditární nebo sporadická
    • Nejvíce kolena a ramena
  • Ochronóza: vzácná - ukládání kyseliny homogentissové a jejích derivátů jako černého pigmentu do kloubních chrupavek , ligament a šlach
n dory a pseudotumory
Nádory a pseudotumory
  • Synoviální osteochondromatóza – drobná ložiska chondrómu nebo osifikujícího chondrómu v kloubech
  • (Pigmentovaná) vilonodulární synovitis
    • Struktura jako difuzní obrovskobuněčný nádor pochvy šlachové, v případě pigmentované formy je pigment hemosiderin
    • Nejčastěji postiženy prsty
  • Synoviální sarkom: je nádor měkkých tkání, v kloubech je vzácný
pigmentovan vilonodul rn synovitis
Pigmentovaná vilonodulární synovitis

Vlevo – excidované synovium s noduly (šipka).

Vpravo – pruhy proliferujících buněk v synovii

choroby lachov ch pochev a t hov ch v k
Choroby šlachových pochev a tíhových váčků
  • Tendovaginitis – postihují peritenon a šlachovou pochvu, ne vlastní šlachu
    • Formy: hnisavá (z okolí), revmatická (uzlíky), krepitující (drhnutí – krepitace), stenozující – lupavý prst (m.abductor pollicis longus, m.extensor pollicis brevis). Příčina může být mikrotraumatizace (tenisový loket – šlachy u radiálního epikondylu radia, loket golfistů – šlachy u olekranonu ulny).
  • Bursitis – snad po traumatu, dilatace burzy myxoidní tekutinou a krví, pak inspisace a kalcifikace. Nutno odlišit od ganglia, což je cysta u šlachy nebo její pochvy, vzniklá myxoidním prosáknutím vaziva (prsty rukou chirurgů)