Trastornos hipotalamo hipofisiarios
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TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS PowerPoint PPT Presentation


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TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS. Enfermedades del Sistema Endocrino. Deficiencia hormonal Exceso Hormonal Resistencia Hormonal Compromiso pluriglandular Ubicación : falla primaria- secundaria-terciaria. Unidad Hipotálamo-Hipófisis.

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TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS

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Presentation Transcript


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS


Enfermedades del sistema endocrino

Enfermedades del Sistema Endocrino

  • Deficiencia hormonal

  • Exceso Hormonal

  • Resistencia Hormonal

  • Compromiso pluriglandular

  • Ubicación:

    falla primaria- secundaria-terciaria


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

Unidad Hipotálamo-Hipófisis

Hipotálamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis :

Controla la PA

Temperatura corporal

Balance hídrico y electrolítico

Peso corporal


Celulas de la adenohipofisis

CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

HORMONAS HIPOTALÁMICAS

  • Sintetizadas en el hipotálamo

  • y secretadas por la neurohipófisis

  • a la circulación general

  • - VASOPRESINA

  • - OXITOCINA


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

HORMONAS HIPOTALÁMICAS

2. Sintetizadas en el hipotálamo

y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis

- G RH - estimula GH

- SOMATOSTATINA - inhibe GH

- DOPAMINA - inhibe PRL

- GHRH - estimula LH, FSH

- TRH - estimula TSH, PRL

- CRH - estimula ACTH


Hormonas hipotal micas

hormonas Hipotalámicas

  • CRH: corticotrophreleasing hormone (ACTH)

  • Gn-RH: gonadotropinReleasing Hormone (LH-FSH)

  • GRH: growthReleasing Hormone (GH)

  • TRH: tirotropinReleasing Hormone (TSH)

  • PIF: prolactininhibitor factor (PRL)


Causas de patolog a hipotal mica

Causas de patología hipotalámica

  • Tumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomas

  • Traumatismos

  • Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía hipofisiaria

  • Enfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBC

  • Daño por radioterapia hipofisiaria.


Hipotalamo hipofisis

Hipotalamo - hipofisis


Enfermedades hipotalamicas

ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS

  • Tumores:

    craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.


Tumores hipotal micos supraselares

Tumores hipotalámicos supraselares

  • Extremadamente infrecuentes

  • Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas

  • Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayoría son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)


Tac craneofaringioma

TAC Craneofaringioma


Trastornos relacionnados con disfuncion hipotalamicos

TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS

  • Diabetes insípida

  • Somnolencia

  • Alts. Termorregulación

  • Alts. Apetito

  • Pubertad precoz

  • Pseudociesis

  • Anorexia nervosa?


Patologias frecuentes del eje h h

PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H

GIGANTISMO

ACROMEGALIA

ENANISMO

SIND. GALACTORREA- AMENORREA.

PANHIPOPITUITARISMO


Adenomas hipofisiarios

ADENOMAS HIPOFISIARIOS


Adenoma de hipofisis

Adenoma de hipofisis


Resonancia magnetica nuclear adenoma supraselar

Resonanciamagnetica nuclear. Adenoma supraselar


Adenoma de hipofisis que comprime via optica

Adenoma de hipofisisquecomprime via optica


Lactogenesis normal

LACTOGENESIS NORMAL


Prolactinoma

PROLACTINOMA

  • Adenoma más frecuente.

  • Formado por células cromófobas.

  • Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular.

  • Amenorrea, galactorrea, pérdida de la líbido

  • 20-40 años mujeres.


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

HIPOTALAMO

DOPAMINA

inhibe

Hipófisis

HIPERPROLACTINEMIA

INHIBE GnRH

PRL

Mama preparada

Leche


Efectos de la hiperprolactinemia

EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA

  • LACTOGENESIS

  • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA

  • DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA

  • CONTRACTURA UTERINA

  • DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA


Hiperprolactinemia efectos cl nicos

HiperprolactinemiaEfectos clínicos

  • Inhibición de GnRH Anovulación

  • Anovulación Trastornos menstruales :

    hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea

  • Si hay mama preparada : galactorrea

  • Hiperprolactinemia >100 persistente :

    amenorrea - galactorrea


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

TRASTORNOS DE LA GH


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

HIPOTALAMO

GHRELINA

SOMATOSTATINA

estimula

inhibe

Hipófisis

GH

ACCIONES

PARACRINAS

ACCIONES

ENDOCRINAS

Hígado, hueso, etc.

IGF-I


Gh mecanismo de accion

GH. MECANISMO DE ACCION


Reguladores de gh

REGULADORES DE GH

ESTIMULAN

  • Sueño profundo

  • Alfa adrenérgicos

  • Ayuno

  • Esteroides sexuales

  • Estrés

  • Hipoglicemia

INHIBEN

  • Obesidad

  • Beta adrenérgicos

  • Glucocorticoides

  • AGL elevados

  • Hipotiroidismo

  • Hiperglicemia


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

ENFERMEDADES DE LA

HORMONA DEL CRECIMIENTO

  • EXCESO DE GH

  • Acromegalia

  • Gigantismo

DEFICIT DE GH

- Enanismo


Gigantismo

GIGANTISMO


Hiperproducci n de gh alteraciones metabolicas

HIPERPRODUCCIÓN DE GH.ALTERACIONES METABOLICAS


Hiperproducci n de gh alteraciones metab licas

Hiperproducción de GH.Alteraciones Metabólicas


Gigantismo1

GIGANTISMO


Acromegalia cuadro cl nico

Acromegalia. Cuadro Clínico

  • Síntomas o signos %

    ensanchamiento óseo manos-piés 100

    crecimiento partes blandas 100

    hiperhidrosis88

    fatiga87

     de peso73

    parestesias70

    artralgias69

    fotofobia46

    papilomas cutáneos45


Acromegalia cuadro cl nico1

Acromegalia. Cuadro Clínico

  • Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)

    Hirsutismo

    Bocio

    Acanthosisnigricans

    Hipertensión arterial

    Cardiomegalia

    Litiasis renal


Acromegalia cuadro cl nico2

Acromegalia Cuadro Clínico

  • Alteración de otras funciones endocrinas:

    %

    hiperinsulinemia con IR70

    intolerancia a carbohidratos50

    oligoamenorrea/amenorrea60

     líbido-impotencia46

    hipotiroidismo13

    galactorrea13


Acromegalia

ACROMEGALIA


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

ETIOLOGÍA

En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas

hipofisariosproductores de GH.

Más raramente puede ser debida a: secreción ectópica de GH, a tumores

productores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endocrina

múltiple).


Adenoma de hip fisis

Adenoma de Hipófisis:


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

TUMOR PRODUCTOR DE GH: ACROMEGALIA


Gigantismo y acromegalia

GIGANTISMO Y ACROMEGALIA


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

  • HIPOPITUITARISMO

  • Es la deficiencia de una o mas

  • hormonas hipofisarias.

  • Si la deficiencia es total y completa se designa como panhipopituitarismo.

  • Las causas pueden ser múltiples, por ejemplo, el síndrome de Sheehan.


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

  • HIPOPITUITARISMO: CAUSAS

  • Compromiso primario de hipófisis

  • Compromiso primario de hipotálamo

  • Iatrogénica : Uso prolongado de hormonas. Cirugía o irradiación de hipófisis, etc.


Panhipopituitarismo causas

PANHIPOPITUITARISMO. CAUSAS

  • 1)Congénito .

  • 2)Tumores: macroadenomashipofisiarios

    Tumores hipotalamo – hipofisis :

    craniofaringiomas

  • 3)Inflamación: linfocitishipofisiaria

  • 4)Vascular: sindromede Sheehan

    aneurisma de la carótida

  • 5)Traumática: cirugía- sección tallo

    hipot- hipófisiario


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una falla simultánea de mas de una glándula endocrina

Habitualmente se compromete primero la secreción de hormona de crecimiento y de gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH

En el niño el signo mas habitual es el retardo del crecimiento y la pubertad retardada


Panhipopituitarismo manifestaciones

PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

  • Déficit de GNS: -amenorrea e infertilidad

    -  líbido e impotencia

    -  de la barba.

  • Déficit de GH: - retardo de crec. en niños

    - adultos: fatiga

  • Déficit de PRL: - agalactia


Panhipopituitarismo manifestaciones1

PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

  • Déficit de TSH: Hipotiroidismo

  • Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia

     pigmentación piel y areóla.

     vello axilar y pubiano – hipoglicemia.

  • Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes insipida.

  • Deficit de FSH : Atrofia gonadal

  • Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido


Enanismo

ENANISMO

Son niños de estatura corta que puede deberse a deficiencia

de GRH, deficiencia de GH, secreción deficiente de IGF-1, u otras causas.

Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen anormalidades en las células secretoras de esta hormona.


Enanismo1

ENANISMO

En otro grupo de niños con enanismo la concentración plasmática de GH es normal o mayor, pero hay anormalidades congénitas en el receptor para la GH como resultado de supresión en el gen o de una mutación puntual. El trastorno resultante se conoce como insensibilidad a la hormona del crecimiento o enanismo de LARON.


Don sebastian de morra

DON SEBASTIAN DE MORRA

VELAZQUEZ


Enanismo2

ENANISMO

Tanto durante la gestación como en la lactancia, durante el primer año de vida, el niño no muestra características especiales. La certificación del déficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 años. Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general está presente la obesidad, sobre todo con gran depósito graso en abdomen y crestas ilíacas.


Enanismo3

ENANISMO

Mientras la inteligencia de estos niños permanece normal, es habitual cierto grado de conducta infantil. La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro o el metro y medio.


Enanismo4

ENANISMO

La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:

Tirotropina.

Vasopresina.

Gonadotropinas.

ACTH

Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden igualmente estar asociados con las anomalías de la glándula pituitaria o de su función. Un pequeño porcentaje de bebés con labio leporino y paladar hendido pueden presentar disminución de los niveles de la hormona del crecimiento.


Enanismo5

ENANISMO

Otras manifestaciones

Ausencia o retardo del aumento de la estatura

Crecimiento lento antes de los 5 años.

Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de la tabla estándar de crecimiento y adultos de menos de 1, 50 m ó 5 pies)

Ausencia o retardo del desarrollo sexual en adolescentes

Dolores de cabeza

Sed excesiva acompañada de micción excesiva

Incremento del volumen de orina


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

HIPÓFISIS POSTERIOR: NEUROHIPÓFISIS

OCITOCINA

HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)

DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:

DIABETES INSÍPIDA

EXCESO DE VASOPRESINA:

S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA


Sindromes pituitarios posteriores neurohip fisis

Sindromes pituitarios posteriores (neurohipófisis)

  • Extremadamente raros

  • La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.

  • Deficiencia o liberación inapropiada de ADH: diabetes insípida (hiponatremia, hemodilución), secundaria a:

    • Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios, metástasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)

    • Daño quirúrgico o por radiación del eje hipotálamo-hipofisiario (hipofisectomía quirúrgica o por irradiación)


Trastornos hipotalamo hipofisiarios

  • TEC severos

  • Idiopáticos

  • No se han descrito sindromes asociados con deficiencia de oxitocina.

  • La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH es elaboración paraneoplásica por tumores no endocrinos, especialmente carcinoma broncogénico de células pequeñas (4/5 de los casos). Otras etiologías: timoma, carcinoma de páncreas, linfoma, desórdenes del SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis, hematoma subdural e infecciones. Patologías pulmonares como neumonia o TBC han sido asociadas a secreción inadecuada de ADH.


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