ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

1. ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA Trastornos del sistema vascular Trastornos de las plaquetas

2. Trastornos del sistema vascular • Anormalidad o daño estructural de cualquiera de los recubrimientos endoteliales de los vasos sanguíneos. • Manifestaciones clínicas y estados patológicos. • Equimosis, petequias, hemorragias excesivas o espontáneas de las membranas mucosas. • Generalmente el número de plaquetas y las pruebas de detección sobre los factores de coagulación están normales. • Diagnóstico se establece frecuentemente por exclusión.

3. Trastornos del sistema vascular Hereditarios Adquiridos

4. Trastornos hereditarios del sistema vascular Telangiectasia hereditaria • Telangiectasia: dilatación persistente de las venas situadas superficialmente. • Enfermedad de Osler- weber-Rendu, se hereda de forma autosómica dominante. • Frecuencia: 1 en 50.000. • Alteraciones en la proteína endotelial endoglina en el cromosoma 9. • Antecedentes familiares de hemorragia y lesiones planas, rojas o amoratadas en las membranas mucosas: lengua, vías gastrointestinales, respiratorias y en palmas y plantas. • Pruebas de laboratorio: de ordinario normales.

5. Telangiectasia

6. Síndromes de Ehlers-Danlos: • Grupos de trastornos que se caracterizan por síntesis anormal y disminuida del tejido conjuntivo subendotelial, particularmente de la colágena. • Manifestaciones hemorrágicas por fragilidad extrema de los vasos que permite que la sangre abandone la luz y entre a los tejidos. • Diátesis hemorrágica, equimosis espontánea, rotura de grandes vasos, petequias, hemorragia gastrointestinal, gingival y dental • Capacidad extraordinaria de estiramiento de la piel, fragilidad para la producción de heridas y articulaciones hiperextensibles. • Laboratorio: tiempo de sangría anormal.

7. Síndromes de Ehlers-Danlos

8. Síndrome de Marfan: • Herencia autosómica dominante. • Extremidades largas, dedos arácneos, aneurisma, luxación del cristalino, articulaciones hiperextensibles y diátesis hemorrágicas. • Laboratorio: tiempo de sangría prolongado y anormalidades en la agregación plaquetaria.

9. Síndrome de Marfan

10. Trastornos adquiridos del sistema vascular Púrpura senil o actínica • Se presenta en personas ancianas. • Equimosis espontáneamente o por presión leve, especialmente en las partes del cuerpo que han estado expuestas a la luz solar. • Se desarrolla con la edad por la degeneración de las fibrillas de colágena de soporte y daño solar crónico. • Laboratorio: mayor formación de petequias en la prueba del torniquete.

11. Púrpura senil o actínica

12. Púrpura simple: • Trastorno benigno presentado en mujeres jóvenes. • Equimosis pequeñas espontáneas en la piel de muslos o brazos. • Causa del padecimiento desconocida. • Pruebas de laboratorio: en algunos pacientes normales y en otros alteración en la agregación plaquetaria.

13. Deficiencia de vitamina C (Escorbuto): • Vitamina C necesaria para la formación del colágeno y la sustancia fundamental de la piel. • Deficiencia puede desarrollarse a los 2 o 3 meses de un aporte inadecuado. • Presencia de tapones córneos en los orificios de los folículos pilosos, petequias y púrpura parafolicular con pelos atrapados en “sacacorcho” en la parte superior de los brazos, piernas, espalda y nalgas. • Cuatro H: hemorragia (encías, músculos, articulaciones y huesos), hiperqueratosis de los folículos pilosos, hipocondriasis (debilidad y artralgias) y alteraciones hematológicas (disfunción de la agregación plaquetaria).

14. Escorbuto

15. OTROS Púrpura alérgica Trastornos de paraproteínas Amiloidosis Infecciones Inducida por fármacos Síndrome de Cushing

16. Trastornos de las plaquetas Trastornos Cuantitativos Trastornos Cualitativos Trastornos hereditarios Trastornos adquiridos

17. Trastornos Cuantitativos: trombocitopenia y trombocitosis Trombocitopenia: plaquetas ˂ 150 x 109/L. • Síntomas clínicos: plaquetas ˂ 50 x 109/L. • Hemorragia intensa y espontánea: ˂ 10 x 109/L. Fisiopatología 1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria. 2- Disminución en la producción. 3- Trombocitopenia por cúmulo esplénico (secuestro). 4- Trombocitopenia asociada a la transfusión masiva. 5- Múltiples causas.

18. 1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria: Inmunitaria y no inmunitaria. • Inmunitaria: mediada por Ac (Ig G), fagocitosis por Mɸ del bazo de PQ sensibilizadas por Ac. Ej: variantes idiopáticas, trombocitopeniatransplacentaria, aloanticuerpos por transfusión y embarazo, vinculada con fármacos, relacionada con otras enfermedades. • No inmunitaria: destrucción dentro de la circulación por Coagulación intravascular diseminada (CID), púrpura trombocitopénicatrombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SUH), y por válvulas cardíacas artificiales.

19. 2- Disminución en la producción: Aplasia megacariocítica, trombopoyesis ineficaz y trombocitopenia hereditaria (Síndrome de Wiscott- Aldrich, enfermedad de Bernard-Soulier, anomalía de MayHeglin ). 3-Trombocitopenia por cúmulo esplénico (secuestro). Esplenomegalia e hiperesplenismo. 4-Trombocitopenia asociada a la transfusión masiva. 10 o más unidades de sangre en 24 horas. 5-Múltiples causas: alcoholismo, enfermedades linfoproliferativas y cirugía de derivación cardiopulmonar.

20. Trombocitosis • Cifra de plaquetas por encima de 450 x 109 /L. • Causas: clonales, familiares y reactivas o secundarias. 1- Clonales: trastornos miloproliferativos crónicos (Leucemia mieloide crónica, trobocitosis esencial, policitemia rubra vera y mielofibrosis con metaplasia mieloide). 2- Familiares: trombocitosis familiar, heredada de manera autosómica dominante, mutación en el gen de la trombopoyetina (niveles altos). 3- Reactivas o secundaria: aumento de PQ por otra enfermedad o trastorno Ej: después de hemorragia o cirugía, posesplenectomía, recuperación de trombocitopenia en los alcohólicos, entre otros.

21. Trastornos Cualitativos: alteraciones en la función de las plaquetas, pueden ser hereditarios o adquiridos. Hereditarios: • Trastornos en la adhesión plaquetaria: necesario el factor de von Willebrand y la glucoproteína Ib en la membrana plaquetaria, EJ: enfermedad de Bernard Soulier y enfermedad de von Willebrand . • Trastornos de la agregación plaquetaria: requiere fibrinógeno y proteína IIb/IIIa, Ej: Trombastenia de Glanzman. • Trastornos de la secreción de las plaquetas: defectos en los mecanismos de liberación de los gránulos, Ej: Síndrome de Chediak-Higashi

22. Adquiridos • Insuficiencia renal. • Enfermedades hematológicas. • Fármacos: aspirina, antibióticos. • Alcohol.