1 / 80

Renal Tubuler Hastalıklar

Renal Tubuler Hastalıklar. Yard.Doç.Dr.Öznur KÜÇÜK. Böbrekler Nasıl Çalışır. Glikoz Aminoasit Fosfat Laktat Sülfat Na. H NH3 Organik asit Bazlar. Na,Cl,K. K,H,NH3. Na Cl H 2 O. NaCl. ADH. Na, Ca, K Cl,H2O Üre.

vaughan-mckenzie
Download Presentation

Renal Tubuler Hastalıklar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. RenalTubuler Hastalıklar Yard.Doç.Dr.Öznur KÜÇÜK

  2. Böbrekler Nasıl Çalışır Glikoz Aminoasit Fosfat Laktat Sülfat Na H NH3 Organik asit Bazlar Na,Cl,K K,H,NH3 Na Cl H2O NaCl ADH Na, Ca, K Cl,H2O Üre

  3. Glomerullerden süzülerek proksimal tubuluslara gelen ultrafiltrat, protein dışında plasmaya benzer • Proksimal tubuluslardan su ve tuzla birlikte birçok madde reabsorbe olarak hemostaz sağlanır

  4. Na • Proksimaltubulus: %60 (AA ve glikoz) • Henlenin çıkan kolu: %25 • Distaltubulus ve toplayıcı kanal: %15 (Tiazide duyarlı NaCl kanalı) geri emilir İdrarla Na atılımı: 1-6 mEq/kg/24 saat

  5. K • Fitre olan K’un hepsi proksimaltubulustan emilir • İdrarda distaltubuluslerden salgılanan potasyum bulunur. • Metabolikalkaloz, nefrotik sendrom, aldosteronizm ve tiazidlerle tedavi sonucu idrarda K artar. • Metabolikasidoz ve hipopotasemideidrarda K azalır.

  6. Ca %65 Proksimal tübülde geri emilir, Ayrıca henlenin çıkan kulbunda hücreler arası pasif hareketle emilir.

  7. P • Proksimaltubuluslardan aktif emilir Mg • Fitre olan Mg’un %25’i proksimaltubulustan emilir. • Henlenin inen kısmından sekresyon olur

  8. RENAL TÜBÜLER HASTALIKLAR ·Kronik böbrek yetmezliği nedenlerinin %20-40’ı · Akut böbrek yetmezliği nedenlerinin %10-20’si · İzole primer tübüler hastalıklar çok nadirdir (insidansı bilinmemektedir)

  9. Renal tübüler hastalıkların teşhisi: Hastalığın az görülüyor olması Klinik bulguların spesifik olmaması nedeniyle zordur. • Kronik dehidratasyon, tuz kaybı • Asidoz nedeniyle • Büyüme geriliği görülür

  10. RenalTübüler Hastalıklar 1.Proksimal tübüler hastalıklar • Fanconi sendromu • Dent’s hastalığı • Aminoasidüriler • Hipofosfatemik rikets • Proksimal renal tübüler asidoz

  11. 2.Distal tübüler hastalıklar • Distal renal tübüler asidoz • Bartter sendromu • Gitelman sendromu • Hiperprostaglandin E2 sendromu 3.Toplayıcı kanal hastalıkları • Nefrojenik diabetes insipidus

  12. RenalTubulerAsidoz • Renal Tubuler asidoz (RTA), idrar asidifikasyon bozukluğuna bağlı olarak gelişen ve hiperkloremik metabolik asidozile belirlenen bir klinik tablodur. • Normal anyon gapve HCO3 emilim ve H sekresyon bozukluğu sonucu gelişen hastalıktır

  13. Glomerüler filtrasyonunda bozukluk olmaksızın,bikarbonat geri emiliminde bozulma (proximal), hidrojen iyon atılımında bozulma (distal) RENAL TÜBÜLER ASİDOZ

  14. RTA • Tip I:Distalrenaltubulerasidoz (Daha önce tip III denen form Tip I varyantıdır) Tip III (Tip I ve Tip II kombinasyonu) • Tip II:Proksimalrenaltubulerasidoz • Tip IV:Mineralokortikoid eksikliği

  15. Proksimal RTA (Tip II RTA) • Proksimal tubüluslardan HCO3 geri emilimi bozuktur • Normalde bikarbonatın %85’i proksimal, geri kalan %15’i distal tubulustan emilir. • Bikarbonat emilimi pRTA’da %60’ a düşer.İdrarda büyük miktarda bikarbonat kaybedilir.

  16. Proksimal tübül lümeninde H iyonu+ HCO3---karbonik anhidraz IV enzimi---CO2+H2O dönüşür. • CO2 difüzyon ile lümen hücre içine girer, karbonik anhidraz II ile HCO3 ile birleşerek karbonik asit (H2CO3) oluşur. Daha sonra kimyasal reaksiyon ile ayrışır ve kapiller ağa geçecek oaln HCO3 oluşur.

  17. İdrar ph asidik (5.5 altında) olabilir.Çünkü distal tubulusta asidifikasyon normaldir. • HCO3 idrarla kaybedilir. • Serum HCO3 düzeyi 22 ‘nin altında(ESS azalma..Aldosteron artma.. Cl artma,K azalma) • HİPOPOTASEMİK HİPERKLOREMİK METABOLİK ASİDOZ

  18. Proksimal Tubul Solütlerin % 60-70’i reabsorbe edilir. Reabsorbsiyon vasa recta’daki Na ve onkotik basınca bağlıdır. Solütler: Na, K, HCO3, Ca, P, glikoz Aminoasitler, peptitler Distal kıvrımlı ve kortikal toplayıcı kanal Filtre edilen sodyumun % 5-10‘u reabsorbe edilir. Aldosteron duyarlı alan Toplayıcı kanal İntertisyel ozmolarite artar İntestisyel ozmolarite artar Filtre edilen sodyumun % 20-25’i reabsorbe edilir. Su Vazopressin varlığında su reabsorbsiyonu Vazopressine duyarlı alan Henle kulpu Vazopressin varlığında üre reabsorbsiyonu

  19. Etyoloji (İzole pRTA) • Sporadik (Geçici ya da kalıcı) • Kalıtsal • OD • OR (Göz anomalileri vardır) • İlaca bağlı (Karbonik anhidraz inh, sulfanamid)

  20. Fanconi Sendromu 1.Primer 2.Sekonder -Sporadik -Ağır metal zehirlenmesi -Kalıtsal -Miyadı geçmiş tetrasiklin • Sistinozis -Gentamisin • Lowe Send. -Takrolimus • Galaktozemi -Siklosporin • Tirozinemi • Fruktozemi • Wilson hast. • Mitokondriyal hast. • Dent hast.

  21. Metabolik Bozukluklar ile Birlikte • Vit D eksikliği ve bağımlılığı • Primer veya sekonderhiperparatiroidi • Leigh sendromu

  22. Klinik • Kusma • Büyüme gelişmede gerilik • Konstipasyon • Poliüri • Dehidratasyon • Anoreksi • Hipotoni

  23. Tedavi • Vücuttan eksilen bikarbonat ve K yerine konmalıdır • Oral verilir • Alkali replasmanı için sodyum bikarbonat ve sodyum sitrat kullanılır • Na kısıtlaması • Hidroklorotiazid (1.5-2 mg/kg/gün) • İndometazin • pRTA yapan nedenin tedavisi

  24. FANCONİ SENDROMU Herediter veya akkiz nedenlere bağlı olarak gelişen global proksimal tübüler disfonksiyondur.

  25. Fanconi sendromu • Proksimal tubulusu bozukluğu • Aminoasiduri • Renal glikozuri • Fosfaturi • Hipofosfatami • Primer ve sekonder gelişebilir • Erken yaşta görülenler kalıtsaldır

  26. Poliüri, polidipsi, kusma, kabızlık, raşitik bulgular • Hipokalemi, hipofosfatemi, hiperürisemi, • Hiperkloremik metabolik asidoz • Aminoasiduri • Glikozuri • Fosfatüri • Hafif albuminuri

  27. Dehidratasyona rağmen idrar dansitesi 1010-1015 • İdrarla Ca, Mg, ürik asit atılımı artmış

  28. Fanconi Sendromu Klinik ve Metabolik Bulgular

  29. Fanconi SendromuTedavi Tedavide primer neden gözden geçirilmeli ve replasman tedavisi yapılmalıdır.

  30. Sistinozis • Dokularda sistin birikimi ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. • Klinik bulgulara ve hücrede sistin birikiminin derecesine göre üç tipi vardır. • Erişkin (Selim) tip • İnfantil (Nefropatik) tip • Adolesan tip

  31. Sistinozis • İnfantil tip belirtiler ilk 6 ay ve 2 yaş arasında çıkar. Poliüri,polidipsi,büyüme gelişme geriliği, dehidratasyon ve Faconi sendromu bulguları vardır. • Hastalar genellikle sarı saçlı ve beyaz tenli çocuklardır.

  32. Sistinozis • Tanı:Korneada sistin kristallerinin görülmesi ve lökositlerde sistin düzeyinin ölçümü ile konur. • Prenatal tanı mümkündür. • Tedavi:Eksiklerin yerine konması ve sisteamin kullanılır. • Erken tedavi ile böbrek fonksiyonları korunabilir.

  33. Distal RTA (Tip 1 RTA) • Distal tubuluslarda ve kollektör kanallarda hidrojen iyonu salgılanmasındaki bozukluğa bağlı olarak karbonik asit ve karbondioksit yapılamaması ve idrarda bikarbonat kaybı sonucu gelişir • Bikarbonat, sodyum ve K kaybı • Ekstraselüler volüm azalır ve • Renin-angiotensin sistemi aktive olur ve K kaybı artar

  34. Ağır metabolik asidoza rağmen idrar asitleştirilemez ve idrar pH 5.5 altına düşmez!!!! • Hiperkalsiüri. • Hipositraturi vardır. • Vakaların çoğunda nefrokalsinoz ve böbrek taşları oluşur!!! (Asidoz çok ağırdır ve kemikten Ca rezorp. Neden olarak) • Hipokloremi, hipokalemi pRTA kadar ağır değildir.

  35. Alkali idrar • Hipositratüri Nefrolitiazis, nefrokalsinizis • Hiperkalsiüri • Hipopotasemi

  36. İzole dRTAsporadikolarak görülebilir. • OD, OR geçen formları var. • Distaltubulus ve kollektör kanalları etkileyen birçok hastalıklarda ve zehirlenmelerde de sekonder olarak gelişir.

  37. Klinik • Kusma • Büyüme gelişme geriliği • Ağır asidoz • Böbrek taşları • Nefrokalsinoz • Raşitizm

  38. Tedavi • Bikarbonat ve elektrolit replasmanı • Hiperkalsiüri önlemleri alınır • Erken tedavi ile nefrokalsinoz önlenir • Tedavi yeterliliğini gösteren en iyi paramatre…Kalsiüridir.

  39. Tip IV RTA (Mineralokortikoid eksikliği) • Aldesteron yapımında azalma • Tubuluslerin aldesteron yanıtsızlığı (çocuklarda daha sık) (İYE, Piyelonefrit,Obstruktif üropati)

  40. Na reabsorbsiyonu azalmıştır • Hiperkalemi • Hiperkalemi nedeniyle amonyak yapımı baskılanır • İdrarda asit atılımı azalır • Hiperkalemik,hiperkloremik asidoz gelişir

  41. Ağır sistemik asidoz durumunda idrar pH’ı 5.5 altına inebilir • Addison, Konj adrenal hiperplazi,Primer hipoaldesteronizmde görülen RTA’da böbrek fonksiyonları normaldir • İdrarla aşırı Na kaybı vardır • Plasma renin düzeyi yüksektir

  42. Etyoloji • Konjenital adrenal hiperplazi • Pseudohipoaldosteronizm tip 1-2 • Primerhipoaldosteronizm • Obstrüktifüropati ( tübülointertisyel hastalıklar) • Diabetiknefropati • İlaçlara bağlı (ACEI, Siklosporin ,Spironolakton)

  43. Klinik • Diğer RTA da görülen klinik bulgular görülür

  44. RTA da Klinik Bulgular

  45. RTA da tanısal yaklaşım • Normal anyon gaplı metabolik asidoz • Elektrolit anormalliği ( Na, K, Ca, P, pH) • Renal fonksiyon değerlendirilmesi • İshal gibi bikarbonat kaybına neden olan diğer nedenlerin dışlanması

  46. Anyon gap: Na- (HCO3 + Cl)= 12 altında ise anyon gap normal • 20 üstünde ise yüksek anyon gap vardır; • Laktik asidozis • YD metabolik hastalıkları

More Related