GENERALIDADES

1. GENERALIDADES • La Enf. De Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica, segmentaria, transmural. • PICO INCIDENCIA: 15-25a. ♀=♂ • ETIOLOGÍA: desconocida. ✹ Evidencia de predisposición genética→ antígenos mucosa anormales. ✹ Factores ambientales: infecc bact • LOCALIZACIÓN +frec: ileon terminal y colon proximal. • IMPORTANCIA DE PRUEBAS DE IMAGEN: - La valoración con endoscopia de la afectación del intestino delgado entre el ángulo de Trietz y la válvula ileocecal gralmente no posible. Son útiles pruebas de imagen como: - Estudios baritados: enteroclisis, tránsito intestinal - TC-enteroclisis, RM-enteroclisis.

2. GENERALIDADES CLÍNICA: episodios de diarrea y dolor abdominal (FID) + ↓peso, y en la mitad de los casos febrícula. - Colitis:rectorragia, fístula perianal, complicaciones extraintestinales. - Ileitis: complic→ abscesos, obstrucción HISTOLOGÍA: - granulomas no caseosos (60%) - infiltrado linfocitario transmural y de céls. plasmáticas - abscesos en criptas ENDOSCOPIA (hallazgos macroscópicos) - 1º + precoz: úlceras aftosas pequeñas - 2º: úlceras lineales profundas=fisuras➫ la intersección de úlceras longitudinales y transversales rodeadas de mucosa elevada por edema de submucosa provoca el ‘Patrón en empedrado’ (cobblestone). - 3º: engrosamiento de pared (edema +fibrosis) ➫ a veces estenosis - 4º úlceras que atraviesan pared ➫ fístulas entre asas, con órganos (ej.enterovesical) o enterocutáneas - 5º tractos fistulosos ciegos ➫ abscesos mesentérico, peritoneal, extraperitoneal DCO: Granulomas, úlceras aftosas y fisuras (también se producen en otros procesos inflamatorios). Por lo que son necesarios para su correcto diagnóstico: hallazgos macroscópicos +microscópicos +clínica +radiología + endoscopia+ evolución con tto. DCO

3. CLASIFICACIONES (estadiaje) • VIENA 1998: OMGE (organización mundial de gastroenterología) presenta esta clasific. en el Congreso mundial de gastroenterología de Viena, teniendo en cuenta: - Edad al diagnóstico - Localización - comportamiento clínico • MONTREAL 2005: modificaciones de la OMGE presentadas en Congreso Mundial de Gastroenterología de Montreal.

4. ❖ A < edad , > predisposición genética (familiares con EII predisponen). ❖ A > edad, > relación con factor medioambiental desconocido CLASIFICACIÓN DE VIENA (OMGE) 1998 (3 parámetros) 1. EDAD AL DIAGNÓSTICO (age= A) - A1: <40a - A2: >40a 2. LOCALIZACIÓN (L) - L1: Ileal(30%) = Enf. limitadaa ileon distal +/- afectación cecal. Dolor FID. Complicaciones: estenosis, fístula. Cirugía: recurrencia frecuente - L2: Cólica(25%) = recto-ciego (generalmente respeta recto). Complic: rectorragia, Enf. perianal, manifestaciones articulares. Cirugía( colectomía): recurrencia ileal 20% - L3: ileocólica(40%) = ileon terminal +/-ciego + colon. Diarrea, dolor abdominal, febrícula. Complicaciones: obstrucción, fístula, abscesos. Cirugía frecuentemente necesaria - L4: GI alta(5%) = proximal a ileon distal (aunque haya afectación de ileon terminal o colon). Vómitos de retención si existe estenosis. • (en >60años más frec afectación del colon, <20años ileon terminal y GI alto)

5. CLASIFICACIÓN DE VIENA 3. PATRÓN EVOLUTIVO O DE COMPOTAMIENTO (CLÍNICO) (Behabiour=B) (no estable en el tiempo, mientras mayor tiempo de evolución, mayor % de patrones inflamatorios evolucionan a patrón estenosante o fistulizante) Pueden coexistir diversos patrones. B1: INFLAMATORIO= no obstructivo, no fistulizante. Lesiones mucosas iniciales: úlceras superficiales pequeñas (aftas)➫ Evolución a úlceras profundas lineales rodeadas de mucosa sana (Patrón en empedrado). Evolución: brotes. TTO: médico→ Qx si falla→ Elevada Recurrencia postQx B2: OBSTRUCTIVO= FIBROESTENOSANTE: ↓calibre luz sin fístulas y sin actividad inflamatoria. Clínica: cuadros suboclusivos/oclusivos Evol: indolente. Qx tardía: bajas recurrencias B3: FISTULIZANTE (penetrante)= fístulas intrabdominales o perianales, masas inflamatorias y/o abscesos. + agresiva.Qx precoz➫ recurrencia rápida

6. CLASIFICACIÓN de MONTREAL de la Enf.Crohn ( recomendada x Organización Mundial de Gastroenterología 2005) 1. EDAD AL DIAG: A1: ≤ 16 a A2: 17-40a A3: >40 a 2. LOCALIZACIÓN (L) L1, L2, L3, L4 L1+L4 (ileon terminal+TGI alto), L2+L4(colon+TGI alto), L3+L4 (ileocólica+TGI alto) 3. PATRÓN DE COMPORTAMIENTO (B) B1, B2, B3 B1p (inflamatorio+afect. perianal) B2p (estenosante + afect. perianal) B3p(fistulizante + afect. perianal) En rojo:Cambios respecto a Clasificación de Viena Debe pasar al menos 5 años para clasificar la EC en alguno de los patrones de comportamiento (en 5 años suele evolucionar a estenótica ó fistulizante si lo va a hacer)

7. IMPORTANCIA DE LA RADIOLOGÍA EN EL ESTADIAJE • Para clasificar la EC en los distintos subtipos hay que saber si existen ulceraciones, edema, espasmo, estenosis, fístulas, masas inflamatorias. Para el intestino delgado esta información se obtiene mediante estudios baritados, TC, RM. • ENTEROCLISIS: Indicaciones: - Dco de Enf. De Crohn - Descartar complicaciones: estenosis, fístula - Descartar afectación del intestino delgado en pacientes con colitis de Crohn. - Extensión de la enfermedad en preoperatorio - Evaluación postQx de recurrencia. • TC/RM: - no detecta cambios iniciales en la mucosa - Detecta engrosamiento de pared, proliferación grasa mesentérica, inflamación del mesenterio, adenopatías. Absceso

8. HALLAZGOS RX (enteroclisis) • Anomalías en patrón velloso(signo +precoz, difícil detectar):- En condiciones normales(sin cambios inflamatorios) no se demuestra con bario el patrón velloso normal el intestino. - P. granular engrosado: focos radiolucentes 0’5-1mm • Primer signo Rx detectable: Engrosamiento y distorsión válvulas conniventes (pliegues) (edema secundario a obstrucción linfática + inflamación) = ✐lineal: longitudinal ótransversal ✐Nodular

9. Crohn avanzado Enteroclisis:Ileon distal normal Pliegues engrosados Patrón granular Pliegues engrosados y distorsionados, tortuosos Pliegues engrosados

10. HALLAZGOS RX (enteroclisis) • Defectos de replección polipoides: - Patrón nodular (defectos nodulares <1cm de diámetroseparados x surcos lineales curvos rellenos de bario que no son úlceras) - Patrón úlcero-nodular= P. en empedrado: úlceras lineales longitudinales y transversales con islotes de mucosa sobreelevada por edema entre ellas. -Pólipos postinflamatorios= mucosa sana (son protusiones de la mucosa sana rodeadas de mucosa atrófica afectada). Típico en afecatción del COLON

11. Patrón nodular: nódulos inflamat +líneas curvas de bario entre ellos (no úlceras). Bordes nodulares Nódulos inflamat. sobre pliegues engrosados Patrón en empedrado (úlcero-nodular): úlceras lineales + islotes mucosa elevada

12. HALLAZGOS Enteroclisis • ÚLCERAS: 1. U. aftosas (inicial) No patognomónico: imagen de adición 1-2mm, rodeado de halo radiolucente bien definido. 2. U. lineales: son frec en el borde mesentérico→ retracción del borde mesentérico → pseudosaculaciones en el borde antimesentérico. 3. U. profundas estenóticas: afectación transmural➫ engrosamiento pared➫ estenosis mayor separación entre el segmento afecto y las asas próximas, debido a inflamación de la grasa mesentérica

13. Úlceras Prof. transmurales + engrosam. pared + ↓luz Úlceras penetrantes + estenosis +engrosam pared (signo indirecto: gran distancia entra asa afecta y asa contigua) Úlceras lineales superf. Úlceras aftosas

14. HALLAZGOS Enteroclisis • SIGNOS DE FIBROSIS - Estenosis luz intestinal (x fibrosis y engrosam. pared) - Importante diferenciar: (enteroclisis es ideal) - Estenosis - Espasmo ✾ TC: ve bien engrosamiento pared. ✾ Enteroclisis: signos indirectos (de engrosamiento de pared y fibrosis): - ↑distancia entre asas - Rigidez de asas - ↓luz Espasmo (signo de la cuerda)= Ileon terminal. Fino paso de bario durante el espasmo.

15. Estenosis (no se dilata en ningún momento de la prueba)+ Enferm. activa (úlceras) Espasmo. Signo de la cuerda Estenosis en tubo rígido

16. HALLAZGOS Enteroclisis • Afectación mesentérica: • Eco, TC, RM • Enteroclisis = Signos indirectos: ( se basan en engrosamiento graso y retracción del mesenterio) - Rigidez curvilínea de borde mesentérico del ID. - Ulceraciones en borde mesentérico se introducen en mesenterio - Retracción produce acortamiento del borde mesentérico y fijación del asa ➫ signo del asa en omega - Borde antimesentérico: pseudosaculaciones (pseudodivertículos): debido a que es traccionado x el borde mesentérico.

17. Asa en omega Pseudosaculaciones borde antimesentérico

18. CLASIFICACIÓN RX • ESTADIO INICIAL: contractilidad normal - Engrosamiento pliegues - úlceras aftosas - patrón granular • ESTADIO INTERMEDIO (MODERADO) - Patrón nodular - Ulceraciones lineales = en borde mesentérico + frec - Rigidez borde mesentérico - Pared moderadamente engrosada • ESTADIO AVANZADO (1. complicado, 2. no complicado) - Patrón ulcero-nodular (empedrado) - úlceras profundas + espasmo y/o estenosis - Afect. Mesenterio (esclerolipomatosis) - Gran engrosamiento pared

19. CLASIFICACIÓN RX ACTUAL Subtipo Enferm. inflamatoria activa Subtipo fistulizante/ subtipo fibroestenótico perforante Subtipo regenerativo

20. Subtipo E. inflamatoria activa: - Cambios mínimos: - Ulceras superficiales (aftosas) - Mínimo engrosamiento pliegues o distorsión (edema) - Cambios severos: - Úlceras profundas, patrón en empedrado - Marcado engrosam. pared (inflam. transmural) - obstrucción 2ª a espasmo (signo de la cuerda) • Subtipo fistulizante/ perforante (activa con tendencia a progresión transmural) - úlceras profundas (fisuras) - Fístulas (a órganos, asas, piel) - Masas inflamatorias • Subtipo fibroestenótico: - Estenosis mínima: - Mínima ↓luz + peq dilat. preestenótica - Mínimo engrosamiento de pared (no edema) - Estenosis severa: - Marcada ↓luz + evidente dilat. preestenótica - Marcado engrosam. pared (no edema) • Subtipo regenerativo - Mucosa atrófica - Pólipos regenerativos - ↓ luz mínimo (no edema)

21. ILEON TERMINAL NORMAL

22. CASO 1. Dolor FID desde hace 3 años, diarrea intermitente Afect. Ileon distal: Crohn inicial (subtipo inflamatorio activo cambios mínimos) úlceras aftosas + algunas lineales

23. ILEON TERMINAL Úlceras penetrantes nódulos Defectos replección nodulares + estenosis Úlceras aftosas+lineales • Ileon terminal: Estadio intermedio =Patrón inflamatorio activo severo • Pérdida patrón mucoso (no pliegues) + nódulos, úlceras penetrantes, • espasmo (signo de la cuerda). Ileoscopia: úlceras, eritema

24. CASO 2. Dolor FID de 2años, diarrea en último episodio Enteroclisis normal Nódulos + úlceras=P.empedrado Patrón en empedrado en ileon terminal Ileon terminal:Úlceras lineales penetrantes, y nódulos Ileon terminal: Estadio intermedio = Patrón activo inflamatorio severo

25. Ileon terminal: Estadio intermedio= Patrón activo inflamatorio severo - pliegues engrosados, distorsionados - úlceras lineales, nódulos.

26. CASO 3. 27años. Dolor abdominal, diarrea Ileon terminal: Estadio inicial (Patrón inflamatorio activo mínimo) Pliegues engrosados, bordes nodulares, úlceras lineales. Biopsia confirmada

27. CAS0 4. 71años.Crohn conocido, confirmado con biopsia.Dolor en FID,↓peso Úlceras lineales Ileon terminal: Pérdida pliegues, peq úlceras Pérdida pliegues, úlceras superf. Estenosis leve, dilata un poco, pliegues engrosados, úlceras Ileon: Estadio avanzado no complicado (P. estenótico mínimo+ inflamatorio) (extensa afectación, mínima estenosis, engrosam pliegues, úlceras)

28. CASO 5.Crohn fistulizante(estadio avanzado complicado) con trayectos fistulosos desde ileon distal a absceso presacro Ileon distal Trayecto fistuloso Absceso presacro