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Myélomes et Leucémie Lymphoïde chronique. IFSI Croix Rouge 21/01/09. Le myélome et les gammapathies monoclonales. L’électrophorèse sérique. = migration dans un champ électrique des différentes protéines. Hétérogénéité = aspect « aplati ». L’Immunofixation.

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Myélomes et Leucémie Lymphoïde chronique

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Myélomes et Leucémie Lymphoïde chronique

IFSI Croix Rouge

21/01/09


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Le myélome et

les gammapathies monoclonales


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L’électrophorèse sérique

= migration dans un champ électrique des différentes protéines

Hétérogénéité

= aspect « aplati »


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L’Immunofixation

chaque piste = anti-sérum différent

Hétérogénéité

= aspect de « smear »

Faux négatifs; IgM qui précipite…


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Profil Monoclonal


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Profil Monoclonal

Ig G Lambda monoclonale


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Quel type d’Immunoglobuline ?


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Quel type de Pathologies ?


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Démarche Diagnostique

Différencier une Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée (MGUS) d’un myélome

Myélome =22%

Plasmocytome =3%

MGUS

= 56%


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Explorations à effectuer pour le diagnostic positif et différentiel

  • NFS : souvent peu informative, rare plasmocytes circulants

  • Dosage pondéral des différents sous-types d’immunoglobuline

  • Recherche d’une protéinurie des 24h

  • Électrophorèse Urinaire

  • Myélogramme


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Explorations à effectuer pour le diagnostic positif et différentiel

  • Radiographie du squelette complet

    • Lésions lytiques à l’emporte-pièce

    • Lésions « ostéoporose diffuse »

    • Lésions condensantes (rares +++ !, 0,5 à 3% des cas)


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Explorations à effectuer pour le diagnostic positif et différentiel


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Classification


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Complications

  • Complications hématologiques: cytopénie

  • Complications osseuses: hypercalcémie, douleurs, fractures

  • Complications rénales: insuffisance rénale


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Traitement

  • Radiothérapie: douleur osseuse

  • Chimiothérapie

  • Greffes: autogreffe

  • Diphosphonates: Zometa


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Les Leucémies


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CLASSIFICATION

  • - Leucémies aiguës/chroniques

  • - Leucémies myéloïdes/lymphoïdes

  • - Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)

  • /lymphoïdes (LAL)

  • - Leucémies chroniques myéloïdes/lymphoïdes


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Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)


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Plan

  • Définition, épidemiologie et diagnostic positif

  • Pronostic

    • Classification

    • Nouveaux facteurs pronostiques

  • Critères de traitement

  • Bilan d ’une LLC

  • Traitement

    • Chimiothérapie (Analogues des purines)

    • Immunothérapie


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Définition

  • Syndrome lymphoproliferatif chronique caractérisé par l’accumulation de petits lymphocytes B monoclonaux mûrs dans le sang, la moelle osseuse, la rate, les ganglions

  • Défaut d’apoptose


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Épidémiologie

  • > 2000 nouveaux cas / an en France

  • Pic de fréquence à 65 ans

  • sex. ratio 2 hommes / 1 femme


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Diagnostic positif

  • Lymphocytose sanguine > 5 giga/L

  • Monoclonale: restriction à une chaîne légère kappa ou lambda

  • Phénotype anormal: CD19+, CD5+,CD23+, CD20dim, sIgM et/ou Ddim, CD79b dim, CD10-, FMC7-, CD103- (score de Matutes)

  • > 1 mois


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Manifestations cliniques

  • Découverte fortuite +++

  • Splénomégalie, Adénopathies

  • Manifestations auto-immunes

  • Immunodépression


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Évolution

  • Grande hétérogénéité

  • Egalement au sein d’un même stade clinique:

    • Survie stades A allant de 8 à 25 ans…

  • Intérêt d’établir

    • de nouveaux facteurs pronostiques / identification de « sous-entités » de LLC

    • des critères d’initiation de traitement


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Facteurs pronostiques

  • « Classiques »

    • Classifications cliniques de Rai et de Binet

    • Temps de doublement lymphocytaire

    • Marqueurs sériques

  • « Nouveaux »

    • Cytogénétique : FISH

    • Statut des gènes des immunoglobulines

    • Expression de CD38

    • Expression de Zap 70


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Classifications Cliniques

  • Rai (1975) Stades 0 à IV

  • Binet (1981)

    • Stade A : < 3 aires, Hb>10, plaq >100 (survie inchangée)

    • Stade B : > 3 aires, Hb>10, plaquettes>100 (survie 7 ans)

    • Stade C :Hb <10 et/ou plaquettes<100 (survie 2 ans)


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Critères de Traitement

1) Classification de Binet : Stades C

2) Critères de progression du NCIWG

  • Signes généraux B

  • Splénomégalie progressive ou massive (débord > 6 cm)

  • Adénopathies progressives ou massives (>10 cm)

  • Temps de doublement lymphocytaire (LDT)

    • >50% du taux de lymphocytes en moins de 2 mois

    • LDT < 6 mois

  • AHAI, PTI corticoresistant


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Qui traiter ?

  • Stades C

  • Stades A et B avec critères de progression du NCI

  • ?? Stades A avec facteurs de mauvais pronostiques ??

    • FISH défavorable (17p-, 11q-)

    • IgVH en configuration germinale

    • Zap 70 +

    • Traitement dans le cadre d’essais cliniques+++


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Quel traitement ?

Fludarabine-combined

regimen

Chlorambucil


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Quel traitement ?

  • Chimiothérapie

    • Fludarabine

    • Association de fludarabine + chimio / + immunothérapie

  • Immunothérapie

    • Anti-CD20 : rituximab: Mabthera

    • Anti-CD52 : alemtuzumab: MabCampath

  • Transplantation


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Immunothérapie : anti-CD52

  • Anti-CD52 humanisé : Mabcampath (alemtuzumab)

  • CD52 :

    • exprimé par ~ tous les lymphocytes T et B, les monocytes

    • pas par les progéniteurs hématopoïétiques

  • LLC avancées (en 3ème ligne, après Fluda): 33% réponse majeure, durée médiane de réponse 19 mois.

  • Intérêt dans les formes de mauvais pronostiques (mutation p53)


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Conclusions

  • Diagnostic positif : nombre absolu, phénotype lymphocytaire

  • Hétérogénéité clinique impose facteurs pronostiques

    • Classifications Rai et Binet

    • Nouveaux marqueurs biologiques

  • Critères de traitement

  • Traitement fondé sur associationchimiothérapie (fludarabine) et immunothérapie


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