My lomes et leuc mie lympho de chronique
Download
1 / 41

My lomes et Leuc mie Lympho de chronique - PowerPoint PPT Presentation


  • 251 Views
  • Uploaded on

Myélomes et Leucémie Lymphoïde chronique. IFSI Croix Rouge 21/01/09. Le myélome et les gammapathies monoclonales. L’électrophorèse sérique. = migration dans un champ électrique des différentes protéines. Hétérogénéité = aspect « aplati ». L’Immunofixation.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'My lomes et Leuc mie Lympho de chronique' - tayte


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

Slide2 l.jpg

Le myélome et

les gammapathies monoclonales


Slide3 l.jpg

L’électrophorèse sérique

= migration dans un champ électrique des différentes protéines

Hétérogénéité

= aspect « aplati »


Slide4 l.jpg

L’Immunofixation

chaque piste = anti-sérum différent

Hétérogénéité

= aspect de « smear »

Faux négatifs; IgM qui précipite…



Slide7 l.jpg

Profil Monoclonal

Ig G Lambda monoclonale




Slide10 l.jpg

Démarche Diagnostique

Différencier une Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée (MGUS) d’un myélome

Myélome = 22%

Plasmocytome = 3%

MGUS

= 56%


Slide11 l.jpg

Explorations à effectuer pour le diagnostic positif et différentiel

  • NFS : souvent peu informative, rare plasmocytes circulants

  • Dosage pondéral des différents sous-types d’immunoglobuline

  • Recherche d’une protéinurie des 24h

  • Électrophorèse Urinaire

  • Myélogramme


Slide13 l.jpg

Explorations à effectuer pour le diagnostic positif et différentiel

  • Radiographie du squelette complet

    • Lésions lytiques à l’emporte-pièce

    • Lésions « ostéoporose diffuse »

    • Lésions condensantes (rares +++ !, 0,5 à 3% des cas)



Slide18 l.jpg

Classification différentiel


Complications l.jpg
Complications différentiel

  • Complications hématologiques: cytopénie

  • Complications osseuses: hypercalcémie, douleurs, fractures

  • Complications rénales: insuffisance rénale


Slide22 l.jpg

Traitement différentiel

  • Radiothérapie: douleur osseuse

  • Chimiothérapie

  • Greffes: autogreffe

  • Diphosphonates: Zometa


Slide25 l.jpg

Les Leucémies différentiel


Slide26 l.jpg

CLASSIFICATION différentiel

  • - Leucémies aiguës/chroniques

  • - Leucémies myéloïdes/lymphoïdes

  • - Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)

  • /lymphoïdes (LAL)

  • - Leucémies chroniques myéloïdes/lymphoïdes



Slide28 l.jpg

Plan différentiel

  • Définition, épidemiologie et diagnostic positif

  • Pronostic

    • Classification

    • Nouveaux facteurs pronostiques

  • Critères de traitement

  • Bilan d ’une LLC

  • Traitement

    • Chimiothérapie (Analogues des purines)

    • Immunothérapie


Slide29 l.jpg

Définition différentiel

  • Syndrome lymphoproliferatif chronique caractérisé par l’accumulation de petits lymphocytes B monoclonaux mûrs dans le sang, la moelle osseuse, la rate, les ganglions

  • Défaut d’apoptose


Slide30 l.jpg

Épidémiologie différentiel

  • > 2000 nouveaux cas / an en France

  • Pic de fréquence à 65 ans

  • sex. ratio 2 hommes / 1 femme


Slide31 l.jpg

Diagnostic positif différentiel

  • Lymphocytose sanguine > 5 giga/L

  • Monoclonale: restriction à une chaîne légère kappa ou lambda

  • Phénotype anormal: CD19+, CD5+,CD23+, CD20dim, sIgM et/ou Ddim, CD79b dim, CD10-, FMC7-, CD103- (score de Matutes)

  • > 1 mois


Slide32 l.jpg

Manifestations cliniques différentiel

  • Découverte fortuite +++

  • Splénomégalie, Adénopathies

  • Manifestations auto-immunes

  • Immunodépression


Slide33 l.jpg

Évolution différentiel

  • Grande hétérogénéité

  • Egalement au sein d’un même stade clinique:

    • Survie stades A allant de 8 à 25 ans…

  • Intérêt d’établir

    • de nouveaux facteurs pronostiques / identification de « sous-entités » de LLC

    • des critères d’initiation de traitement


Slide34 l.jpg

Facteurs pronostiques différentiel

  • « Classiques »

    • Classifications cliniques de Rai et de Binet

    • Temps de doublement lymphocytaire

    • Marqueurs sériques

  • « Nouveaux »

    • Cytogénétique : FISH

    • Statut des gènes des immunoglobulines

    • Expression de CD38

    • Expression de Zap 70


Slide35 l.jpg

Classifications Cliniques différentiel

  • Rai (1975) Stades 0 à IV

  • Binet (1981)

    • Stade A : < 3 aires, Hb>10, plaq >100 (survie inchangée)

    • Stade B : > 3 aires, Hb>10, plaquettes>100 (survie 7 ans)

    • Stade C :Hb <10 et/ou plaquettes<100 (survie 2 ans)


Slide36 l.jpg

Critères de Traitement différentiel

1) Classification de Binet : Stades C

2) Critères de progression du NCIWG

  • Signes généraux B

  • Splénomégalie progressive ou massive (débord > 6 cm)

  • Adénopathies progressives ou massives (>10 cm)

  • Temps de doublement lymphocytaire (LDT)

    • >50% du taux de lymphocytes en moins de 2 mois

    • LDT < 6 mois

  • AHAI, PTI corticoresistant


Slide37 l.jpg

Qui traiter ? différentiel

  • Stades C

  • Stades A et B avec critères de progression du NCI

  • ?? Stades A avec facteurs de mauvais pronostiques ??

    • FISH défavorable (17p-, 11q-)

    • IgVH en configuration germinale

    • Zap 70 +

    • Traitement dans le cadre d’essais cliniques+++


Slide38 l.jpg

Quel traitement ? différentiel

Fludarabine-combined

regimen

Chlorambucil


Slide39 l.jpg

Quel traitement ? différentiel

  • Chimiothérapie

    • Fludarabine

    • Association de fludarabine + chimio / + immunothérapie

  • Immunothérapie

    • Anti-CD20 : rituximab: Mabthera

    • Anti-CD52 : alemtuzumab: MabCampath

  • Transplantation


Slide40 l.jpg

Immunothérapie : anti-CD52 différentiel

  • Anti-CD52 humanisé : Mabcampath (alemtuzumab)

  • CD52 :

    • exprimé par ~ tous les lymphocytes T et B, les monocytes

    • pas par les progéniteurs hématopoïétiques

  • LLC avancées (en 3ème ligne, après Fluda): 33% réponse majeure, durée médiane de réponse 19 mois.

  • Intérêt dans les formes de mauvais pronostiques (mutation p53)


Slide41 l.jpg

Conclusions différentiel

  • Diagnostic positif : nombre absolu, phénotype lymphocytaire

  • Hétérogénéité clinique impose facteurs pronostiques

    • Classifications Rai et Binet

    • Nouveaux marqueurs biologiques

  • Critères de traitement

  • Traitement fondé sur associationchimiothérapie (fludarabine) et immunothérapie


ad