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La polymyosite

La polymyosite. Le cas d’un patient…. Mr B. 71 ans. Adressé le 4/10 par le service de médecine interne pour détresse respiratoire aigue. Antécédents médicaux : Polymyosite Insuffisance respiratoire Insuffisance rénale Insuffisance cardiaque HTA Hyperlipidémie DNID.

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Presentation Transcript

  1. La polymyosite

  2. Le cas d’un patient… • Mr B. 71 ans. • Adressé le 4/10 par le service de médecine interne pour détresse respiratoire aigue.

  3. Antécédents médicaux : • Polymyosite • Insuffisance respiratoire • Insuffisance rénale • Insuffisance cardiaque • HTA • Hyperlipidémie • DNID

  4. Antécédents chirurgicaux: Opération genou gauche en 1958. • Pas tabac , pas alcool. • Traitements :- Amlor (inhibiteur calcique) - Solupred 20mg/j (corticoïde)

  5. Histoire de la maladie • 20/09/05 : apparition d’une toux se majorant progressivement + expectorations (claires puis hemoptoiques purulentes). • 26/09/05 : vaccin contre la grippe. • 29/09/05 : majoration de la toux  Augmentin. • 02/10/05 : dyspnée++  Solupred 60mg/j.

  6. Examens complémentaires : - TDM thorax : fibrose pulmonaire postéro-basale. - EFR : $ restrictif pur modéré sans altération des échanges gazeux . • 03/10/05 : Hospitalisé en médecine interne • 04/10/05 : Patient très dyspnéique (50/min) + épisodes de désaturation+ agitation, panique.  Transfert en réa med

  7. A l’examen clinique • TA 10/5T 38°3 • Exam cardiovasc : - turgescence jugulaire + RHJ. - écho : - IM moyenne - IAo grade II - HTAP a 70 mmHg • Exam digestif : ADSI +respiration abdo. • Exam neuro : RAS.

  8. Exam pulm :- DRA  battements ailes du nez + tirage + resp abdo. - qq crépitants bases + toux hémoptoique (pas de foyer). • Exam uro :IR : - créat = 211 - urée = 15 - Cl = 23 ml/min - K+ = 5,1 • CRP = 67

  9. PEC dans le service • A l’arrivée : - IOT (sg dans la trachée) - VVC sous clav G - KT radial G - oligo-anurie  dialyse - Hypothermie  couverture chauffante - sédation (Morphine + Hypnovel) - Levo 0,2

  10. Examens complémentaires • Fibroscopie • LBA  550 éléments/mm3 (GR++) • Prélèvements : • ECBU négative • ECBC : nbx hématies + leucocytes + cocci G+ • Pneumocoque, Legionelle, Ziehl négatifs • Rickettsie, coxellia, CMV négatifs • Toxo, pneumocystis carinii, aspergillus, levures négatifs

  11. Evolution • 06/10/05 : augmentation des CPK (1869) et transas (TGO=1958 ; TGP =1294)  rhabdo due à la maladie  tt par veinoglobulines. • 07/10/05 : - biopsie pulmonaire : absence de fibrose, présence de bronchiolites dystrophiques. - drain thoracique. • 11/10/05 : Levée de la sédation. • 15/10/05 : dégradation : GB=28000 T°=38,5  Changement VVC et KT  dégradation hémo d’où Levo 0,3 µ

  12. 16/10/05 : T° = 39°, dégradation hépatique, hémostase, sécrétions bronchiques purulentes. • 17/10/05 : décès

  13. Evolution respiratoire

  14. Polymyosite (PM) : Définition • MAI (Auto-Ac) ou connectivite se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres musculaires squelettiques, pouvant toucher tous les muscles. • Il s’agirait d’une atteinte du collagène. • Alternance de périodes de poussée et de rémission. • Étiologie méconnue : facteurs environnementaux + génétiques. • Maladie rare : 6/100 000 , 2F/1H , n’importe quel âge mais surtout l’adulte.

  15. Signes cliniques • Déficit moteurmyogène constant , bilat , sym et non sélectif (diff myopathies) prédominant sur les muscles proximaux : ceinture pelv ++  ceinture scap  muscles cervicaux = Faiblesse musculaire. • Difficulté à se lever, marcher, escaliers, gestes quotidiens (laver, coiffer, habiller). • Intensité variable : gêne fonctionnelle  état grabataire (signe de Giordano).  Essentiel au diagnostic ++

  16. AEG : fièvre, asthénie, amaigrissement, adénopathies. • Myalgies: 1 cas sur 2, peuvent être au 1° plan. • Déficit moteur distal : tardif et discret. • Amyotrophie : ds forme prolongée  myosclérose accompagnée de rétractions musculo-tendineuses. • Atteintes de la musculature pharyngée (1/3 cas): dysphonie, dysphagie, tbs de déglutition , fausses routes  prono vital.

  17. Atteintes articulaires(1/4 cas): arthralgies inflammatoires : poignets, genoux, épaules, IPP, MCP. • Atteintes cardio-respiratoires : mauvais prono • cardiaque : tbs électriques, rythme, vascularite coronaire, myocardite, péricardite. • pulmonaire : pneumopathie de déglutition, infectieuse, iatrogène, interstitielle diffuse (inaugurale dans 50%), hypoventilation (faiblesse muscles respis).

  18. Examens complémentaires • Biologie : - augmentation modérée de la VS (50%) - augmentation des enzymes muscus (CPK la + spé (75%), aldolase, LDH, transas)  nécrose musculaire. - FR ds 20 % - facteurs anti-nucléaires et anti cyto ds 40% - Ac anticyto anti-SRP ds 5%

  19. Ac anticyto contre les enz aminoacyl-t-RNA synthétase : anti-J01, PL7, PL12, OJ, EJ (25%). • Syndrome anti-synthétase = PM + PNP interstitielle + arthrites + phénomène de Raynaud + hyperkératose desquamante des mains. • EMG : aspect myogène , normalité des vitesses de conduction nerveuse.

  20. Biopsie musculaire :  Affirme le diagnostic ++ • Foyers de nécroses focales des fibres muscus. • Foyers de régénérations des fibres muscus. • Infiltrats inflammatoires (régions endomysiales périnécrotiques++) à c. mononuclées.  Les LT cytotox CD8+ entourent et détruisent (exocytose granulaire + perforine ) les fibres muscus dans les zones non nécrotiques.

  21. Infiltrat inflammatoire endomysial

  22. En résumé… • Diagnostic de PM : au moins 4 critères parmi : • Déficit moteur des muscles proximaux. • CPK élevées. • Douleur des muscles (spontanée ou pression). • Histologie de myosite ( nécrose, régénér., infiltrat). • EMG myogène. • Ac anti-J01 +. • Arthralgies, arthrites non destructrices. • Syndrome inflammatoire, fièvre.

  23. Formes secondaires ou associées • Formes associées : • PM + tumeur (20%) : • H : épithéliales bronchiques, prostate, digestives. • F : sein, utérus, ovaire. • PM + connectivite (20%) : sclérodermie, GS, LED, PR.. • Formes secondaires : • Entérovirus : Coxsackie B ou A19 • VIH • Iatrogène : D-pénicillamine, cimétidine, antalgiques • Exposition toxique : colles, silice

  24. PRONOSTIC • Relativement favorable si absence de pathologie tumorale : survie à 5 ans de l’ordre de 90 %. • Récupération complète observée dans 30 à 50 % des cas avec persistance d’un déficit fonctionnel variable.

  25. Dermatomyosite (DM) • Diagnostic : DM = PM + signes cutanés • Érythroedème photosensible (visage, décolleté). • Érythème liliacé des paupières (héliotrope). • Papules de Gottron : plaques érythémateuses de la face d’extension des IPP, MCP, coudes, genoux. • Signe de la manucure : érythème péri unguéal douloureux à la pression.  L’atteinte cutanée peut précéder l’atteinte musculaire.

  26. Erythème du visage avec œdème des paupières.

  27. Erythème liliacé des paupières

  28. Papules de Gottron

  29. Erythème péri-unguéal

  30. Diagnostic= au moins 5 critères dont 1 érythème. • Déficit moteur des muscles proximaux. • CPK élevées. • Douleur des muscles (spontanée ou pression). • Histologie de myosite ( nécrose , régénér., infiltrat). • EMG myogène. • Ac anti-J01 +. • Arthralgies , arthrites non destructrices. • Syndrome inflammatoire, fièvre. • Érythème facial héliotrope. • Érythème face d’extension coudes, genoux. • Érythème face d’extension doigts.

  31. Biopsie musculaire : • Foyers de nécroses focales des fibres muscus. • Foyers de régénérations des fibres muscus. • Infiltrats inflammatoires (régions endomysiales périnécrotiques++) à c. mononuclées • Microangiopathie. • Dépôts d’Ig. • Complexes immuns. • Lésions ischémiques myocitaires.

  32. Traitements • Corticothérapie à forte dose : - Prednisone 1mg/kg/j : efficacité lente ( 3mois). Doses maintenues  régression des signes et nette baisse du taux des enzymes muscus  décroissance lente des doses. • Immunosuppresseurs : - Aziatropine 2 à 3 mg/kg/j per os. - Méthotrexate 0,4 à 0,6 mg/kg/sm IM ou IV (anti-synthétase ++).

  33. Cyclosporine : PM corticorésistantes. • Immunoglobulines IV : PM corticorésistantes, échec des immunosuppresseurs. Coût élevé. • Irradiation : PM graves résistantes à tout traitement. Risque de cancer à long terme. • Les tbs de déglutitionimposent une alimentation entérale ou parentérale et une surveillance réanimatoire. La prévention des PNP d’inhalation, la kiné, et l’ergothérapie sont indispensables.

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