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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). 西安交通大学第一医院血液科. 概述. ITP 系血小板免疫性破坏,外周血血小板减少的出血性疾病。 急性型多见于儿童 慢性型好发于 40 岁以下的女性. 病因与发病机制. 一、感染:细菌或病毒 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体 免疫抑制有效. 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素. 临床表现. 一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急,可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑,血疱、血肿;鼻出血

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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

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Presentation Transcript


  1. 特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 西安交通大学第一医院血液科

  2. 概述 • ITP系血小板免疫性破坏,外周血血小板减少的出血性疾病。 • 急性型多见于儿童 • 慢性型好发于40岁以下的女性

  3. 病因与发病机制 一、感染:细菌或病毒 二、免疫因素 • 血小板生存期缩短 • 血小板抗体 • 免疫抑制有效

  4. 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 • 雌激素

  5. 临床表现 一、急性型 • 多见于儿童 • 发病前有上呼吸道感染史 • 起病急,可有畏寒、寒战、发热 • 皮肤瘀点、瘀斑,血疱、血肿;鼻出血 • 内脏出血:呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血

  6. 二、慢性型 • 多见于40岁以下青年女性 • 起病隐袭 • 皮肤、粘膜出血,鼻出血,牙龈出血 • 内脏出血少见,但常有月经过多

  7. 实验室检查 一、血小板 • 急性型多<20×109/L • 慢性型多<5 0×109/L • 血小板体积增大 • 出血时间延长,血块收缩不良 • 血小板功能一般正常

  8. 二、骨髓象 • 巨核细胞数量:急性型正常或轻度增加,慢性型显著增加 • 巨核细胞成熟障碍 • 产板巨减少 三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性 四、血小板生存期缩短,可伴有贫血

  9. 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 广泛出血 2. 血小板减少 3. 脾不大或轻度大 4.骨髓巨核细胞成熟障碍

  10. 5. 下列五项中任何一项 • 强的松治疗有效 • 脾切除有效 • PAIg阳性 • PAC3阳性 • 血小板生存时间缩短

  11. 二、鉴别诊断 • 再生障碍性贫血 • 白血病 • SLE • 药物性免疫性血小板减少 • 过敏性紫癜

  12. 治疗 一、一般治疗 二、糖皮质激素:如强的松 三、脾切除 • 适应症:激素无效;强的松维持量>30mg/日;激素禁忌症;脾区放射指数增高 • 禁忌症:年龄<2岁;妊娠期;不能耐受手术

  13. 四、免疫抑制剂治疗 • 禁忌症:激素或切脾效不佳者;激素或切脾禁忌症;与激素和用以提高疗效并减少激素用量 • 常用药物:长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

  14. 五、其他治疗:达那唑、氨肽素 六、急症处理 • 血小板悬液输注 • 静脉注射丙种球蛋白 • 血浆置换 • 大剂量甲基强的松龙

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