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Les Hémopathies du sujet âgé

Les Hémopathies du sujet âgé. Docteur Bouteraa walid Service d’hématologie clinique Hôpital Fattouma Bourguiba Monastir. Introduction. Sujet âgé ? • En Hématologie: âge défini par la capacité à recevoir un traitement: - Allogreffe: 45-50 ans - Mini-allogreffe: 60-65 ans

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Les Hémopathies du sujet âgé

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Presentation Transcript

  1. Les Hémopathies du sujet âgé Docteur Bouteraa walid Service d’hématologie clinique Hôpital Fattouma Bourguiba Monastir

  2. Introduction Sujet âgé ? • En Hématologie: âge défini par la capacité à recevoir un traitement: - Allogreffe: 45-50 ans - Mini-allogreffe: 60-65 ans - Autogreffe: 65-70 ans - Chimiothérapie intensive: 60-65 ans - CHOP: 80-85 ans

  3. Introduction Règle générale: • Bilan et traitement sont effectués comme chez le sujet jeune (< 60 ans) • Sauf chez sujet très âgé (>80 ans) mais est-ce la bonne conduite à tenir ? • Seule différence avec le sujet jeune: présence de maladie(s) associée(s) compliquant la prise en charge

  4. Introduction Les défis: • L’un des défis majeurs : approcher une définition fonctionnelle de la fragilité permettant de proposer à chaque patient d’âge gériatrique un traitement approprié à sa situation physique, psychique et sociale. • • Sans qu’un outil particulier puisse être recommandé l’utilisation systématique d’une méthode d’évaluation gériatrique globale (comprehensivegeriatricassessment) paraît pour les experts devoir être appliquée.

  5. Les Anémies du sujet âgé

  6. Pas de baisse physiologique de l'Hb avec l'âge  anémie si Hb < 13 g ♂ et Hb < 12 g ♀ (OMS): anémie sénile n’existe pas . • L’Hématopoïèse et l’érythropoïèse basales sont normales mais : • Diminution réponse EPO (rôle vieillissement rénal ?) • Diminution sensibilité à l’EPO des précurseurs médullaires  réticulocytose moins importante et décalée dans le temps

  7. Epidémiologie • - L’anémie est fréquente chez le sujet âgé : prévalence: • 15% chez les hommes > 65 ans • 10% chez les femmes > 65 ans • > 20% chez les plus de 85 ans • 25 à 40% en institution • Facteurs de risque: • Institutionnalisation • - Faible niveau socio-économique • - Comorbidités

  8. Urgence potentielle: anémie aigue Retentissement clinique ou Régénération Anémie aiguë jusqu’à preuve du contraire Saignement aigu ou hémolyse aigue

  9. Anémie du sujet âgé • après 70 ans: 10% de la population • par carence 34% • en fer • en folates/B12 • des maladies chroniques 32% • IRC (clairance créat < 60 ml/min) 8 • maladie inflammatoire 20 • IRC + maladie inflammatoire 4 • « inexpliquée » 34% • (nécessitant de bilan approfondi)

  10. Diagnostic

  11. Anémie microcytaire FerritinémieNormale ou élevée Fer sérique Effondrée Bas Normal ou élevé Anémie Inflammatoire Anémie Ferriprive Thalassémie Anémie sidéroblastique

  12. La Ferritinémie augmente avec l'âge : un seuil de 50 µg/l est retenu comme "standard" • Le fer sérique (Fe) et le coefficient de saturation de la transferrine (CST) ne sont pas discriminants • L'augmentation de la transferrine (TF) a une très bonne spécificité pour la carence martiale mais manque de sensibilité ; de plus la TF diminue en cas de dénutrition et d'insuffisance hépatique • Le récepteur soluble de la transferrine (RSTF) et l'index RSTF – F (rapport RSTF/log ferritine) ne sont pas de pratique courante et manquent de standardisation

  13. La carence martiale est la principale cause • La recherche d'un saignement digestif occulte est la priorité ; la présence d'une cause haute et basse est possible • La FOGD est bien tolérée chez les personnes très âgées • La coloscopie est possible après 80 voire 85 ans • Sinon colo-TDM à l'eau (LB abandonné) • Une dénutrition ou un régime mal équilibré peuvent être source de carence martiale • Un traitement antiagrégant ou AVK peut être révélateur

  14. Répartition en pourcentage des différentes causes d'anémies ferriprive d'origine digestive chez les seniors (J.C. Saurin, Presse Med, n°7/8, 2010)

  15. Carence martiale - Traitement • Sels de fer ferreux : 1 ou 2 cp/j de Tardyferon® ou Fumafer® pendant au moins 3 mois, idéalement 6 mois ou prolongé tant que l'étiologie n'a pas été traitée. En cas de mauvaise tolérance : 15 à 50 mg de gluconate ferreux buvable peuvent suffire. • Chez les personnes âgées polypathologiques, très dépendantes et pour lesquelles aucun bilan étiologique n'est décidé, un traitement probabiliste par fer et IPP est mis en œuvre.

  16. Anémie normocytaire • Ces anémies représentent près de 80% de toutes les variétés d'anémie chez les sujets âgés et pour la majorité avec une Hb entre 10 et 12 g • Elles sont volontiers multifactorielles incitant à la réalisation d'un bilan étiologique exhaustif: • Pathologies inflammatoires • Insuffisance rénale chronique • Carence martiale • Carences vitaminiques multiples • Dénutrition • Endocrinopathie (hypothyroïdie, ins. Androgénique..) • Myélodysplasies • Causes centrales (hémopathie ; néoplasie ; iatrogénie) • Insuffisance cardiaque • Anémie inexpliquée

  17. Anémie normocytaire • Le bilan : • En 1ère intention: bilan martial/bilan inflammatoire (VS ou fibrinogène – CRP) / TSH / albuminémie / créatininémie et calcul de la ClCr / dosage vitamines B9 et B12 • En 2e intention : électrophorèse des protéines sanguines (fréquence des MGUS n'expliquant pas l'anémie), myélogramme avec coloration de Perls (en 1e intention si bi ou pancytopénie).

  18. Anémie normochrome normocytaire aregénérative Thrombopénie PNN & PLQ Neutropénie Normale Insuffisance rénale, Hypothyroïdie RAS Anémie inflammatoire, Grossesse Hypersplénisme, Hémodilution Myélogramme Hémopathies, Métastase, Riche ou pauvre Erythroblastopénie Biopsie de moelle Aplasie, Myélofibrose, ..

  19. Anémie macrocytaire (VGM > 98) arégénérative Carence en vitamine B12 Carence en folates Hypothyroïdie Alcoolisme Hépatopathies Myélodysplasies Causes centrales (hémopathies, néoplasies) Médicaments

  20. Anémie macrocytaire arégénérative VGM<110 VGM>110 Alcoolique, cirrhotique ou Non Myélogramme Myxoedème (TSH) Anémie mégaloblastique Hémopathie maligne Dosage B12, Folates Leucémie, ou test thérapeutique B12 SMD, … Métastases

  21. Traitement des hypovitaminoses B12 • Non infériorité de la voie orale  Cyanocobalamine (cp à 250 µg et à 1 mg ; formes injectables ou buvables à 1 mg) - Traitement initial : 500 à 1 000 µg/j 1 mois - Traitement d'entretien : 125 à 500 µg/j ; la durée dépendant de l'étiologie • Maladie de Biermer  Traitement classique par voie IM : cyanocobalamine : 1 000 µg/j / 1 à 3 mois à vie  La voie orale est possible !

  22. Anémie normo ou macrocytaire régénérative Ictère, splénomégalie, hyper bilirubinémie non conjuguée Saignement AiguAnémie hémolytique Ni saignement Ni Signes d’hémolyse -Bactérienne -Paludisme Transfusion récente -Toxique -Immuno-allergique Prise de Fer, B12, Folates -Auto-immune -Mécanique(Acquis) Congénitales: Hémoglobinopathies Enzymopathies Anomalies de la membranes

  23. Conclusion ANEMIE VGM - TCMH Hypochrome microcytaire Normochrome normocytaire Normochrome macrocytaire Fer sérique rétic rétic bas Normal ou élevé élevés normaux élevés normaux Hémorragie hémolyse ferritine EP hémoglobine Hémolyse myélogramme myélogramme basse Normale ou élevée anomalies normale Anomalies normal Carence en fer Thalassémies normal Anomalies - Carences Vit B12 ou folates - Dysmyélopoeise myélogramme A. inflammatoire Hypothyroïdie Alcool - Hypothyroïdie - Ice rénale - Autres - Aplasie - Infiltration - Dysmyélopoeise Anémie sidéroblastique

  24. Les Hémopathies malignes du sujet âgé

  25. DEFINITION • Hémopathie maligne: cancer du système hématopoïétique, dont l’origine est une cellule myéloïde ou lymphoïde • Sujet âgé  > 65 ans

  26. Hémopathies plus fréquentes chez les SA • Lymphomes non Hodgkiniens • LLC • Sdr myéloprolifératifs + MDS + LA • Myélome multiple • Maladie de Hodgkin + INCIDENCE -

  27. L’âge en Hématologie… Il y a 15 ans: chimio jusqu’à 60 ans, greffe non envisageable à > 50 ans À présent: chimio intensiveenvisageable jusqu’à 80 ans voire plus autogreffe jusqu’à 70 ans (si indication)

  28. SA: Inégalité devant la chimiothérapie(Soubeyran 1999 Blood)

  29. Quand suspecter une hémopathie maligne? • Fatigue qui dure > 4 semaines • Fébricule • Adénopathie (s) • Signes spécifiques (saignement/pâleur/infections) • Douleurs ne recédant pas sous 3-4 semaines de traitement • Anomalies de la Numération IMPORTANT: dépistage à faire en cas de suspicion, car pour la plupart des hémopathies il y’ a un traitement.

  30. En cas de suspicion d’hémopathie Pour tous: « 1er niveau »: • Bilan sanguin: NFS + réticulocytes + frottis, fonction rénale et hépatique, LDH, CRP, électrophorèse des protides. • Imagerie: Rx. thorax – échographie abdominale • Biopsie si adénopathie superficielle • Éviter corticothérapie si possible

  31. À la recherche du diagnostic • Les résultats obtenus du 1er niveau permettent de poser un diagnostic de probabilité: est-il utile d’arriver au diagnostic définitif? • OUI (la plupart des cas): Poser le diagnostic définitif +/- bilan d’extension • NON (exemple biopsie très invasive): indication à discuter?

  32. Bilan d’extension • Définir l’utilité du bilan d’extension • Invasivité • Traitement • Survie À discuter: RCP? Possibilité d’inclusion dans un protocole? A discuter avec le patient +++

  33. Bilan d’extension (2) • Évaluation fonctionnelle: • Rénale • Hépatique • Cardiaque • Évaluation gériatrique:contexte socio-culturel, dépendances, troubles nutritionnels, dépressifs, cognitifs • Importance des comorbidités

  34. Hémopathies présentées • Leucémie lymphoïde chronique (LLC) • Syndrome myélodysplasique (SMD) • Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) • Myélome Multiple (MM)

  35. Leucémie lymphoïde chronique: LLC

  36. LLC • Épidémiologie: incidence 5/100.000, 2/3 > 60 ans. • Il s’agit d’une prolifération lymphocytaire monoclonale  accumulation de petits lymphocytes au niveau de sang – moelle – ganglions – rate • Mécanisme principal: défaut d’apoptose (altération de bcl-2) • Survie globale: 73% à 5 ans, 44% à 10 ans

  37. LLC • Tableau Clinique: variable. Peut être asymptomatique ou adénopathies, splénomégalie, fatigue. • Diagnostic: • Lymphocytose > 4000/mm3 • Immunophénotypage lymphocytaire: CD5+ CD19+ CD20+ CD23 + FMC7 + chaînes légères faibles • Score de Matutes 4-5

  38. LLC - Frottis de sang périphérique Petits lymphocytes matures • ombres de Gumprecht

  39. LLC • Anomalies biologiques: • Hyperlymphocytose • Anémie/thrombopénie • Anomalies immunitaires: • Pic monoclonal • Anémie hémolytique auto-immune • Thrombopénie auto-immune • Hypogammaglobulinémie

  40. LLC: Classification Binet J.L., Auquier A., Dighiero G., A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis, Cancer 48 (1) (1981) 198-206.

  41. LLC: Facteurs pronostiques • Temps de doublement lymphocytaire ( 6 mois dans les formes plus agressives) • Cytogénétique (17p-) • État mutationnel IgH 3 ans 4 ans Dohner et al 2000 NEJM

  42. LLC: indication au ttt • Stade A: PAS D’INDICATION AU TRAITEMENT (faible masse tumorale, formes peu évolutives) • Observation tous les 3-6 mois. • A réévaluer rapidement si: • Augmentation masse ganglionnaire • Signes généraux • Infections à répétitions

  43. LLC: Stade B & C • Si stade B ou C: • BEG, compliant, pas de comorbidités: - Protocole d’étude clinique, - Polychimiothérapie (EDX + CTC)- mini-CHOP - Fludarabine, Mabthéra • Âge > 80ans, état général dégradé, patient fragile: Chloraminophène (faible dose/forte dose), Endoxan, Corticoïdes

  44. Attention à… • Déficit immunitaire: infections par • bactéries capsulés: vaccins, ATB précoce • réactivation herpétique (HSV – - VZV – CMV)  ttt par Ig IV ou en s.c. faisable à domicile; prophylaxie Zelitrex si ttt par Fludarabine; monitorage CMV • Pneumocystose: prophylaxie par Bactrim

  45. Syndrome myélodysplasique: SMD

  46. SMD • Pathologie hématologique monoclonale de la cellules souches hématopoïétique. • Tableau clinique: pauvre • Cytopénies persistantes avec au frottis: • Anémie (90%), macrocytaire (70 %) • Anisocytose, poikolocytose • Neutropénie, monocytose • Dysgranulopeise: PNN dégranulées, nyx hyposegmentés • Plaquettes géantes, hypogranulaires

  47. SMD • Diagnostic: Myélogramme: • Cellularité normale ou augmentée • Signes de dysmyélopoeise: Dysérythropeise + Dysgranulopeise et dysmégacaryopeise. • Excès de blastes • Caryotype: diagnostic + pronostic • Monosomie 7 : mauvais pronostic • 5q-: bon pronostic

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