Une fièvre du samedi soir…

1. Une fièvre du samedi soir… Albaret Guillaume DES médecine interne U22 Pr Morlat Juin 2013

2. Mr G. 19ans • Présente initialement, il y a 3 jours: • Fièvre a 40°C, • Céphalées, myalgies, • Pharyngite, • Douleurs abdominales, nausées, diarrhée • ATCD: gale traitée par Spraygal et Stromectol il y a 1 mois, vit en colocation, travaille dans le bâtiment,

3. A J1, apparition d’une éruption érythèmato maculeuse, prurigineuse, racine des membres avec extension distale, sur le tronc,

4. Consulte son médecin traitant => mis sous AMOXICILLINE devant suspicion de Scarlatine

5. Malgré introduction du traitement, persistance d’une fièvre a 40° avec AEG +++ => Consulte aux urgences de Saint André

6. Examen clinique à l’entrée: • T°=38,8°C, TA=130/70mm d’Hg • Pharyngite • Eruption maculo papuleuse toujours présente, s’étendant aux avant bras jusqu’aux paumes, • Oedème des extrémités, • Adénopathies cervicales antérieures,

7. Examen biologiques: • Syndrome inflammatoire avec CRP=103mg/L • HPNN=14G/L • Cholestase anicterique avec yGT=305U/L et PAL=322UL • Cytolyse a 2N en ALAT

8. Hypothèses diagnostiques • Scarlatine: • Mais non respect des paumes, et de la région péribuccale, • streptotest négatif, • Mononucléose infectieuse: • MNI test négatif • DRESS syndrome • Sur Stromectol pris il y a 1 mois, imputabilité extrinsèque? • Primo infection VIH • Antigènémie p24 négative • Primo infection CMV • Sérologie négative

9. Langue framboisée • Conjonctivite bilatérale avec oedème des paupières

10. Syndrome de Kawasaki !!

11. Traitement Surveillance • Clinique • Apyrexie, régression des symptômes en 48H • évolution caractéristique desquamation en doigts de gant • Cardiaque: ECG, ETT, Aspirine Perfusion immunoglobuline IV

12. Syndrome de Kawasaki • Décrit en 1967 par Tomisaku Kawasaki sur une série de 50 enfants à Tokyo • Incidence maximale au Japon 67/100 000 • En Europe entre 3,5 et 7,2/100 000 • 85% des cas ont moins de 5 ans • 91 cas âgés de plus de 18ans décrits dans la littérature

13. Physiopathologie Rauch et al. Pediatric Infect dis 1985 Struillou et al. Eur J Intern Med 1995 • Vascularite touchant vaisseaux de moyen calibre • Etiologie inconnue… • Interaction complexe entre endothélium et: • PNN, lymphocyte T et B, • cytokines pro inflammatoire (IL1, IL6) ou régulatrice (INFy), • facteur de coagulation • Hypothèse d’une maladie a superantigène

14. Activation lymphocytaire par surperantigène Sève et al. La revue de médecine interne 2011

15. Sève et al. La revue de médecine interne 2003

16. Etiologie • Reste inconnue… mais très probablement agent infectieux: • Clinique: ADP, rash, fièvre … • Pics saisonniers hiver et printemps, • Epidémies géographiques, • Rare cas <3mois, rôle de protection des Actransplacentaires? • Mais rareté des cas secondaire, • agent soit faiblement transmissible, • soit largement rependu Burns et al. Lancet 2004

17. Critères diagnostiques(d’après Rauch et al.) • Fièvre de 5 jours ou plus sans autre explication et présence d’au moins 4 symptômes parmi: • Exanthème polymorphe, • Modification des extrémités, • Rougeur conjonctivale bilatérale, • Signes muqueux: lèvres fissurées, langue framboisée, pharyngite, • ADP cervicales Rauch et al. Pediatric infect Dis 1985:4:702-3

18. Monsieur G.

19. Comparaison adulte/enfant Sève et al. La revue de médecine interne 2003

20. Complications • Cardiovasculaire ++++ : anévrysmes coronariens, entre le 10-25ème jour • 20-25% enfants non traités • 20% de risque de sténose coronaire à distance

21. Complication long terme: • suivi de 6500 enfants au Japon sans sur-risque de mortalité mis en évidence , • Suivi non réalisé sur autre population: profil cardiovasculaire américain et européen différents… Nakamura et al. Acta Pediatr Jpn 1998

22. Traitement • Précoce, avant J7 pour prévenir apparition d’atteinte coronaire, • Association: • Aspirine • dose anti-inflammatoire jusqu’à l’apyrexie • puis anti-plaquettairepdt8 semaines • Immunoglobulinesforte doseune perf IV 2g/kg Recommandations American CollegeChestPhysicians ACCP 2012

23. Furusho et al. Lancet 1984Etude controlée multicentrique randomisée 45 patients Aspirine 19 anévrysmes (42%) 40 patients Ig IV + Aspirine 6 anévrysmes (15%)

24. Newburger et Al. Lancet 1996

25. Surveillance cardiaque • Chez l’enfant: ETT/ECG toutes les semaines pdt 1mois • Chez l’adulte: ETT moins sensible, si doute, • ETO • Coroscanner • IRM cardiaque

26. Sève et al. Revue de médecine interne 2011

27. Explorations cardiovasculaires Bajolle et al. Archives de pédiatrie. 2012

28. Conclusion • Maladie rare … mais diagnostic précoce nécessaire! • Y penser devant tableau clinique, notamment fièvre persistante inexpliquée • Principale complication: anévrysme coronaire • Traitement: association Aspirine et Ig forte dose

29. Bibliographie Sève et al. La maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine interne 24(2003)577-584 Sève et al. Maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine interne 32(2011)17-25 Struillon et al. Adult Kawasaki syndrome. Report of five cases and literaturereview. Eur J Intern Med 1995;6:5-12 Burns et al. Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364:533-44 Rauch et al. Center for desease Control case definition for Kawasaki syndrom. Pediatri Infect Dis 1985;4:702-3 Nakamura et al. Mortalityamong patients withhistory of Kawasaki disease: the third look. Acta PediatrJpn 1998;40:419-23 Furusho et al. High-dose intravenousgammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;ii:1055-8 Newburger et al. Treatment of Kawasaki desease. Lancet 1996 Bajolle et al. Archives de pédiatrie. Maladie de Kawasaki: ce qu’il faut savoir. Archives de pédiatrie 19(2012);1264-1268

30. Merci!