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SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON. PEDIATRIA MEDICA HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON. DEFINICION: No existe una definición universalmente aceptada.

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SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

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Presentation Transcript

  1. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON PEDIATRIA MEDICA HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO

  2. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON DEFINICION: • No existe una definición universalmente aceptada. • Enfermedad febril aguda, con lesiones características en diana, cada una menor a 3 cm de diámetro, que involucra al menos 2 membranas mucosas, y menos del 20% de la superficie corporal en las primeras 48 hrs. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

  3. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON HISTORIA: • Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson, describiendo 2 pacientes de 7 y 8 años, con erupción cutánea generalizada, fiebre continua, mucosa oral inflamada y Conjuntivitis purulenta

  4. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON HISTORIA: EN 1950 se consideró el eritema multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983, hasta 1994 donde se toman como 2 patologías distintas. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

  5. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) • Se dice que la necrolisis epidermica toxica y el síndrome de Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación. • Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993

  6. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) Eritema confluente obscuro, asociado con desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

  7. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON EPIDEMIOLOGIA: • La incidencia varía de 1.1 a 7.1 casos por cada millón de personas. • La media de edad en los pacientes es de 25 años • El daño de extensión de la piel aumenta con la edad • Afección variable 60% hombres y 40% mujeres.

  8. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON ETIOLOGIA: • Infecciones • Vacunación • Fármacos • Enfermedades sistémicas • Agentes físicos • Alimentos

  9. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON ETIOLOGIA: FARMACOS. • Antibióticos • Analgésicos • Antitusigenos • AINES • Anticomiciales • Otros

  10. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON FISIOPATOLOGIA: Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos. Existe una reacción citotoxica mediada por células, en contra de las células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y macrófagos. Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en exceso puede ser la causa

  11. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • CUADRO CLINICO • Infección inespecífica de vias respiratorias. • Periodo prodrómico: 1-14 días. Fiebre, cefalea, tos. • Las lesiones mucocutaneas aparecen súbitamente. • El rash comienza con máculas, vesículas, papulas, flictenas.

  12. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • CUADRO CLINICO • La lesión típica es de una diana. • Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro • La ruptura de las flictenas deja la piel denudada y susceptible a infecciones. • Palmas de las manos, • partes extensoras y tronco.

  13. CUADRO CLINICO. • Fiebre, hipotensión, taquicardia, alteración en el edo. de conciencia. • Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis • Mucosas se ven involucradas en el 100%. • Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.

  14. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • DIAGNOSTICO • Enfermedad febril aguda • Lesiones en diana de 3 cm de diámetro • Involucra por lo menos 2 membranas mucosas, y • Y menos del 20% de SC involucrada en las primeras 48 hrs.

  15. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • DATOS DE LABORATORIO. • Leucocitos normales. • Pruebas de función renal • Rx tórax cuando existe sospecha de neumonitis. • Biopsia

  16. SINDROME DE STEVENS-JONHSON • TRATAMIENTO • Está dirigido a lograr la estabilidad hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor. • Ciclofosfamida, plasmaféresis, gammaglobulina o hemodiálisis.

  17. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • TRATAMIENTO • Anestésicos tópicos. • Compresas con solución Burow. • Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.

  18. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON • COMPLICACIONES • Oftálmicas: Ulceras cornéales, uveítis anterior, ceguera. • Genitourinario: Necrosis tubular renal, falla renal, estenosis vaginal. • Pulmonar: Daño epitelial de la traquea y bronquios. • Cutánea: Infección, deformidad.

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