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HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza. Hª CLÍNICA. Paciente de 30 años. Tumoración inguinal derecha (10cm) Sospecha de metástasis pulmonares Exeresis en la CUN (Noviembre de 2000)

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HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

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Presentation Transcript

  1. HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

  2. Hª CLÍNICA • Paciente de 30 años. • Tumoración inguinal derecha (10cm) • Sospecha de metástasis pulmonares • Exeresis en la CUN (Noviembre de 2000) • Bloque de parafina----diágnostico de sarcoma fusocelular----probable sarcoma sinovial----pendiente de estudio molecular.

  3. HE-4X

  4. HE-20X

  5. HE-40X

  6. HE-20X

  7. T. DE MASSON-20X

  8. HE-20X

  9. HE-4X

  10. Toracotomiaderecha (01B241)

  11. HE-40X

  12. HE-40X

  13. VIMENTINA-10X

  14. EMA-40X

  15. CD99-20X

  16. MIB1-40X

  17. Vimentina + EMA focalmente + CD99 patrón de Mb + KI-67 20% Queratinas - Actina, Desmina - S-100 - CD68 - CD21 - P53 - Bcl2 - INMUNOHISTOQUÍMICA

  18. D. DIFERENCIAL • Sarcoma sinovial: SYT-SSX negativo • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.

  19. FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE • T de partes blandas(Kindblom y cols,1995) • Afecta a musculatura profunda • Asociado a fascia adyacente y periostio • Localización: EEII y tronco • Tamaño: 9cm.

  20. FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTEMICROSCOPÍA • Zonas convencionales de fibrosarcoma • Células ovoides, citoplasmas claros • Estroma fibroso hialinizado • M. Electrónica: fibroblastos • Inmunohistoquímica: vimentina • E. Molecular: 12q13, 12q15 (sarcomas)

  21. FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTED. DIFERENCIAL • Metástasis de carcinoma • Sarcoma sinovial: SYT-SSX positivo • Proliferaciones fibroblásticas benignas • Fibrosarcomas de bajo grado.

  22. T. PARED TORÁCICA (02B-572)

  23. T. PARED TORÁCICA (02B572)

  24. FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE PRONÓSTICO(Antonescu y cols, 2001) • 50% recurrencia local y enf. Persistente • 86% metástasis en pulmon, hueso etc. • 57% mortalidad (1-7 años). • Excisión quirúrgica amplía • Radioterapia y quimioterapia adyuvante.

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