Enf. Infância e Adolescente

1. Enf. Infância e Adolescente Gastrosquise e Onfalocele

2. ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR

3. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL • O diagnóstico antes do nascimento de gastroesquise e onfalocele pode ser realizado de forma efetiva através de exame ultra-sonográfico • Gastrosquise: idade média para o diagnóstico: 20 semanas • Onfalocele: diagnóstico a partir da décima quarta semana • Marcadores fetais: • Auxílio ao diagnóstico • Pouca especificidade

4. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL • Intervenções : término da gestação manipulação fetal plano de parto • Melhor manejo da gestação: transferência para centros que possibilitem cuidados neonatais intensivos • Ausência de diagnóstico pré-natal relaciona-se com maior taxa de mortalidade.

5. Raramente é feito o diagnóstico pré-natal Exame físico Diagnóstico diferencial  Conduta DIAGNÓSTICO AO NASCER

6. GASTROSQUISE X ONFALOCELE • Gastrosquise:Defeito congênito da parede abdominal através do qual ocorre protrusão de vísceras abdominais para a cavidade amniótica. Está localizado lateralmente (usualmente à direita) e se caracteriza pela presença de cordão umbilical intacto. • Onfalocele: Defeitos da parede abdominal em que as vísceras exteriorizadas se encontram recobertas por membranas translúcidas (âmnio e peritônio parietal), estando o cordão umbilical sempre no ápice do defeito. • Grandes onfaloceles possuem conteúdo de saco herniário maior e cavidade abdominal menor comparadas com as gastrosquises.

7. DIAGNÓSTICO AO NASCER

8. Diagnóstico diferencial

9. Onfalocele e gastrosquise • 1:2.000 NV • 2x > atresia de esôfago • 6a semana • Hérnia fisiológica • 10a semana • Retorno à cavidade abdominal • Rotação e fixação do intestino médio

10. ENCAMINHAMENTO Pré-natal • Momento do diagnóstico Pós-natal intervalo entre parto e correção cirúrgica: 4 horas • Qualidade do transporte

11. ENCAMINHAMENTO • Transporte do RN: • Introdução de SNG • Manter ambiente de transporte termicamente neutro • Manter o conteúdo exteriorizado protegido de trauma e coberto com curativo esterilizado. • Administrar fluidoterapia e antibióticos parenterais.

12. TRATAMENTO CIRÚRGICO Ideal  Fechamento primário Só é possível quando não há desproporção conteúdo/continente Redução forçada pode cursar com: alterações hemodinâmicas e respiratórias compressão da veia cava e diafragma dificuldade de retorno venoso compressão entre a alças diminuição da diurese

13. Gastrosquise

14. Onfalocele

15. Onfalocele

17. Gastrosquise • Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo • Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto • Ponte de pele intacta • Não há saco peritoneal

18. Gastrosquise • Perfuração intestinal – 5 a 6% • Cavidade abdominal pequena • 1M:1F • 20-25% - mães adolescentes • 40% - prematuro ou PIG • 1:20.000 NV • Incidência vem aumentando

19. Gastrosquise • Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química • Membrana edematosa espessa • Vísceras opacas e encurtadas • Mal-rotação intestinal – sempre presente • Intestino não fixo à parede abdominal

20. Gastrosquise • Aumento da perda insensível de líquido • Hipotermia • Hipovolemia • Sepsis • Saco estéril • Metade inferior do corpo até axilas

21. Gastrosquise • Tratamento • Passagem de SOG • Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico • Antibióticos • Ampicilina + gentamicina • Cirurgia

22. Gastrosquise • Cirurgia • Preparo local • Evitar soluções alcoólicas • Verificação das alças intestinais • Atresia ou perfuração • Defeito é aberto superior e inferiormente • Distensão manual da cavidade abdominal

23. Gastrosquise • Cirurgia • Redução do conteúdo herniado • Fechamento primário do defeito • Umbigo pode ser preservado • Pós-operatório • Ventilação mecânica • 24-48 horas

24. Gastrosquise • Complicações • Sepsis • Pneumonia aspirativa • Celulite da parede abdominal • Edema temporário • Enterocolite necrosante • Colestase relacionada à NPT

25. Gastrosquise • Sobrevida • Superior a 90% • Mortes • Sepsis • Atresia • Síndrome do intestino curto • Doença hepática progressiva associada à NPT

26. GASTROSQUISE

27. GASTROSQUISE

28. CORREÇÃO CIRÚRGICA

29. GASTROSQUISE

30. CORREÇÃO CIRÚRGICA

31. CORREÇÃO CIRÚRGICA

32. CORREÇÃO CIRÚRGICA

33. CORREÇÃO CIRÚRGICA

34. CORREÇÃO CIRÚRGICA

35. CORREÇÃO CIRÚRGICA

36. Onfalocele • Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado • 3a semana • Umbigo se insere no saco herniário • 1:5.000 NV • M>F

37. Onfalocele • > 50% • Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito- • urinário, musculo-esquelético e SNC • Prematuridade • Associações com sindromes genéticas • Menor o defeito – melhor o prognóstico • Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

38. Onfalocele • Diagnóstico • US pré-natal • Tamanho • Fígado • MF associadas • Parto

39. Onfalocele • Tratamento • Descompressão gástrica imediata - SOG • Proteção estéril do saco herniário intacto • Transporte em ambiente neutro • Antibióticos • 10% - ruptura do saco herniário • Diversas modalidades de tratamento

40. Onfalocele • Defeito < 2 cm • Fechamento primário • Tamanho médio • Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical • Distensão manual da parede abdominal • Redução do conteúdo • Fechamento primário • Fechamento da pele • Hérnia ventral • Evita colocação de prótese • Prótese

41. Onfalocele • Sobrevida • Tamanho do defeito • Prematuridade • Ruptura do saco • MF congênitas associadas • Mortalidade • 30 a 60%

42. ONFALOCELE

43. ONFALOCELE

44. ONFALOCELE

45. ONFALOCELE ROTA

46. ONFALOCELE

47. ONFALOCELE

48. ONFALOCELE