1 / 33

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Endokrinoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ocak 2014 Perşembe Uzm. Dr. Gülcan Seymen Karabulut. Çocuk Endokrinoloji Vaka Sunumu. Dr. Gülcan SEYMEN KARABULUT. 9 yaş, 3 aylık kız hasta.

miller
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Endokrinoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ocak 2014 Perşembe Uzm. Dr. Gülcan Seymen Karabulut

  2. Çocuk Endokrinoloji Vaka Sunumu Dr. Gülcan SEYMEN KARABULUT

  3. 9 yaş, 3 aylık kız hasta. • Şikayet: Boyunda şişlik, kilo artışı, büyümede yavaşlama, ciltte kuruluk, kabızlık. • Hikaye: İlk olarak 18 ay önce aile tarafından boyunda şişlik ve kilo artışı farkedilmiş, sonrasında diğer yakınmalar eklenmiş. • Özgeçmiş: Natal, perianatal öyküde özellik yok. Motor-mental gelişimi normal. Ciddi hastalık ve ilaç kullanım öyküsü yok. • Soygeçmiş: Anne, 42 yaşında, guatr (+). Baba, 46 yaşında guatr (+). Abi, 15 yaşında, sağlıklı. Anne baba arasında akraba evliliği yok.

  4. Fizik muayene: Boy: 130 cm ( 36.p) (-0,36 SDS) Tartı: 39 kg ( 94.p) (1,56 SDS) BMI: 23.1 (97.p) (1,93 SDS) KTA: 76/dk, DSS: 20/dk TA: 110/60mmHg şişkin, donuk ifadeli yüz (+) cilt kuru, elastikiyetini kaybetmiş tiroid evre 2 palpabl batın distandü puberte evresi : Tanner 1 diğer sistem muayeneleri doğal.

  5. Ön tanınız nedir? Hangi tetkikleri isteyelim?

  6. TSH: >996.0 (N:0,8-5mIU/L)sT4: <0,15( N:0,8-1,6ng/dL)

  7. Edinselhipotiroidi Çocuk ve adolesan dönemde hipofiz veya tiroid bezinde oluşan bir bozukluk sonucu gelişen hipotirodilerdir.

  8. Causes of hypothyroidism in childrenandadolescents

  9. Anti-TPO: >996 IU/mL (0-9 mIU/mL) Anti-TG: 196 IU/mL (0-4 mIU/mL) Tiroid USG: Bilateral tiroid glandı parankim genel zemin ekojenitesi azalmış heterojen görünümdedir ve ince lineer fibröz bantlar içermektedir ( kronik tiroidit ile uyumlu)

  10. Kronik otoimmüntiroidit(Hashimototiroiditi,HT) • Edinsel hipotiroidinin en sık nedenidir. • 1912, Japon Dr. Akira Hashimoto • Süt çocukluğu döneminde bile görülebilmekle birlikte 6 yaşından sonra sıklık artar ve adolesan dönemde pik yapar. • Sıklık: %1,2-3, K/E oranı 4-7/1’dir. • Guatr veya tiroid atrofisine neden olabilir.

  11. Etiyoloji: Çevresel ve genetik faktörler. tek yumurta ikizlerinde prevalans %30-60, çift yumurta ikizlerine göre daha yüksek Graves ve HT aynı aile içinde veya aynı hastada birlikte görülebilir ( benzer etiyopatogenez?) HT’li çocuğun anne ve/veya babasında HT ve/veya Graves görülme sıklığı %30-40

  12. Patogenez: Tiroid hücre yıkımı (Th1) ve tiroid antijenlerine karşı antikor oluşumu(Th2) • Guatr lenfositik ve plazma hücre infiltrasyonu TSH artışına bağlı tiroid bezinde hiperplazi • Atrofi Th1 aracılı sitotoksite ve folliküler hücrelerde apoptoz

  13. HT sıklığının arttığı hastalıklar ve birliktelikleri Down sendromu Turner sendromu Çölyak sendromu Klinefelter sendromu Tip 1 DM Vitiligo Alopesi Pernisiyöz anemi Mutipl Skleroz Sjögren sendromu

  14. APS1 (APECED): hipoparatiroidi, Addison hastalığı ce mukokutanöz kandidiyazis) • APS2 (Schmidt sendromu): Addison hatalığı, diyabet

  15. Klinik HT’li çocuklarda tiroid bezi büyümüş olabilir, palpe edilebilir veya hiç palpe edilmeyebilir. ( İsrail’den bir çalışmada, guatr sıklığı %39,5 ) Büyüme Pubertal gelişim etkilenir. Okul performansı

  16. 4-10 YAŞ ARASI YILLIK UZAMA HIZI 5-6 CM OLMALI YILLIK UZAMA HIZI 3 CM

  17. En sık bulgu büyüme hızında azalma boy kısalığı eşlik edebilir veya etmeyebilir. • Sinsi seyreder, diğer semptomlar belirmeden önce ortaya çıkabilir. o nedenle; yıllık uzama hızı düşük saptanan her çocukta hipotiroidi düşünülmeli !

  18. Ağırkanlılık, boyunda şişlik, yavaş hareket etme, uyuşukluk, soğuk entoleransı, kabızlık, kuru cilt, kırılgan, dökülen saçlar, çabuk yorulma, kalıcı dişlerin geç sürmesi, yüzde şişkinlik, kas ağrıları, vücutta yaygın şişlik, ses kısıklığı. • Puberte gecikmesi veya nadir de olsa erken puberte ( van Wyk Grumbach sendromu), galaktore.

  19. Bulgular • %40 hasta guatr (+), tiroid normal olarak palpe edilebilir veya palpe edilmeyebilir • Guatr ağrısız, genellikle lastik kıvamında, yüzeyi düzensiz. • Kısa boy • Fazla kilolu görülme ( sıvı retansiyonuna bağlı) • Şişkin, donuk, durgun ifadeli yüz • Relatif bradikardi, diastolik basınç artışı • Psödohipertrofi (Rocher – Debre-Semelaigne sendromu) • Gecikmiş puberte veya erken puberte bulguları

  20. KY: 7Y 6/12 TY: 9Y 3/12 KEMİK YAŞI GERİDİR

  21. FEMUR BAŞI EPİFİZ KAYMASI

  22. PLEVRAL, PERİKARDİYAL EFÜZYON

  23. Tanı • Guatr ve/veya tiroid fonksiyon bozukluğu varlığında antikor düzeyleri yüksek saptanan hastalarda otoimmuntiroidit tanısı konabilir. • Otoantikorlar %90-100 Anti-TPO %30-50 Anti-TG %80 Pendrin antikorları % 9 TSHR blokan antikorlar ( atrofi ve ağır hipotiroidi ile ilişkili) TSHR stimulan antikorlar (Haşitoksikozile ilişkili)

  24. Tedavi HASHİMOTO TİROİDİT HİPOTİROİD ÖTİROİD TEDAVİYE GEREK YOK AŞİKAR sT4 düşük, TSH yüksek SUBKLİNİK sT4 normal TSH yüksek TEDAVİ

  25. L-tiroksin-doz 1-3 yaş 4-6 (µg/kg/gün) 3-10 yaş 3-5 10-16 yaş 2-4 (veya 100µg/m2 )

  26. Uzun süreli ve ağır hipotirodili hastalarda, tedaviye başlanmasından sonra • Okul performansında düşme • Dikkat eksikliği • Hiperaktivite • Uykusuzluk • Davranış problemleri • Psödotümor serebri • Dekompanse kalp yetmezliği görülebilir Bu hastalarda daha düşük dozlarda tedaviye başlanması, dozun tedricen artırılması uygundur.

  27. Takip • TSH düzeyinin normalin alt yarısında olması istenir • Altı ayda bir takip. • HT zemininde oluşan nodüllerde tiroid karsinomu ve lenfoması oluşabileceğinden, 1cm’in üzerindeki supresif tedaviye rağmen ısrar eden nodüllere İİAB yapılmalıdır.

More Related