Presentación de Hematología

1. Presentación de Hematología Cátedra de medicina II Dr. German Sánchez 2008

2. Temas: • Hematopoyesis • Anemia Ferropénica • Anemia Megaloblástica

3. Hematopoyesis

4. Hematopoyesis • Definición: hematopoyesis           [haematopoiesis, hematopoiesis]f. (Fisiol. anim.) Proceso de formación de la sangre en el cuerpo.haî‑ma/‑mato‑αἷ‑μα/‑ματος (gr. ‘sangre’) + poie‑ ποιέω (gr. ‘hacer, fabricar’) + ‑sis (gr.)[Leng. base: gr. Neol. s. XIX. Acuñado por Mayne en 1854.]

5. Hematopoyesis • Órganos Hematopoyéticos. • Organización según etapas del desarrollo: • Estado Embrionario: ( primeras semana) • Saco Vitelino • Estado Embrionario-Fetal: ( desde primer mes, hasta nacimiento. • Hígado, Bazo, Ganglios Linfáticos. • Estado Fetal: ( cuarto mes vida embrionaria: • Médula ósea. • Al Nacimiento prácticamente toda la medula ósea es hematopoyética.

6. Hematopoyesis • Órganos Hematopoyéticos. • Organización según etapas del desarrollo: • En los Primeros Años de Vida la formación de sangre se centraliza ( Ley Newman ) • Esto significa que se da mas hematopoyesis en los huesos de Tórax y pelvis y menos en los huesos largos. • En Adultos el órgano Hematopoyético es: • la medula ósea

7. Hematopoyesis. • Hematopoyesis Extramedular. • Se da durante enfermedad en adultos. • Ej.: • Anemias Hemolíticas Congénitas. • Síndromes Mieloproliferativos. • Mielofibrosis Ideopática. • Es el “re-reclutamiento” de organos hematopoyeticos embrionarios. • Hígado • Bazo.

8. Hematopoyesis. • Células Tallo ( stem cells) • Son las células totipotenciales de donde se inicia la formación de las células sanguíneas. • Características: • Autorrenovacion • Proliferación • Diferenciación. • Morfológicamente Indistinguible de otras células, proliferativas, pero se distingue inmunofenotipicamente. • Contiene Antígeno de inmadurez CD34 • No Contiene Antígenos de diferenciación (CD13,33,19,3,61)

9. Hematopoyesis. • Unidad Formadora de Colonias. • Siglas en ingles: CFU ( colony forming Units ) • Célula capaz de originar colonias de células maduras similares en si. • Nomenclatura basada en su capacidad productora de colonias especificas. • CFU-GN  Forma Granulocitos Neutrofilos • CFU-M  Forma Monocitos • CFU-E  Forma Eritrocitos • CFU-Eo  Forma Eosinofilos • CFU-ba  Forma Basofilos • CFU-B  Forma linfocitos B • CFU-T  Forma linfocitos T • CFU-Mk  Forma Plaquetas

10. Hematopoyesis. • BFU ( Burst Forming Units ) • Unidades Formadoras “explosivas” • Se dan en la línea Eritrocítica y Megacariocítica antes de las CFU-E y de las CFU-Mk • Tienen capacidad de crecimiento explosivo, o sea dan forma a grandes colonias.

11. Hematopoyesis.

12. Hematopoyesis. • Histología de la Medula ósea. • Medula Roja: (Medula Hematopoyética) • Células hematopoyéticas • Estroma • Medula Amarilla: Formada por grasa. • Microambiente Hematopoyético: • Contiene: • Fibroblastos. • Adipocitos • Macrófagos • Células endoteliales • Células reticulares

13. Hematopoyesis. • Histología de la Medula ósea. • Estroma: • Funciones: • 1. Produce la Matriz extracelular. • Sirve de apoyo físico y controla la salida de las células hemáticas de la medula a sangre periférica. • 2. Producción de citoquinas. • Trabajan de manera autocrina y parcrina afectando el comportamiento celular. • Factores de Crecimiento Hematopoyético.

14. Hematopoyesis. • Homeostasis en la médula ósea. • Comunicación intercelular • Proteínas de control. • Apoptosis. • Por medio de las enzimas caspasas

15. Anemia Ferropénica.

16. Anemia Ferropénica. • Definición: anemia            [anaemia]f. (Patol.) Empobrecimiento de la sangre por disminución de su cantidad total o cantidad de hemoglobina.a‑/an‑ ἀ‑/ἀν‑ (gr. ‘no’) + haî‑ma/‑mato‑ αἷ‑μα/‑ματος (gr. ‘sangre’) + ‑íā (gr.)[Leng. base: gr. Antiguo. En gr. anaimíā ἀναιμία es ‘carencia de sangre’ en Aristóteles, s. IV a.C., reintroducido en 1761 en fr. anémie.] ferropeniaf. (Patol.) Carencia de hierro en el organismo, con tasa anormalmente baja de hierro en el plasma, hematíes y depósitos.ferrum (lat. ‘hierro’) + peníā πενία (gr. ‘carencia, pobreza’)[Leng. base: híbrido gr./lat. Neol. (s. XIX o XX).]

17. Anemia Ferropénica. • La forma de anemia mas común. • De Tipo Microcítico hipocromico. • Se produce por alteraciones del metabolismo del hierro. • Déficit de ingesta • Perdidas • Aumento de la necesidad.

18. Anemia Ferropénica. • Metabolismo del Hierro. • El hierro se absorbe en el duodeno y en el yeyuno proximal • Pasa al enterocito • Aquí pueden suceder 2 cosas. • Lo que suceda depende de las necesidades orgánicas de hierro • Se deposita en forma de ferritina • Se va a la sangre. • Pasa a la sangre • Aquí es transportada por la transferrina • Llega a depósitos del cuerpo. • Pasa a depósitos del cuerpo • Se almacena como Ferritina ( análoga. Glucosa) • O se almacena como hemosiderina. ( análoga. Glucógeno)

19. Anemia Ferropénica.

20. Anemia Ferropénica. • Molécula de Ferritina.

21. Anemia Ferropénica. • Absorción del Hierro: Duodeno y Primera porción del Yeyuno. • Esta absorción esta regulada por los depósitos férricos en el organismo, entre menor cantidad de los mismos mayor es la absorción de hierro en los enterocitos. • Factores que favorecen la absorción: • HCL*, Mucina, Sales biliares, Ácidos Orgánicos, Azucares. • Factores que inhiben la absorción: • Álcalis, Fosfatos, café, te, proteínas, cereales

22. Anemia Ferropénica. • Alimentos que contienen altas cantidades de hierro. Espinacas, Carne, Hígado, Pescado, Garbanzo, Frijoles, lentejas.

23. Anemia Ferropénica. • Distribución orgánica del Hierro. • Funcionante: 60-70% • Circulante: 3-4mg • En Depósitos: 25-30% • Intracelular: <1%

24. Anemia Ferropénica. • Necesidades de Hierro del Organismo. • ADULTO: • Normalmente 1mg/día • La dieta da 10mg/día aprox. • Se absorbe un 10% únicamente aunque puede llegar a un 30% en condiciones en que sea necesario. • MUJER CON ACTIVIDAD MENSTRUAL. • 1.5 a 2mg/día • Por cada 2ml de sangre se pierde 1mg de hierro. • RECIEN NACIDO A TERMINO. • Aumenta el requerimiento por su hemólisis fisiológica • ADOLESCENTE • Aumenta • MUJER EMBARAZADA • Aumenta.

25. Anemia Ferropénica. • Causas de la Anemia Ferropénica. • Disminuir la ingesta de hierro. • Dieta, Anorexia, Pobreza, comidas rápidas etc. • Disminución en la Absorción de hierro. • Gastrectomía, Sd. Malabsorción, Parásitos. Etc. • Aumento en la necesidad de hierro. • Lactancia, Embarazo, Adolescencia • Aumento de la perdida de hierro. • Sangrados, Hipermenorrea, Metrorragia • Ojo: sangrados Digestivos.

26. Anemia Ferropénica. • Clínica: • Se divide en 2 Síndromes: • Síndrome Anémico. • Síndrome Ferropenico.

27. Anemia Ferropénica. • Síndrome Anémico. • Clínica: • Cabeza: • Mareos, Acufénos ( tinitus ), Fosfenos ( manchas en los ojos ), cefalea, vértigo, cambios de humor e irritabilidad. • Corazón: • Palpitación, soplos funcionales, disnea, angina. • Músculos y Tejidos: • Astenia, palidez, fatiga muscular y calambres.

28. Anemia Ferropénica. • Síndrome Ferropenico: • Clínica: • Epitelio y Faneras. • Alopecia, Puntas del pelo abiertas, uñas frágiles, platoniquia, coiloniquia, apertura en las comisuras bucales, glositis, escleróticas azules. • Neurológico. • Geofagia, Síndrome de pica, ingesta de hielo, ingesta de granos de café, almidón, piedras, cal, etc. • Trastornos de la conducta. • Físicos. • Retraso del crecimiento.

29. Anemia Ferropénica. Hemograma en Anemia Ferropénica. • Recordar que es Microcítica hipocromica. • HB: Disminuido ( nos da el nombre anemia ) • VCM: Disminuido ( nos da el tamaño celular) • HCM: Disminuido (nos da el color )

30. Anemia Ferropénica. • Laboratorio de estudio del Hierro: • Sideremia: Hierro en sangre Bajo. • Capacidad de Fijación Transferrina ( CFT): Alta • Índice de Saturación Transferrina: Bajo • Ferritina: **Mas Importante** Muy Baja • Protoporfirina Eritrocitaria Libre: Alto

31. Anemia Ferropénica. • Antes del Tratamiento Investigar el origen de la anemia !!! OJO !!! • Nutricional • Aumento de la necesidad • Trastorno de la Absorción • Perdidas sanguineas

32. Anemia Ferropénica. • Tratamiento: • Hierro Vo ( sulfato ferroso ) • 150mg/día ( se absorben solo 30mg/día ) • Tiempo al menos de 6 meses, no solo normalizar el tratamiento, sino subir las reservas corporales. • Tomar en Ayunas adjunto a Vit. C. • Recordar: la Ingesta de hierro produce heces negruzcas. • PARENTERAL. • IM o IV. • Preparados normalmente con 50mg • Inyección dolorosa • Inyección deja manchas oscuras ( excepcionalmente se ha visto anafilaxia )

33. Anemia Ferropénica. A. Ferropenica Normal

34. Anemia Megaloblástica

35. Anemia Megaloblástica • Definición: megaloblasto  [megaloblast]m. (Citol.) Hematíe nucleado gigante.mega/megal‑ μέγα/μεγάλη (gr. ‘grande’) + blasto‑ βλαστός (gr. ‘germen, retoño’ [modern. también ‘forma celular inmadura’])[Leng. base: gr. Neol. s. XIX. 1899]

36. Anemia Megaloblástica • Se debe a una deficiencia de factores madurativos de la eritropoyesis. • Vitamina B12 • Ácido Fólico • OJO: El hombre no puede sintetizar ni folatos ni cobalamina necesita extraerlos de los alimentos.

37. Anemia Megaloblástica A. megaloblastica Normal

38. Anemia Megaloblástica • Absorción de la cobalamina (Vitamina B12.) • Procede de los alimentos. • En el estomago se une a una proteína R ( haptocorrina ) esta es sintetizada por la mucosa gástrica. • La unión Cobalamina-Proteína R se separa en duodeno. • La Cobalamina se une al Factor Intrínseco en el Duodeno. • La Cobalamina-FI, llegan a yeyuno y a ileon. • El enterocito del ileon absorbe el complejo ( por medio de receptores )** • Se separa el Completo Cobalamina-FI dentro del eritrocito • La Cobalamina se une a la Transcobalamina II donde pasa a la sangre portal. • ** ojo hay anticuerpos contra los receptores de absorción del complejo cobalamina-FI

39. Anemia Megaloblástica • Formas de Cobalamina en el organismo • 1. Metilcobalamina ( forma circulante ) • 2. Adenosilcobalamina ( forma para depósitos ) • Requerimientos de Cobalamina. • Requerimiento Diario: 2-5mg • Depósitos 2000-5000mg • Para gastar los depósitos se ocupan aprox. 1000 días. Alimentos Ricos en Vitamina B12: Leche, Huevo, Carne, Pescado

40. Anemia Megaloblástica

41. Anemia Megaloblástica • Absorción de el Ácido Fólico ( folatos ) • Se ingieren como poliglutamatos • En Intestino se hacen monoglutamatos. • Se Absorbe en el Yeyuno. • Se Transforma en el enterocito en Metiltetrahidrofolato. ( Metil-THF) • Este Metil-THF, pasa a sangre y es transportado por albúminas. • También se transporta en Forma Libre. • En las células por medio de la cobalamina se transforma en Tetrahidrofolato (THF)

42. Anemia Megaloblástica

43. Anemia Megaloblástica • Síntesis de DNA Metabolismo del Folato y la Vitamina B12.

44. Anemia Megaloblástica • Tipos de Anemia Megaloblástica: • Déficit de Vitamina B12 • Déficit Ácido Fólico • Por Alteraciones de Síntesis de DNA • Congénitas • Oroticoaciduria: Déficit en el metabolismo de las pirimidinas. • Adquiridas • Fármacos que inhiban la síntesis de bases purinicas o pirimidicas.

45. Déficit de Vitamina B12.

46. Anemia Megaloblástica • Déficit de Cobalamina. (causas) • Alteración de la Absorción • Déficit de factor intrínseco ( anemia perniciosa) • Gastrectomía, Anti-H2 • Atrofia Gástrica ( puede ser autoinmune) • Aclorhidria. • Autoinmune • Se ha asociado a otras enfermedades autoinmunes. • Anticuerpos anti células parietales. • Recordar los anticuerpos anti receptores de Cobalamina-FI. • Se Asocia con. CA. Gástrico.

47. Anemia Megaloblástica • Déficit de Cobalamina. (causas) • Alteración de la Absorción • Déficit de enzimas pancreáticas • Alteraciones del Intestino delgado • Parásitos.

48. Anemia Megaloblástica • Déficit de Cobalamina. (causas) • Descenso en la ingesta • Dieta Inadecuada • Alteraciones del Transporte.(raras) • Déficit congénito de Transcobalamina II • Déficit funcional de Transcobalamina II • Aumento de los requerimientos • Fisiológicos: Embarazo, Lactancia • Patológicos: Hipertiroidismo, leucemias, anemias hemolíticas.

49. Anemia Megaloblástica • Déficit de Cobalamina. • Clínica. • Síndrome Anémico. • Síndrome de déficit de cobalamina. • Epiteliales: Glositis, ( lengua roja, lisa ) • Subictericia: aborto Intramedular (Hemólisis Intramedular). • Neurológicas: • Desmielinizacion de los cordones post. Y lat. De la medula espinal. • Parestesias, Alteración de la sensibilidad vibratoria • Ataxia, Romberg Positivo. Trastorno motilidad miembros Inferiores. • Psiquiátricas: • Depresión, neurosis ( locura Megaloblástica )

50. Anemia Megaloblástica • Déficit de Cobalamina. • Laboratorio y gabinete. • HB muy baja < 6g/dl • VCM muy alto > 110fl • HCM alto • B12 disminuido • Tests de Auto Anticuerpos • Test de Schilling • Un 20% puede tener ferropenia asociada. • Gastroscopía para buscar Atrofia gástrica. • Medula Ósea con cambios Megaloblásticos. • Perdida relación núcleo citoplasma.