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Haut - Sarkoidose

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Presentation Transcript

    1. Haut - Sarkoidose Eine granulomatöse Erkrankung

    2. Definition der Sarkoidose Synonyme: Boeck-Sarkoidose, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann Nicht verkäsende, granulomatöse Systemerkrankung Im mittleren Lebensalter Befällt vor allem mediastinale Lymphknoten, Lunge und Haut

    3. Beteiligte Organsysteme

    4. Ätiologie Am ehesten immunologische Störung Infektiöse Genese unbestätigt

    5. Akute bzw. subakute Form Fieber Schmerzhafte Gelenke Müdigkeit Erythema nodosum schon im Frühstadium Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum, bihiläre Lymphadenopathie, Arthritis Schleimhauterscheinungen

    6. Chronische Form Kann unerkannt abheilen (< 50% bei Typ III) Evtl. Entwicklung irreversibler Lungenfibrose mit tödlichem Ausgang (3-6%)

    7. Erythema nodosum Ausgesprochene Polymorphie der Effloreszenzen Lupoider Aspekt bei Diaskopie Negatives Sondenphänomen

    8. Angiolupoid Brocq-Pautrier Angiomartige Effloreszenzen auf Brillenauflagestellen mit Teleangiektasien Typischer lupoider Aspekt unter Glasspateldruck

    9. Löfgren-Syndrom Symptomtrias: Erythema nodosum, bihiläre Lymphadenopathie, Arthritis Hier: symmetrische Lymphknotenschwel-lung des Lungenhilus bei Sarkoidose

    10. Weitere Hauterscheinungsformen Kleinknotig-disseminierte Form Zirzinäre Form Großknotige Form Subkutan-knotige Form Narbensarkoidose Anuläre und zirzinäre Hautsarkoidose

    11. Diagnostik Oft Entdeckung unerkannter Systemerkrankung durch Dermatologen Klinisches Bild Histopathologie: sarkoides Granulom in Corium und Subkutis, bindegewebig eingescheidete Epitheloidzellen Tuberkuloide Anergie

    12. Differentialdiagnosen Lupus vulgaris Lues II Lepra Leishmaniosis Pseusolymphome Örtliche granulomatöse Gewebsreaktion

    13. Therapie Nur morbostatisch möglich Hohe Tendenz zur Spontanheilung (> 95%) Interdisziplinäre Zusammenarbeit!!! (Systemerkrankung) Systemisch: ACTH, Glukokortikoide Lokaltherapie: Glukokortikoide, evtl. Exzision

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