Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Download
1 / 34

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi - PowerPoint PPT Presentation


  • 107 Views
  • Uploaded on

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2013 Dr. Fulya Aktan. Olgu Sunumu. 02.05.2013. Hasta. 15 yaş 2 aylık, kız Şikayeti: Ateş yüksekliği, Öksürük, Balgam, Halsizlik, İştahsızlık. Hikayesi.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi' - lilika


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Servisi

Olgu Sunumu

2 Mayıs 2013

Dr. Fulya Aktan


Olgu sunumu

Olgu Sunumu

02.05.2013


Hasta
Hasta

  • 15 yaş 2 aylık, kız

  • Şikayeti: Ateş yüksekliği, Öksürük, Balgam, Halsizlik, İştahsızlık


Hikayesi
Hikayesi

  • 15 gün önce ateş yüksekliği nedeniyle Derince Eğitim Araştırma Hastanesi’ne başvuran hasta plevral efüzyon + pnömoni tanılarıyla 10 gün vankomisin + meropenem tedavisi almış. Bize başvurusundan 4 gün önce taburcu edilmiş.



Zge mi
Özgeçmiş başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş.

  • Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği süresince düzenli doktor ve USG kontrolü var.

  • Natal: İzmit DH’de, miadında, normal yolla doğmuş.

  • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.

  • 1 yaşından itibaren 3-4 ayda bir AC enfeksiyonu geçirme öyküsü mevcut.

  • 6 yaşında hastanın yürümekte güçlük, dengesizlik şikayetleri başlamış.


Soyge mi
Soygeçmiş başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş.

  • Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağ – astım bronşit

  • Baba: 46 yaşında, şoför, sağ – sağlıklı

  • Anne – baba arasında akrabalık yok.

    • 1. çocuk: Erkek, 1 aylıkken ex

    • 2. çocuk: Kız, 18 yaşında ex

    • 3. çocuk: Kız, 16 yaşında ex

    • 4. çocuk: Hastamız

    • 5. çocuk: Erkek, 12y, sağ - sağlıklı


Fizik muayene
Fizik Muayene başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş.

  • Ateş: 37.3 C

  • Nabız: 130/dk

  • SS: 30/dk

  • TA: 100/70 mmHg

  • Boy: 148 cm (<3 p)

  • Kilo: 25 kg (< 3 p)


  • Genel Durumu: başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş. Orta

  • Cilt: Kuru. Turgor tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura yok.

  • Baş – Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle, LAP yok.

  • Gözler: Pupiller izokorik. IR+/+ Bilateral konjunktivalarında telenjiektazi mevcut. Sağ gözde pitozis var.

  • KBB: Bilateral kulak zarı doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal.


  • Solunum Sistemi: başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş. AC sesleri bilateral bazallerde azalmış. Solda belirgin olmak üzere bilateral krepitan raller mevcut.

  • KVS: S1 ve S2 doğal. S3, ek ses, yok. AFN +/+. KTA: 5. İKA’da.

  • GİS: Batın rahat. Defans, rebound yok. Organomegalisi yok. Traubesi açık.

  • GÜS: Haricen kız. Anomali yok

  • NMS: Bilinç açık, kooperasyon zayıf.Apatik görünüm mevcut. Orta mental retardasyon mevcut. Kranial sinir muayenesi doğal. Patolojik refleks yok. Yürürken dengesizlik mevcut.


Laboratuvar
Laboratuvar başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş.

Kreatinin: 0.52 mg/dl

Üre: 15 mg/dl

AST: 25 U/L

ALT: 37 U/L

T. Protein: 7.9 g/dl

Albumin: 4.34 g/dl

Na: 138 mEq/L

K: 4.15 mEq/L

Ca: 10.3 mg/dL

  • WBC: 25.900/mm3

  • ANS: 21.400/mm3

  • HgB: 10.2 g/dL

  • PLT: 939.000/mm3

  • CRP: 7.07 mg/dl

  • Sed.: 29 mm/saat

    PY: %82 Nötrofil

    %14 Lenfosit

    %4 Band


N tan lar
Ön Tanılar? başvurusundan 1 gece önce 38.8 C’ye varan ateş yüksekliği, öksürük ve balgam şikayeti olmuş. Hasta bu şikayetlerle KOÜ Çocuk Acil’e başvurmuş.

  • Sık tekrarlayan AC enfeksiyon öyküsü

  • Soygeçmişinde 3 kardeşi Ac enfeksiyonu nedeniyle ex

  • FM: AC’de Bilateral krepitan ral,

  • Bilateral konjunktivalarda telenjiektazi

  • Ayakta durmakta güçlük, dengesizlik

  • Sed: 29, CRP: 7.07, WBC: 25.900/mm3

  • PA AC Grafisinde bilateral infiltrasyon


  • Vakamızda sık alt ve üst solunum yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü, dengesizlik nedeniyle yürüyememe,konuşamama gibi şikayetlerinin olması ve muayene bulgularında ataksik yürüyüş, bilateral bulber konjonktivalarda telenjiektazi saptanması ile öncelikle AT tanısını düşündürür. Hastamıza 2 yıl önce İ.Ü. Tıp Fakültesi’nde genetik incelemeyle Ataksi Telenjiektazi tanısı konmuştu.


Klinik zlem
Klinik İzlem geçirme öyküsü, dengesizlik nedeniyle yürüyememe,konuşamama gibi şikayetlerinin olması ve muayene bulgularında ataksik yürüyüş, bilateral bulber konjonktivalarda telenjiektazi saptanması ile öncelikle AT tanısını düşündürür. Hastamıza 2 yıl önce İ.Ü. Tıp Fakültesi’nde genetik incelemeyle Ataksi Telenjiektazi tanısı konmuştu.

  • Ataksi Telenjiektazi nedeniyle dış merkezden takipli hasta; Ç. Göğüs Hastalıklarına mevcut kliniği ve PA AC grafisi ile danışıldı. Hasta pnömoni olarak değerlendirildi. PA AC grafisinde sol sinusun kapalı olması üzerine toraks USG yapıldı, normal saptandı.

  • Ç. Enfeksiyon Hastalıkları’nın da önerisiyle hastaya piperasilin + tazobaktam + klaritromisin tedavisi başlandı.



  • Hastaya toraks BT çekildi. Akciğer parankiminde yaygın infiltrasyon ve AC bazallerinde minimal sıvı ile uyumlu görünüm mevcuttu. Sağ Ac’de nodüler lezyonları olan hastaya; Ç. Göğüs Hast ve Ç. Enfeksiyon Hastalıkları’na danışılarak amfoterisin B tedavisi başlandı.

  • Hastadan Galaktomannan gönderildi, 0.35 (negatif) olarak saptandı.


  • Ç. Allerji- İmmunoloji’nin önerisiyle hastaya 0.6 mg/kg/gün dozunda IVIG verildi.

  • Mantar Enfeksiyonu açısından abdominal USG çekildi.

  • Hastanın Toraks BTsi ve Abdominal USGsi Radyoloji Toplantısı’nda değerlendirildi.

  • Abdominal USG: Kc perfüzyonu bozuk, Ç. Gastroenterolojiye danışılması ve doppler USG önerildi.

  • Toraks BT: Solda plevral efüzyon ve infiltrasyonlar ile Ac alt loblarda bronşiektazisi mevcut.



  • Hastanın Toraks Bt raporu öğrenildi: sıvısı alındı. Aside – alkole rezistan bakteri görülmedi.

    • Sol akciğer alt lobda santralde bronşektaziler ve lümenlerinde mukusa ait yoğun içerikli dansiteler.

    • Sol alt lob posterobazalde infiltrasyon.

    • Solda minimal plevral effüzyon.

    • Bilateral akciğer parankiminde yer yer peribronşial kalınlaşmalar ve sağda yer yer yamalı tarzda infiltrasyonlar.

    • Subkarinal LAP.

    • Bulgular öncelikle tüberkülozu düşündürmektedir.

  • Ç. Göğüs Hastalıkları’na danışılan hastaya bronkoskopi yapılması planlandı.



  • Atax telenj ektaz

    ATAXİ-TELENJİEKTAZİ açısından Çocuk Onkoloji’ye danışıldı.


    AT; ilerleyici serebellar ataksi, okülokutanöz telenjiektaziler, humoral ve hücresel immün yetmezliğe bağlı tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, iyonize radyasyona aşırı duyarlılık ve kanser gelişimine yatkınlıkla karakterize, nadir görülen ve otozomal resesif geçişli, bir multisistem hastalığıdır.

    Sıklığı 1-3/40.000-100.000 arasında bildirilmiştir.Ülkemizde akraba evliliklerinin sık olduğu bazı bölgelerde daha sık görülebilmektedir.


    AT'de klinik bulgular telenjiektaziler, humoral ve hücresel immün yetmezliğe bağlı tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, iyonize radyasyona aşırı duyarlılık ve kanser gelişimine yatkınlıkla karakterize, nadir görülen ve otozomal resesif geçişli, bir multisistem hastalığıdır.


    • Ataksi genelde 9-12. aylar ila 8-9 yaşlar arasında başlar. Başlangıçta ayakta dururken dengesizlik ve belli belirsiz gövde sallanması varken, sonra gövde ataksisi ve ataksik ekstremite hareketleri daha belirginleşir.

    • Hafif mental retardasyon, bozulmuş koordinasyon, dismetri, intansiyonel tremor, nistagmus gibi semptomlar hastalığın seyri sırasında görülebilir.

    • Konuşma ilerleyici biçimde disartrik olur. EMG ve EEG’de bozukluk saptanabilir. Serebellar kortekste Purkinje hücrelerinin aşırı kaybı ve serebral korteks, bazal ganglion, beyin sapı ve spinal kordon ön boynuz nöronlarında dejenerasyon vardır.


    Telenjiektazi 2 yaşından önce belirmekle beraber 8-9 yaşlarında da çıkabilir. İlk oluşum yeri bulber konjuktivadır fakat kulak sayvanı, burun üzeri, antekübital çukurlukta ve ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde de görülür.


    • Çoğu çocuk enfeksiyonlara yatkın hale gelir ve tekrarlayan sinüzit ve pnömoni atakları geçirir ve sonucunda kronik akciğer enfeksiyonları ve bronşiektazi gelişebilir. Bunun nedeni; % 80-100’ünde IgE düşük veya yoktur, IgA azalır, IgM hafif yüksek olabilir. IgA eksikliği olan vakaların yarısında IgG2 düzeyleri azalır. Bazen 10 yıl veya daha uzun süre enfeksiyon ortaya çıkmayabilir. Hastalarda viral ve bakteriyel enfeksiyonlara eğilim vardır. Fırsatçı mikroorganizmaların etken olması nadirdir.

    • 160 AT olgusunun klinik ve immunolojik özelliklerini değerlendirdiği çalışmada, olguların % 51.3’ünde IgA eksikliği % 26.6’sında IgM düzeylerinde artış saptanmıştır.


    • Timusta gelişimsel defekte bağlı olarak AT olgularında lenfopeni, CD4+/CD8+ hücre oranında azalma, çeşitli antijen ve mitojenlere lenfoproliferatif yanıtta azalma saptanabilir.

    • Hastalarda gecikmiş tip aşırı duyarlılık deri testlerine yanıt alınmayabilir.

    • Alfa-fetoprotein düzeyleri olguların % 95’inden fazlasında yüksek olmasına karşın normal AFP düzeylerine sahip olgular da gösterilmiştir.



    DNA onarımında bozukluk olduğundan, radyasyona bağlı kromozomal kırılma ve translokasyonlara yatkınlık vardır. Oluşan DNA hasarı, DNA'ya bağımlı bir gen ürünü olan protein kinazın oluşamaması sonucu tamir edilemez ve kontrolsüz hücre çoğalmasına eğilime neden olur.


    • AT’de normal populasyona göre 1000 kat daha fazla artmış malignite riski vardır. Bazen ilk defa malignite belirtileri ile başvurmaktadırlar. AT’li olguların üçte birinde lenforetiküler veya epitelyal kanserlerin geliştiği bildirilmektedir.

    • Küçük çocuklarda tipik olarak ALL veya B-hücre kökenli lenfoma ve lösemilere daha sık rastlanmaktadır.


    Ataksi-Telenjiektazi tanı kriterleri (ESID-PAGID) artmış malignite riski vardır. Bazen ilk defa malignite belirtileri ile başvurmaktadırlar. AT’li olguların üçte birinde lenforetiküler veya epitelyal kanserlerin geliştiği bildirilmektedir.


    Bu hastalarda prognoz iyi değildir. Etkin bir tedavisi yoktur. Başlıca ölüm nedenleri ağır kronik enfeksiyonlar ve lenforetiküler veya epitelyal malign hastalıklardır. Malignite açısından yüksek risk taşıdığı göz önüne alınarak bu yönden düzenli kontrolleri yapılmalıdır.


    ad