PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)

1. PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE) HEWAN : 1. Scrapi (domba dan kambing) th 1730 2. Bovine spongiform encephalopathy (BSE)/sapi gila th 1986 3. TSE-mink (terwelu) th 1947 4. TSE elk (rusa) th 1978 5. Feline spongiform encephalopathy (felide) th 1990

2. MANUSIA 1. Creutzfeld Jacob Disease (CJD) th 1921 2. Gersmann Straussier Sheiker (GSS) th 1921 3. Kuru (Gajolusek) th 1957 4. Fatal Familial Insomania (Bagieby) th 1968 5. New Creutzfeld Jacob Disease (nCJD) th 1996

3. SAPI GILA (MAD COW, BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (BSE))Dr. Fedik A. Rantam, Drh. Sejarah 1. Wilesmith 1985 di Inggris, mirip scrapie 2. Wilsemith 1987 di Inggris sapi sakit dengan gejala neurologis dan di identifikasi sebagai Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Dengan gejala klinis terlihat 14 hari hewan mati.

4. Agen penyebab: unconvensional infectious agent (Prion) Prion • sebagai penyebab TSE sperti CJD yang dahulu dikenal dengan penyakit ketuaan • sebagai penyebab penyakit GSS yang dikenal dengan penyakit keturunan • sebagai penyebab scrapie yang dahulu dikenal dengan penyakit bawaan, dan akhirnya dikenal akibat infeksi yang digolongkan menjadi slow virus (kelompok penyakit virus lamban), karena masa inkubasi berbulan-bulan

5. dan bahkan bertahun-tahun seperti HIV (AIDS), tropical spastic paraparesis. Agen ini terbagi menjadi tiga kelompok yaitu a) agen virus konvensional seperti virus papova bersifat multifokal leucoencephalopathy, b) defektif konvensional seperti panencephalitis subakut sclerosis, c) unkonvensional seperti prion sebagai penyebab subakut spongiform encephalopathy. • protein infeksius, tidak mempunyai asam nukleat, single cells protein • dikenal dengan proteinaceaous infectious particle (PrP) • Dapat berkembang tanpa DNA dan RNA maka dikenal unconventional infection

6. dikenal dua bentuk yaitu bentuk generasi penyakit (variant PrP dengan kode PrPc=cellulair isoform prion protein ) dan non generasi penyakit (tahan terhadap enzim protease (pemecah protein) • banyak dijumpai di otak dengan berat molekul 33 – 35 kDa dan yang infeksius dikenal dengan variant PrPsc (prion protein scrapie isoform=prion infeksius). Secara intraseluler banyak mengandung amiloid dan plak • satu (1) unit infeksius mengandung 105/106 PrPsc/ gram jaringan

7. Sifat agen penyebab: 1. masa inkubasi, 2 th - 8 th pada sapi, 6-20 th pada manusia 2. rata-rata masa inkubaasi 6 th 3. sapi yang diserang berumur 2 th - 11 tahun dengan rata-rata 2-4 th 4. banyak menyerang sapi perah 5. dapat menyerupai penyakit infeksi yang dikenal dengan nvCJD 6. tahan desinfektan, benzene, hexane, minyak petroleum, trichloroethylene, natrium hipoklorida. 7. natrium hipoklorid 2 %, soda api 2% direkomendasikan untuk desinfektan BSE

8. Multiplikasi prion • PrP pada neuron kemudian kontak molekul yang normal sehingga terjadi koformasi yang selanjutnya terbentuk vakuola pada jaringan otak yang berisi udara, dengan bentukan sperti spon atau busa, maka dikenal spongiform

9. Patogenesis Makanan berasal dari hewan

10. Sumsum tulang Prion Organ viscera Kelenjar Otak Lemak

11. Kasus BSE di Inggris • Tahun 1987 : 130 kasus • Tahun 1988 : 2000 kasus, setiap bulan 60 kasus • Tahun 1992 : 44.844 kasus/ tahun • Tahun 1998 : menunrun 4292 kasus

12. Penularan: • Melalui makanan (pakan), • terbukti pada Mink, Fragelapthusagasi dan Orynx-gazella di kebun binatang yang di beri pakan daging dari domba yang sakit scrapie menunjukkan gejala sama • Pakan ternak yang berupa tepung tulang dan daging yang dapat menularkan penyakit di kenal dengan Meat Bone Meal (MBM), • minyak samin (Tallow) yang dipanaskan pada suhu rendah • kalsium dan fosfor

13. Faktor yang mempengaruhi penularan prion • Jumlah infeksius unit 109 infeksius unit/g ( intraserebral), 103 inf.unit (im) • per oral, par-enteral 106 iu • barrier species (prion scrapie belum perna ditularkan ke manusia) • setiap penyakit yang ditimbulkan mempunyai sifat tersendiri • tidak membentuk antibodi dan masa inkubasi lama • prion dapat diturunkan sekitar 10% (CJD) • dapat ditularkan secara iatrogenic (transplantasi kornea atau melalui pemberian hormone, kosmetik, alat atau bahan diagnostik

14. Gejala klinis • Neurologis • Perubahan mental : ketakutan, gelisah dan mudah terkejut • Perubahan sikap : ataksia, tremor, tidak dapat bangun bila jatuh • Perubahan sensasi (hiperastesia): khususnya rangsngan rabaan dan rangsangan suara.

15. Gejala umum • Berat badan turun • Produksi susu menurun • Nafsu makan tetap Patologi anatomi • Vakuolisasi pada neuron dan grey matter • Hipertropi pada astrosit • Adanya serebral amiloidosis • Vakuola pada medulla oblongata, otak tengah, thalamus, hypothalamus dan area septal.

16. Terapi/Pencegahan • Belum ada, Titik beratnya pada pencegahan penggunaan makanan asal hewan yang terinfeksi prion. • Melarang import hewan hidup, embryo, semen, bahan makanan hewan dari negara tidak bebas BSE • Melarang bahan 2 kosmetik asal hewan dari negara yg tidak bebas BSE • Menghindari pemberian makan secara kanibal

17. SCRAPIE • Di Inggris tahun 1730 • Dilaporkan pertama kali oleh Besnoit dan Morel pada akhir abad XIX • Di Jerman dikenal Traberkrankheit oleh Merino th 1800 • Dapat diturunkan pada anaknya • Tersebar seluruh dunia, tetapi Australia dan New Zealand bebas (stamping out)

18. Agen penyebab : Prion (proteinacous infectious particle) Penularan : • makanan yang tercemar • kontak langsung • plasenta induk domba • otak dan sumsum tulang dari penderita (meat and bone meal) • secara alamiah hanyak menyerang kambing dan domba

19. Gejala klinis • menggaruk-nggaruk badanya (scrape) • selalu gelisa • badan tidak terkoordinasi • gangguan pada otak (microvacuolation) • PA : jaringan otak seperti busa

20. Sifat Agen Penyebab • neurotropik • masa inkubasi 18 bulan – 2 tahun • beberapa hari sampai 6 bln hewan akan mati • tidak menimbulkan antibody, tidak mengandung RNA/DNA • degenerasi sel neuron pada gray matter dan sel astrosit • terjadi hipertropi dan serabutnya bersifat amiloid (scrapie associated fibrile) dengan kode gen sialoglikoprotein sebagai kode host gene

21. Penyebaran Dalam Tubuh • otak, limpa, kelenjar limpa • thymus, payer-paches • usus, pancreas, sumsum tulang • jaringan syaraf, kelenjar adrenal • otot bisepfemoris

22. Pencegahan • melarang import bahan makanan dari Negara, daerah tercemar Scrapi/BSE • melarang import hewan dari Negara tercemar Scrapi/BSE • melarang import dari Negara tercemar berupa komiditi obat-obatan, kosmetik ovarium/embryo, minyak samin, gelatin, asam amino, tepung darah, tepung plasma/ hemoglubin, alat diagnostik, transplantasi korne, minyak sapi, ekstrak otak sapi, yang bersal dari hewan

23. Terapi/Antisipasi • belum ada • vaksin belum ada/ belum ditemukan • Menentukan negara atau zona bebas BSE • Zona bebas untuk sementara • Negara tertular dengan insiden rendah • Negara dengan insiden penyakit BSE tinggi (OIE, 1999)