Complicaciones del portador de Hb S

1. Complicaciones del portador de Hb S Dr. Alberto Arencibia Núñez Instituto de Hematología e Inmunología

2. Epidemiología del portador de HbS • Prevalencia mundial: 300 millones de personas • Mayor frecuencia en África occidental que puede ser entre 20-30 % • Frecuencia en Cuba: 3 % en la población general y 6% en mestizos y negros

3. Proporción de HbS en los hematíes según su asociación con alfa talasemia

4. Comparación de la falciformación entre el portador de HbS y el paciente SS

5. Conceptos tradicionales sobre el portador de HbS • Esperanza de vida similar a los individuos con HbAA • No tienen anemia ni crisis dolorosas • Son elegibles como donantes de sangre • Se consideran individuos sanos

6. Manifestaciones clínicas del portador de HbS

7. Carcinoma medular renal Se han descrito 120 casos…119portadores de HbS • Predominio de varones en la tercera década de la vida con afectación de riñón derecho • Síntomas iniciales: hematuria y dolor en flancos • Tumor agresivo, diseminado al diagnóstico • Tratamiento: nefrectomía, radioterapia paliativa • Sobrevida promedio: 15 meses

8. Necrosis papilar renal y Hematuria • Principal causa de ingreso del portador de HbS • Afecta mayormente el riñón izquierdo • Se presenta con hematuria indolora, de ligera a moderada intensidad • La recurrencia es frecuente • La presencia de papilas desprendidas en la orina es patognomónica, pero inconstante • Buena respuesta al tratamiento conservador: reposo, hidratación y alcalinización de la orina • Puede requerir antifibrinolíticos o desmopresina

9. Infarto esplénico • Varios reportes de casos asociados a condiciones de hipoxia: Altitud, vuelos en aviones no presurizados • La mayoría en individuos con HbS mayor de 40% • Aumento de tamaño del bazo con congestión vascular, infarto hemorrágico y abundantes drepanocitos en la pulpa roja

10. Muerte súbita relacionada con el ejercicio • Estudios en el ejército de EE.UU: riesgo de muerte súbita 28 veces mayor en AS • Más de 30 reportes de casos en atletas Causas: • Rabdomiolisis por ejercicio • Golpe de calor • Insuficiencia renal aguda • Coagulación intravascular diseminada • Arritmia cardiaca Prevención: Entrenamiento gradual y adecuada hidratación

11. Protección contra la malaria • Puede haber parasitemia asintomática pero disminuye en 90% el riesgo de hospitalización • La protección es de 20% a los 2 años, asciende a 55% a los 10 años y luego disminuye a 30%. • Específica contra Plasmodium falciparum Mecanismos propuestos: • Disminución del crecimiento del parásito • Aumento del aclaramiento de células parasitadas • Anticuerpos naturales anti banda 3

12. Enfermedad tromboembólica • Riesgo 4 veces mayor de embolismo pulmonar • Mayores complicaciones vasculares en diabéticos tipo 2 portadores de HbS Estado procoagulante: • Aumento del dímero-D • Aumento del complejo trombina-antitrombina • Aumento del fragmento1.2 de protrombina • Monocitosis (expresión de factor tisular) Prevención: Usar heparina durante el postoperatorio

13. Complicaciones en el embarazo Mayor riesgo de : • Pérdidas fetales (9.7% vs 3.5%; p=.015) • Bajo peso al nacer • Pre-eclampsia (24.7% vs 10.3%; p<.0001) • Endometritis postparto • Prematuridad Causas: • Falciformación en los vasos sanguíneos de la decidua y el espacio intervelloso

14. Cuestiones por resolver • Influencia del haplotipo en las complicaciones del portador de HbS • Realizar estudios controlados para determinar el riesgo real de algunas complicaciones • ¿Debe continuar considerándose al portador de HbS como un individuo totalmente sano?