1 / 34

Prípad č. 257 B. Rychlý

Prípad č. 257 B. Rychlý. muž 56 rokov tumor mozgu FT sin rýchly rast na MR multilokulárny „ring contrast enhancement“. MRS. GFAP. CHA. EMA. SY. CD56, PGP – negat. CD31. EGFR. Ki-67. WT1. MAP 2. Olig 2. AE1/3, CK8/18 negat. INI 1 pozit. S-100 +/- CD99 +/-, ... P53 +/-.

konala
Download Presentation

Prípad č. 257 B. Rychlý

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Prípad č. 257B. Rychlý

  2. muž • 56 rokov • tumor mozgu FT sin • rýchly rast • na MR multilokulárny „ring contrast enhancement“

  3. MRS

  4. GFAP

  5. CHA EMA SY CD56, PGP – negat.

  6. CD31 EGFR Ki-67 WT1

  7. MAP 2 Olig 2 • AE1/3, CK8/18 negat. • INI 1 pozit. • S-100 +/- • CD99 +/-, ... • P53 +/-

  8. starší muž • hemisférický tumor • pleomorfia • mitózy • palisádované nekrózy • vaskulárna proliferácia • GFAP v celom rozsahu pozit. • EMA a neuronálne markery kompletne negat. • zachovaná INI 1 expresia ??? Multiformný glioblastóm WHO gr. IV

  9. starší muž • hemisférický tumor • pleomorfia • mitózy • palisádované nekrózy • vaskulárna proliferácia • GFAP v celom rozsahu pozit. • EMA a neuronálne markery kompletne negat. • zachovaná INI 1 expresia Multiformný glioblastóm WHO gr. IV

  10. SY PGP CHA

  11. Genetika • 1p/19q LOH negat. • gain génu PTEN (19%) • delécia 10 (43%) • gain chr. 8 (27%) • monozómia 19 a 22 • N-Myc amplifikácia (88%) • C-Myc gain (13%)

  12. Genetika • 1p/19q LOH negat. • gain génu PTEN (19%) • delécia 10 (43%) • gain chr. 8 (27%) • monozómia 19 a 22 • N-Myc amplifikácia (88%) • C-Myc gain (13%)

  13. Diagnóza: • supratentoriálny CNS PNET s excesívnou gliálnou diferenciáciou (MG PNET) 2

  14. MG PNET (GBM with PNET like features) • v preexistujúcom MG / sekundárnom GBM • metaplastický proces, expanzia tumorového stem cell klonu

  15. The British Journal of Radiology, January 2002 Neurol Med Chir 45, October, 2005

  16. CNS PNET (nie periférny PNET / Ewing) • embryonálne tumory – nediferencované / primitívne neuroepiteliálne bb. • divergentná diferenciácia: gliálna, neuronálna, ... • meduloblastóm, supratentoriálny PNET (WHO 1985, 1993), pineoblastóm, ependymoblastóm, ... retinoblastóm • gliálna diferenciácia v CNS PNET / neuronálna diferenciácia v HG gliómoch

  17. GBM versus CNS PNET • ožiarenie celej neuraxis • multimodálna chemoterapia (nitrozourea, vinkrstín, cyklofosfamid, platina) • medián 22 mesiacov(8 u detí) • 50% 10 ročné prežívanie po radikálnej resekcii a konkomitantnej RAT a CHT • ožiarenie lôžka + 2 cm ochranný lem • temozolomid • (avastín, cilengitid) • medián 12 mesiacov

  18. Neuronálna diferenciácia v gliómoch • prerastené preexistujúce neuróny / neuropil (aj v bielej hmote) • 1 marker je nedostatočný (NSE – „non specific enolase“) • viaceré markery (CHA, SY, PGP, CD56, MAP2, NF, NeuN) • ideálne + morfologické známky (Homer-Wright, neuroblasty, neurocyty – neoplastické gangliové bunky)

  19. Neuronálne markery v gliómoch

  20. [1489] Neuronal Markers Expression and Outcome in Glioblastoma K Donev, BW Scheithauer, FJ Rodriguez, SM Jenkins. Mayo Clinic, Rochester, MN

  21. interdisciplinárna spolupráca • genetika pri morfologicky a IHC jednoznačnej diagnóze

  22. ďakujem za pozornosť

  23. EMA Epenymoma

More Related