Un cas de thrombop nie n onatale
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Un cas de thrombopénie néonatale …. Mezghiche Féthi. CAS CLINIQUE DE MARTIN. Mère : GI PI, pas d’atcd de thrombopénie, pas de transfusion, pas de médicament Groupe A+ Grossesse sans particularité Sérologie: toxo - , Rubéole IA, HIV – Accouchement :

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Presentation Transcript


Un cas de thrombop nie n onatale

Un cas de thrombopénie néonatale …

Mezghiche Féthi


Cas clinique de martin

CAS CLINIQUE DE MARTIN

  • Mère :

    GI PI, pas d’atcd de thrombopénie, pas de transfusion, pas de médicament

    Groupe A+

  • Grossesse sans particularité

    Sérologie: toxo - , Rubéole IA, HIV –

  • Accouchement :

    39 SA, VB , eutocique


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Etat de l’enfant à la naissance :

    PN=2780 g, T=49 cm, PC= 34,5 cm

    Apgar 10/10/10

  • Évolution :

    Bilan infectieux devant rupture de durée indéterminée

    => thrombopénie à 12 G/l


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Recontrôle à 22 puis 20 G/l

  • Cliniquement significative avec hématomes aux points de ponction + ecchymose du sommet du crâne

  • Pas d’HSM, subictère, pas de dysmorphie

  • FO Nl

  • ETF Nl

    => Transfert pour bilan diagn et thérapeutique


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Thrombopénie confirmée à 18 G/l

  • Autres lignées Nles, coag Nl,

  • Biochimie Nle

  • Bilan infectieux:

    CRP < 5 mg/l

    ECBU : 10e5 E.coli et E faecalis,

    Hémoc stérile, Virus gorge et nez -


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Traitement: transfusion plaq + tégélines 1g/kg/j pendant 48 h

  • bilan d'alloimmunisation:

    - mère homozygote HPA 1b/1b

    - père hétérozygote HPA 1a/1b

    - Martin hétéroygote HPA 1a/1b

    =>ALLOIMMUNISATION FOETOMATERNELLE


Alloimmunisation foetomaternelle plaquettaire

Alloimmunisation foetomaternelleplaquettaire


D finition physiopathologie

Définition-physiopathologie

  • Destruction des Plq fœtales par les immunoglobulines de type G dirigées contre les AG plq d’origine paternelle et absent chez la mère

  • Incidence estimée à 1 cas pour 800-1000 N

  • Cause la plus grave de thrombopénie chez le fœtus

  • Diagnostic fait le + svt après 1ère grossesse

  • Peut se manifester dès 20 SA


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Doit être suspectée en anténatal devant toute ventriculomégalie, porencéphalie ou hémorragie cérébrale du fœtus

  • Touche le 1er enfant

  • Cliniquement variable

  • Risque d’Hr intra-crâniennes 20-30 %

  • Thrombopénie souvent très profonde

  • Ht risque de récidive,

  • augmentation de gravité sur les G succéssives


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Physiopathologie

    - mécanisme d’immunisation maternelle inconnues

    - Passage d’Ac dès la 14 ème semaine alors que les Ag fœtaux s’expriment dès la 18 ème semaine

    - Ag responsable : HPA (Human Platelet Antigen)

    - Pop caucasienne: HPA-1a=98%


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Quand y penser en période néonatale ? :

    - après avoir éliminé une infection, une foeto-pathie, une cause anoxique, un RCIU, une prise médicamenteuse

    - en l’absence de thrombopénie maternelle ou de pathologie auto-immune

    - devant une thrombopénie néonatale qui ne se résout pas spontanément


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Étapes du diagnostic

    - Confirmer la thrombopénie isolée du Nné et l’absence de thrombopénie maternelle

    - Eliminer les autres causes de thrombopénie

    - Rechercher des Ac anti-Plq

    - Identification des Ac avec détermination des phénotypes et génotypes Plq des parents


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Diagnostic anténatal

    - Cordocentèse à 20 SA pour évaluer le Tx et surtout réaliser le typage Plq

    -> HLA identiques= suivie G Nl, VB

    -> Incompatibilité mais Tx Nl= écho+++ et

    cordocentèse à 37 SA

    -> Incompatibilité et Tx bas= ttt maternel et

    cordocentèse à 32 SA


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Cordocentèse à 32 SA

    -Plq>50 G = gammaglob+ cordocentèse à 37 SA

    -Plq<50 G = Transfu°+ corticoïdes + P°cordon 37

  • Cordocentèse à 37 SA

    - Plq>50 G = VB

    - Plq<50 G = GG + Transfusion + césar en urgence


Un cas de thrombop nie n onatale

  • Prise en charge néonatale

    - Hospitalisation

    - Incubateur, découvert

    - ETF, FO

    - Plq < 50 G => Ig, rarement corticothérapie

    - surveillance Tx Plq

    - Si risque Hr +++: transfusion Plq compatible (idéal de la mère lavées)


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