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SINDROMES HEMORRAGIPAROS

SINDROMES HEMORRAGIPAROS. ALGORITMO DIAGNOSTICO. PREGUNTAS ANTE UN SANGRADO. EL SANGRADO ¿Es una urgencia? ¿Amenaza la vida del paciente? Mayor vs. menor ¿Se debe a una lesión vascular local o a un trastorno sistémico (de la hemostasia o del sistema vascular)?

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SINDROMES HEMORRAGIPAROS

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Presentation Transcript

  1. SINDROMES HEMORRAGIPAROS ALGORITMO DIAGNOSTICO

  2. PREGUNTAS ANTE UN SANGRADO EL SANGRADO • ¿Es una urgencia? ¿Amenaza la vida del paciente? • Mayor vs. menor • ¿Se debe a una lesión vascular local o a un trastorno sistémico (de la hemostasia o del sistema vascular)? • Normal vs. patológico (sme. hemorragíparo) • ¿El síndrome hemorragíparo es por falla del tapón plaquetario o del coágulo de fibrina? • Trastorno vásculoplaquetario vs. de la coagulación plasmática

  3. PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida • Shock o P.A.S.<90 mmHg • ↓ Hto. ≥ 20% • Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar ESTUDIO BASICO DE COAGULACION: para intentar una corrección urgente del trastorno hemostático • Hemostasia primaria: recuento de plaquetas, T. de sangría • Hemostasia 2ª: vías extrínseca (T.P.), intrínseca (A.P.T.T.), y final común (T.T.)

  4. PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO Menor: permite un estudio más profundo • Estudio básico de coagulación • Estudios especializados: para diagnosticar el defecto hemostático

  5. TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA RECUENTO de PLAQUETAS • Recuentos inferiores a 100.000/µL dificultanprogresivamente la hemostasiaprimaria FROTIS de S. PERIFERICA T. de SANGRIA • Evalúa “in vivo” la hemostasia primaria • Mide el tiempo de persistencia del sangrado en una incisión superficial

  6. TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA T. de SANGRIA • Esfigmomanómetro en el brazo a 40 mm Hg (durante todo el test) • Desinfección e incisión con un dispositivo especial (Simplate), 6 a 7 mm de longitud y 1 mm de profundidadensuperficie anterior del antebrazo sin vasos visibles • Se seca la sangre que exuda de la incisión, cada 15”, con papel de filtro • Se mide el tiempo en que cesa el sangrado

  7. TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA CAUSAS de ↑ del T. de SANGRIA • Trombocitopenia • Trombocitopatías hereditarias • Trombocitopatías adquiridas • Enfermedad de von Willebrand • Enfermedades vasculares: Ehler-Danlos, pseudoxantoma elástico, etc.

  8. TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA Estudios más complejos • Agregación plaquetaria • Liberación de ATP plaquetario • M.E. plaquetaria • Citometría de Flujo plaquetaria • Estudios para vW • Antígeno de vW • Cofactor de Ristocetina • Multímeros de vW

  9. Agregación por transmisión de luz LTA. Mide cambios en la transmisión de luz que atraviesa el plasma rico en plaquetas bajo agitación. 1- En una primera etapa Cambio de forma. Disminuye transmitancia transitoriamente

  10. ESTUDIO de AGREGACION PLAQUETARIA 2- en una segunda etapa al producirse la agregación la transmitancia aumenta pues el plasma residual entre los grumos es translúcido

  11. ESTUDIO de AGREGACION PLAQUETARIA

  12. ESTUDIO de AGREGACION PLAQUETARIA

  13. DEGRANULACION PLAQUETARIA

  14. PLAQUETOPENIAS HEREDITARIAS Macrotrombocitopenia: Sme. de MYH-9 Microtrombocitopenia: Sme. de Wiskott-Aldrich Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2): 213-23

  15. Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2): 213-23 TROMBOCITOPATIAS HEREDITARIAS 2 1 4 • Normal • Sme. de Paris-Trousseau • y 4. SPD α 3

  16. TESTS DE COAGULACION: Hemostasia Secundaria MUESTRA A ESTUDIAR: PPP (2000xG 15’ 4ºC) • T.P.: PPP + Tromboplastina (F. Tisular + Fosfolípidos) + CaCl VIA EXTRINSECA • A.P.T.T.: PPP + Tromboplastina Parcial (Fosfolípidoss/F. Tisular) + Cargas negativas (activador) + CaCl VIA INTRINSECA • T.T.: PPP + F.IIa (bovino diluido) VIA FINAL COMUN

  17. TESTS DE COAGULACION: Hemostasia Secundaria

  18. TESTS DE COAGULACION: Estudios más complejos HEMOSTASIA SECUNDARIA • Estudios de corrección con mezcla con plasma normal 1:1 (APTT, TP, TT) • Dosaje de factores de coagulación • Titulación de inhibidores • T. de reptilasa FIBRINOLISIS • Lisis de euglobulinas • PDF/DD • Fibrinógeno

  19. MOTIVO DE CONSULTA ♂ 52 años Hematuria post prostatectomía Transfusión de 6 U G. R. Reexploraciónquirúrgica: sin lesión local p/sangrado Transfusión de 8 U P.F.C. Hematuriapersistente LABORATORIO PRE Cx T.P.: 12,8” (91%) A.P.T.T.: 45” (: 30-45) Hb: 13,6 g/dL Gs Bs: 7.100/ µL Plaquetas: 228.000/µL Cr: 1,0 mg/dL Hepatograma A.P.T.T. PROLONGADO

  20. LABORATORIO de HEMOSTASIA • T.P.: 13,4” (86%) • A.P.T.T.: 52” (: 35-50) • Plaquetas: 385.000/µL • Fibrinógeno: 244 mg/dL(: 200-400) • T.T.: 18” (: 15-20) No antecedentes de sangrado, quirúrgicosni de accidentesseveros ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? • Dosaje de factores VIII, IX y XI • Dosaje de factores II, V y X • A.P.T.T. de la mezcla de plasma del paciente 50% + plasma normal 50% • Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K.

  21. CORRECCION del A.P.T.T. con PLASMA NORMAL • Diferenciadéficit de factores de presencia de un inhibidor de la coagulación • Déficit de 1 ó + factores: A.P.T.T. de la mezcla se normaliza • Inhibidor de la coagulación: A.P.T.T. de la mezcla se mantieneprolongado (en forma inmediata ó trasincubación a 370C x 2 hs). Anticoagulantelúpico. Anti F.VIII. Heparina • Pte: 52”. : 42”. Mezcla: 44” • Indice de Rozner: mezcla - normal / paciente • <10%: corrige  déficit de 1 ó + factores de coagulación • >10%: no corrige  presencia de 1 inhibidor en el plasma del paciente • Indice de Rozner: 44” - 42” / 52” = 4% • A.P.T.T. se corrigió con agregado de plasma normal ↓ • El paciente presenta déficit de 1 ó más factores de coagulación

  22. A.P.T.T. PROLONGADO ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? • Dosaje de factores VIII, IX y XI • Dosaje de factores II, V y X • Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K. • Dosaje de factores I y XIII • 1) y 3) prolongan el A.P.T.T. • 2) y 4) prolongan el T.P. y el A.P.T.T. y el 4) el T.T. • Déficit de los factores de 3) no causan sangrado • 1) es CORRECTA • F. VIII: 125% • F. IX: 23% • F. XI: 96%

  23. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICO • Hemofilia B leve HEMOFILIAS • Enfermedades hemorragíparas hereditarias por déficit congénito del F. VIII (A) o IX (B) PREVALENCIA • Hemofilia A: 1/5.000 ♂ • Hemofilia B: 1/30.000 ♂ HERENCIA • Recesiva ligada al sexo MUTACIONES ESPONTANEAS • 30% de los casos son “de novo”

  24. SINDROMES HEMORRAGIPAROS MANIFESTACIONES CLINICAS • Sangrados en aparato locomotor: 90% • Articulares: rodillas (>50%), codos, tobillos, hombros y muñecas • Hemartrosis (agudo) • Sinovitis crónica, fibrosis articular, dolor y limitación al movimiento • Hematomas musculares (30%) • Síndrome compartimental • Shock hipovolémico

  25. SINDROMES HEMORRAGIPAROS MANIFESTACIONES CLINICAS • Sangrados mucosos: 10% • Hematuria espontánea • Mucosa orofaríngea • Gastrointestinal • Sangrado en S.N.C.: 2,6 a 13,8% • 1ª causa de muerte (hasta la llegada del SIDA) • Mortalidad: 30%. Secuelas neurológicas: >50%

  26. SINDROMES HEMORRAGIPAROS

  27. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICO • T.P.  + A.P.T.T. ↑+ T.T.  + T.S.  • A.P.T.T. prolongado corrige con plasma  • Dosaje de factores: F. VIII↓ ó F. IX ↓ PORTADORA • Cociente F. VIIIc/Atg. vW < 0,5 • Niveles de F. VIII, F. IX

  28. MOTIVO DE CONSULTA ♂ 32 años Pre cirugía de simpaticectomía de ganglioestrellado Sin antecedentes de sangradonitrombosis LABORATORIO PRE Cx T.P.: 18,6” (48%) A.P.T.T.: 39” (: 30-45) T.T.: 19” (: 15-20) Hb: 14,2 g/dL Gs Bs: 9.300/ µL Plaquetas: 176.000/µL Cr: 0,8 mg/dL T.P. PROLONGADO

  29. T.P. PROLONGADO ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? • Dosaje de factores VII, X y II • T.P. de la mezcla: plasma del pte. 50% + plasma normal 50% • Evaluación de funciónhepática (hepatograma, albúmina, CHE) • Evaluacióntoxicológicaporsospecha de exposición a rodenticidas (superwarfarinas) CORRECCION del T.P. con PLASMA NORMAL • Es muy rara la presencia de un inhibidor del VII • T.P. del paciente: 48%. : 105%. Mezcla: 75% • El T.P. se corrigió con agregado de plasma normal • El paciente presenta déficit de 1 ó más factores de coagulación

  30. T.P. PROLONGADO ¿CUAL ES EL ESTUDIO SIGUIENTE? • Dosaje de factor VII • Dosaje de factores II, V, VII, X y DD • Evaluación de funciónhepática (hepatograma, albúmina, CHE) • Evaluacióntoxicológicaporsospecha de exposición a rodenticidas (superwarfarinas) DIFERENCIAR ↓ F. VII, ↓ VIT. K, HEPATOPATIA y C.I.D. PRECOZ • 2) es CORRECTA

  31. T.P. PROLONGADO • F. II: 106% • F. V: 98% • F. X: 88% • F. VII: 47% • DD: no detectable • Diagnóstico: déficit congénito heterocigota de F. VII • Indicaciones para la cirugía: no requiere corrección

  32. MOTIVO DE CONSULTA ♂ 68 años Adenocarcinoma de próstata con metástasis óseas Tratamiento hormonal + radioterapia Aparición de hematomas espontáneos TESTS NORMALES LABORATORIO T.P.: 14,3” (70%) A.P.T.T.: 38” (: 35-50) T.T.: 20” (: 15-20) Hb: 8,3 g/dL Gs Bs: 8.100/ µL Plaquetas: 121.000/µL Cr: 1,3 mg/dL PSA: 200 ng/mL

  33. TESTS NORMALES • ¿Cuál de estosdiagnósticosdiferencialesesmenos probable? • Hiperfibrinolisissecundaria al Ca. de próstata • Coagulación intravascular diseminada • Autoanticuerpos anti F. XIII • Enfermedad de von Willebrandadquirida (paraneoplásica) • 2) con parámetros de CID crónica (plaquetopenia y coagulogramacasi normal, hay trombosis y no sangrado)

  34. TESTS NORMALES • ¿Quéestudiospediríasisospechahiperfibrinolisis 2daria al Ca? • Dosaje de factor XIII • Dosaje de F. VIII, F. V, F. I, PDF y DD • Lisis de euglobulinas + dosaje de F. I + PDF y DD • Dosaje de antígeno de von Willebrand + cofactor de Ristocetina • 3) es correcta

  35. TESTS NORMALES • El pacienteevolucionó con aparición de 1 hematoma sofocante en piso de bocaqueobligó a unatraqueostomía de urgencia • Lisis de Euglobulinas: 30’ (: >120’) • Fibrinógeno: 91 mg/dL (: 170 - 300) • PDF: 160 μg/mL (: < 10) • DD: 1,68 μg/mL (: < 0,5)

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