Linfoma de Hodgkin

1. Linfoma de Hodgkin Por: Dora Aline Ochoa Araujo

2. CONTENIDO • Definición • Historia • Epidemiología • Etiología • Anatomía Patológica • Cuadro clínico • Diagnóstico diferencial • Estudios • -Laboratorio • - Gabinete • Estadios de extensión • - Evaluación clínica • Tratamiento • -Radioterapia • - Quimioterapia • - Terapia combinada • Terapia recaídas • - Trasplante de médula ósea • - Inmunoterapia • Complicaciones del Tratamiento • Cuadro sinóptico

3. DEFINICIÓN Linfoma Es una enfermedad maligna del sistema linfático, que se caracteriza por la proliferación de linfocitos T y B, siendo su acumulación la que produce las masas tumorales Tipos Linfoma de Hodgkin Entidad neoplásica de las células que normalmente existen en el tejido linfoide y que afectan los órganos del sistema linfático Linfoma No Hodgkin

4. HISTORIA Descrita en 1832 por Sir Thomas Hodgkin 1898 Sternberg 1902 Reed Células gigantes características

5. PATOGENIA

6. Artritis reumatoide ETIOLOGÍA • Lupus eritematoso diseminado Se desconoce el agente causal • Infecciones víricas • Citomegalovirus Procesos autoinmunitarios • EBV • Infecciones bacterianas • Linfopenia • Depresión linfocitos cooperadores CD4 • Disminuye inmunidad celular

7. ETIOLOGÍA Células características de la enfermedad tienen fenotipo Células B de expresión frustrada CD15 + CD30 + CD79 a + CD 45 + Linf CD4 Rodea el tejido linfoide

8. EPIDEMIOLOGÍA Factores genéticos y ambientales • Antecedentes de amigdelectomía • Historia familiar de Linfoma • Escaso número de compañeros en la escuela • Antígeno del sistema HLA 1290 casos en 2002 2- 4 casos por 100,000 habitantes cada año 7,370 casos en 2006 8,190 en 2007

9. Dos formas de presentación EPIDEMIOLOGÍA • Jóvenes • > 50 años

10. ANTOMÍA PATOLÓGICA RevisedEuropean - American Lymphoma OMS Clasificación Histológica • Predominio Linfocítico • Esclerosis Nodular • Celularidad Mixta • Rico en Linfocitos • Disminución Linfocítica

11. Cuadro intermedio entre CM y PL • Escasas cels. De Hodgkin y Reed-Sternberg • Neutrófilos, cels. Plasmáticas y eosinófilosperivasculares. • Linfocitos de tipo B y ocupan la parte externa del folículo linfoide. • Abundantes cels. De Reed-Sternberg • Grandes, deformes y pleomórficas mezcladas de materia fibrilar. • Pacientes de mayor edad • Localización abdominal • Gran extensión tumoral • Pobre respuesta a QT a largo plazo. • Mezcla de células • Reed-Sternberg • Células no neoplásicas • Histiocitos • Neutrófilos • Células Plasmáticas • Eosinófilos • Linfocitos • Focos de necrosis • VEB + en 40-70% de los casos • Incidencia del 40 – 80% • Más común en mujeres jóvenes con masa mediastinal • Bandas gruesas de tejido fibroso y células de Reed-Sternberg en un espacio claro y retraído: célula lacunar. • Incidencia de 2 – 6.5% • Escasas células de Reed-Sternberg • Células de Hodgkin • Linfocitos maduros reactivos • Grupo de mejor pronóstico • Predominio Linfocítico • Esclerosis Nodular • Celularidad Mixta • Rico en Linfocitos • Disminución Linfocítica

12. CUADRO CLÍNICO No es frecuente que comience con síntomas • 6 semanas de evolución • 3cm IL-1 IL- 2

13. CUADRO CLÍNICO Pérdida de peso Reducción ponderal mayor de 10% del peso total en menos de 6 meses Liberación FNT por linfocitos reactivos

14. CUADRO CLÍNICO Cualquier área ganglionar Diseminación Órgano Bazo Evolución -> Generalmente indolente Pulmón Supervivencia Ganglios paraaórticos • NO invasión • Ausencia de enfermedad • extraganglionar Hígado Hueso Médula ósea

15. ESTADIFIACIÓN

16. ENTONCES… • Adenopatía indolora • Creciente • Mayor a 3 cm • Más de 3 semanas de evolución • Asociado o no a fiebre • Pérdida de peso • Tos Investigarse como probable Linfoma

17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Linfoma no Hodgkin Tumores germinales Toxoplasmosis Brucelosis Tuberculosis Entidades infecciosas asociadas o no al VIH Vacunación reciente Lupus generalizado Ingestión de difenilhidantoinato Anticonvulsivantes Sarcoidosis

18. ESTUDIOS DE LABORATORIO Para medir la actividad de de la enfermedad • Velocidad eritrosedimentación • Proteína C reactiva • Fibrinógeno • Etapa temprana: • Anemia normocítica-hipocrómica • Monocitosis • Eosinofilia • Trombocitosis Biometría • NORMAL • Etapa tardía: • Leucocitosis (N/alta) • Leucopenia • Linfopenia • Trombocitopenia Prueba de Coombs • Para estudiar origen autoinmune • Fosfatasa alcalina • DHL • 5’- nucleotidasa Pruebas de funcionamiento hepático

19. ESTUDIOS DE GABINETE

20. EVALUACIÓN CLÍNICA Examen físico Sitio Describirse todos los ganglios periféricos aumentados de tamaño Dimensiones Número Identificar - Hepatomegalia - Esplenomegalia.

21. Tratamiento Radioterapia Quimio terapia Tx para recaídas Transplante de médula ósea Inmunoterapia

22. TRATAMIENTO

23. CAMPOS DE RADIACIÓN TRATAMIENTO Depende del grado de extensión nodular y extranodular Efectos secundarios Sequedad de boca Cambios en el gusto Faringitis Nauseas Tos seca Fatiga Radioterapia • Utilizada en pacientes con factores • clínicos favorables. • SOLA, incluir TODOS los ganglios • linf enfermos y regiones nodulares • como extranodulares. Quimioterapia Mixto

24. TRATAMIENTO Mostaza nitrogenada Vincristina Prednisona procarbazina Radioterapia 1967 : MOPP Quimioterapia Mixto Adriamicina Bleomicina Vinblastina Darcabazina * Mejor respuesta que el MOPP. 1975 : ABVD Stanford V Dosis máximas por 12 semanas

25. En estadios avanzados TRATAMIENTO • 25-30% de pacientes que tuvieron una RC con quimioterapia recaen. Mixto Radioterapia Quimioterapia • Indicaciones.- Estadios avanzados con más de 3 factores de mal pronóstico.

26. TERAPIA PARA RECAÍDA O ENF. REFRACTARIA Radioterapia Tienen respuesta con Quimioterapia ABVD Quimioterapia Usar otros componentes con el usado inicialmente Dentro primer año Pronóstico mas desfavorable que cuando recaen después del primer año Después primer año Administrar el régimen que inicialmente se usó u otro para recaída de rescate: VEPP, EVA, MIME, ESHAP

27. SEGUIMIENTO

28. TRANSPLANTE MÉDULA ÓSEA ¿Quiénes? Tengan progresión de la enfermedad durante el Tx de 1era línea Recaen antes del 1er año de haber terminado el Tx de elección de 1era línea Jóvenes con 4 ó más factores pronósticos adversos. Factores pronósticos para candidatos Cap. Física funcional en el momento de la recaída Estadio al momento de dosis altas de QT con o sin síntomas Quimiosensibilidad del tumor en la recaída Tumor mayor a 6 cm en abdomen o más de 10cm en mediastino Recaída extraganglionar Tiempo previo de remisión y menos de 20 meses de enfermedad

29. INMUNOTERAPIA Un 20% de las células de Hodgkin en la variedad de predominio linfocitario tienen un marcador CD20, puede ser susceptible de ser tratadas con anticuerpos monoclonales RITUXIMAB

30. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO

31. Una enfermedad maligna del sistema linfático Células de Reed- Sternberg en la biopsia de ganglio Proliferación de linfocitos T y B, siendo su acumulación la que produce las masas tumorales Es Existe Se encuentran Manifestaciones clínicas Linfoma de Hodgkin Se ha relacionado • Fiebre • Diaforesis nocturna • Pérdida de peso • Crecimiento ganglios linfáticos Procesos autoinmunitarios Tratamiento VEB Estudios Radioterapia Laboratorio Quimioterapia Gabinete Complicaciones Tx mixto • Náuseas • Vómito • Caída de pelo • Mielosupresión • Hepatotoxicidad • Cardiotoxicidad Inmunoterapia Transplante Médula ósea

32. Bibliografía HARRISON. 17a Edición. Principios de MedicinaInterna. Editorial McGraw-Hill. 2007. Ruiz Arguellez .4ª edición Fundamentos de hematologia Panamericana. 2009. Goldman Bennet. 21 edición. Tratado de medicina Editorial McGraw- Hill. 2002 Herrera. Primera edición. Fisiopatología. Editorial Manual moderno, 2009.