S ndrome nefr tica aguda
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Síndrome Nefrítica Aguda. Drª Priscylla Vieira do Carmo Abril 2010. O GLOMÉRULO. Síndromes Glomerulares. Síndrome Nefrótica Síndrome Nefrítica Síndrome de anormalidades urinárias (SAU) GN rapidamente progressiva Glomerulonefrite crônica (GNC). Síndrome Nefrótica

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Presentation Transcript
S ndrome nefr tica aguda

Síndrome Nefrítica Aguda

Drª Priscylla Vieira do Carmo

Abril 2010



S ndromes glomerulares
Síndromes Glomerulares

  • Síndrome Nefrótica

  • Síndrome Nefrítica

  • Síndrome de anormalidades urinárias (SAU)

  • GN rapidamente progressiva

  • Glomerulonefrite crônica (GNC)


S ndromes glomerulares1

Síndrome Nefrótica

Haas et al Am J Kidney Dis 1997

Hricik et al N Eng J Med 1998

Síndromes glomerulares

Proteinúria maciça (> 3g/dia)

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia e lipidúria

  • Principais representantes: GESF, Gn Membranosa, doença de lesões mínimas


S ndromes glomerulares2
Síndromes glomerulares

Síndrome Nefrítica

Quadro súbito de hematúria

Proteinúria

Oligúria

Edema

HAS

TGF

  • Principal: GN pós infecciosa

Hricik et al N Eng J Med 1998

Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005


S ndromes glomerulares3
Síndromes glomerulares

Síndrome de anormalidades urinárias (SAU)

  • Hematúria e/ou proteinúria assintomáticas.

  • Principal: NIgA

    Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)

  • Rápido  da fç renal associado a uma GN – dç renal dialítica em dias ou semanas.

  • Principal: GNCresc (anti-MBG, LES, vasculites)

    Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005

    Bolton et al Sem Nephrol 1996


S ndromes glomerulares4
Síndromes glomerulares

Glomerulonefrite Crônica

  • Insuficiência renal progressiva em pacientes com lesão glomerular

    Hricik et al N Eng J Med 1998


Bx Renal

Terapêutica

Prognóstico

Diagnóstico



Síndrome Nefrítica histologia

Quadro súbito de hematúria

Proteinúria

Oligúria

Edema

HAS

TGF

Hricik et al N Eng J Med 1998

Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005

  • Principal: Gn pós infecciosa



 histologiaKf

REDUÇÃO DA FILTRAÇÃO GLOMERULAR NA S.NEFRÍTICA

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

NORMAL


O processo inflamatório causa pontos de ruptura do capilar glomerular, com saída de hemácias e leucócitos para o espaço urinário → hematúria e leucocitúria


Hemácias no espaço urinário glomerular, com saída de hemácias e leucócitos para o espaço urinário


MICROSCOPIA ELETRÔNICA : HEMÁCIA EMITINDO PROLONGAMENTO ATRAVÉS DE SÍTIO ROMPIDO DO CAPILAR GLOMERULAR


Tratamento da s ndrome nefr tica
Tratamento da síndrome nefrítica ATRAVÉS DE SÍTIO ROMPIDO DO CAPILAR GLOMERULAR

  • Dieta hipossódca

  • Diuréticos, hipotensores

  • Tratamento da infecção – se for o caso

  • Tratamento da inflamação: corticosteróides, imunossupressores

  • Medidas de nefroproteção, se a GN não for reversível (inibidores da ECA, bloq dos receptores da angiotensina, estatinas)


Doen as renais que podem se manifestar como s ndrome nefr tica
Doenças renais que podem se manifestar como síndrome nefrítica

  • Glomerulonefrite associada à infeccões

    (infec.estreptocócica, endocardites, abscessos)

  • Nefropatia da IgA

  • GN membranoproliferativa

  • GN do lúpus eritematoso sistêmico

  • GN das vasculites renais


Gn p s infecciosa
GN pós-infecciosa nefrítica


Glomerulonefrite p s infecciosa epidemiologia
Glomerulonefrite pós-infecciosa - Epidemiologia nefrítica

  • Têm diminuído nos países desenvolvidos , mantendo-se com alta incidência nos países em desenvolvimento

  • Predomínio sexo masculino (2:1)

  • Afeta principalmente crianças , dos 2 aos 14 anos de idade

  • Agentes: estreptococos e outras bactérias, vírus, parasitas e fungos


Gnpi patog nese
GNPI - Patogênese nefrítica

  • Após infecção estreptocócica da pele ou do trato respiratório superior

  • Complexo ag-ac circulante e no glomérulo leva à ativação da cascata do complemento, com liberação de citocinas inflamatórias e fatores quimiotáticos , amplificadores da lesão e, atração de plaquetas.


Gnpi patologia
GNPI - Patologia nefrítica

  • A bXR mostra uma GN proliferativa difusa exsudativa (GNDA = glomerulonefrite difusa aguda)

  • A IF mostra depósitos de C3 ( 100% ) , IgG (62% ) , IgM ( 76% ) nas alças capilares e no mesângio

  • À ME , são vistos os humps , correspondentes aos depósitos subepiteliais de imunocomplexos que não são patognomônicos , mas são muito característicos da GNDA


Gnpi manifesta es cl nicas e laboratoriais
GNPI - Manifestações clínicas e laboratoriais nefrítica

  • Hipertensão ( 80%) , edema ( 80% ) e hematúria micro ou macroscópica ( 100%) de instalação súbita , várias semanas após infecção cutânea ou cerca de 2 semanas após infecção de orofaringe

  • Síndrome Nefrótica: 14% a 30%

  • Menos de 1% = GN rapidamente progressiva com crescentes

  • Mais grave em adultos/ idosos , com alta incidência de ICC e alta mortalidade


Gnpi manifesta es cl nicas e laboratoriais1
GNPI - Manifestações clínicas e laboratoriais nefrítica

  • Uremia também é mais comum em adultos

  • ASLO , anti-DNAse B , anti-hialuronidase e anti-estreptoquinase: consegue-se demonstrar a infecção pelo estreptococo em cerca de 80% dos casos , com a combinação desses Acs

  • C3 : consumido em 90 % dos casos , com normalização rápida ( até 2 meses ) .



Gnpi evolu o
GNPI - Evolução nefrítica

  • Na maioria dos casos , a resolução das manifestações clínicas é rápida:

  • aumento da diurese: 1 semana

  • normalização da creatinina: 1 mês .

  • Hematúria: 3 a 6 meses

  • Proteinúria: pode ser demonstrada em 15 % dos pacientes após 3 anos e , em 2 % após 7 a 10 anos


Gnpi conduta
GNPI - Conduta nefrítica

  • A biópsia renal está indicada apenas se houver fatores de confusão , como doenças associadas, síndrome nefrótica, achados laboratoriais inesperados

  • Tratamento :

    • erradicar o possível foco de infecção , com penicilina ou eritromicina

    • manejo da síndrome nefrítica , com diuréticos e restrição hidrossalina

    • tratamento da hipertensão

    • diálise ( até 30% dos adultos )


Nefropatia por iga
Nefropatia nefrítica por IgA


Nefropatia por iga1
Nefropatia por IgA nefrítica

  • IgA = depósito mesangial de IgA.

  • GP mais comum em todo o mundo, onde BxR é prática habitual.

  • Clínica e MO : muito variáveis

  • Púrpura de Henoch Schönlein: vasculite sistêmica com deposição de IgA em peq vasos, principal// articulações, pele, intestino e rim.


Nefropatia por iga epidemiologia e caracter sticas cl nicas
Nefropatia por IgA - Epidemiologia e Características Clínicas

  • Predomínio em homens

  • Pico de incidência nas 2 e 3ª décadas de vida.

  • Grande variabili// apresentação clínica

  • Mais comum: surtos de hematúria macro ou microscópica associados a infecções virais do trato respiratório ou a exercício físico.


  • Diagnóstico = Biópsia Renal Clínicas

  • Síndrome nefrótica: 5% dos casos, mas + comum em crianças e adolescentes

  • Pode ocorrer evolução p/ ptu nefrótica em qq estágio da dç

  • IRA < 5% casos (GN Crescêntica ou obstrução tubular pela htu)


Nefropatia por iga hist ria natural e progn stico
Nefropatia por IgA - História Natural e Prognóstico Clínicas

  • 25-30% p/ TRS em 20-25 anos de evolução.

  • A recorrência da nefropatia por IgA em rins transplantados varia nas diversas séries entre 25 e 50% dos casos.


Glomerulonefrite ClínicasMembranoproliferativa


Introdu o
Introdução Clínicas

Sinonímia

GN mesangiocapilar e GN lobular

Idade de apresentação

Forma primária: entre 8 e 30 anos

Quadro clínico-laboratorial

GN focal

Hematúria, cilindrúria e PTU < 1,5g/dia

GN difusa

Hematúria, cilindrúria, PTU nefrótica, edema, HAS e IR.

Burton D Rose, MD, Causes of membranoproliferative glomerulonephritis, Up to Date


Altera es histol gicas
Alterações Histológicas Clínicas

  • M.O. demonstrando a aparência lobular do tufo glomerular com áreas focais de aumento da celularidade, expansão mesangial, estreitamento dos lúmens capilares e espessamento difuso da MBG.


Altera es histol gicas1
Alterações Histológicas Clínicas

  • P.A.M.S.: Desdobramentos difusos da MBG.


Imunofluoresc ncia
Imunofluorescência Clínicas

  • Deposição de complemento delineando a parede dos capilares glomerulares.


Tipos de gnmp
Tipos de ClínicasGNMP

Tipo 1

Mais comum

Depósitos subendoteliais e mesangiais (como na nefrite lúpica)

Forma idiopática menos frequente

Condições associadas:

HCV

Criglobulinemia mista não relacionada ao HCV

LES

HBV

Endocardite e infecção de shunts ventrículo-atriais

Esquistossomose hepatoesplênica

Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.


Microscopia eletr nica
Microscopia eletrônica Clínicas

  • Marcado espessamento da MBG por imunodepósitos e pela interposição de células mesangiais, o que confere o aspecto de “duplo-contorno”, evidenciado na M.O.


Tipos de gnmp1
Tipos de ClínicasGNMP

Tipo 2

Doença de depósito denso

Depósitos densos, em forma de fita, ao longo da MBG

IF: C3 + e negativa para Ig

Recorrência maior (50-100%) pós-Tx

Smith, RJ, Alexander, J, Barlow, PN, et al. New approaches to the treatment of dense deposit disease. J Am Soc Nephrol 2007; 18:2447.


Microscopia eletr nica1
Microscopia eletrônica Clínicas

  • Material sub-endotelial e intramembranoso denso, em forma de fita, e estreitamento do lúmen capilar devido a proliferação celular.


Tipos de gnmp2
Tipos de ClínicasGNMP

Tipo 3

Doença de IC, como a tipo 1

Depósitos sub-epiteliais, sub-endoteliais e um completo desarranjo da MBG

Strife, CF, Lackson, EC, McAdams, AJ. Type III membranoproliferative glomerulonephritis: Long-term clinical and morphologic evaluation. Clin Nephrol 1984; 21:323.


Microscopia eletr nica2
Microscopia eletrônica Clínicas

  • Marcado espessamento e um completo desarranjo da MBG, com a presença de grandes áreas luscentes.


Hipocomplementemia
Hipocomplementemia Clínicas

Hipocomplementemia é comum a todas as formas de GNMP

GNMP tipo 1: via clássica

GNMP tipo 2: via alternativa

Lewis, EJ, et al. Serum complement levels in human glomerulonephritis. Ann Intern Med 1971; 75:555.


Etiologia
Etiologia Clínicas

Desordens auto-imunes: LES, Sjögren, AR, deficiências hereditárias de fatores do complemento

Infecções: esquistossomose forma hepato-esplênica (10-15%), malária, hanseníase

Microangiopatia trombótica

Disproteinemias

Outras: lipodistrofia, LLC, deficiência do fator 4 e fator H do complemento, melanoma, deficiência de alfa-1-antitripsina, clorpropramida, carcinoma de células renais e derivação espleno-renal.

Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.


Tratamento
Tratamento Clínicas

O regime de tratamento ótimo para a GNMP permanece incerto

Terapêutica específica provavelmente não é indicada em pacientes com PTU não nefrótica

A maioria dos estudos foi feita com pacientes com GNMP tipo 1

Os tipos 2 e 3 parecem responder menos aos corticosteróides

West, CD. Childhood membranoproliferative glomerulonephritis: An approach to management. Kidney Int 1986; 29:1077.


Tratamento1
Tratamento Clínicas

Corticosteróides

Podem ser utilizados em adultos nefróticos desde que a infecção por HCV tenha sido excluída

Esquema proposto:

120mg de prednisona em dias alternados por 12-16 semanas

Pacientes respondedores (diminuição da PTU, da atividade do sedimento urinário e da SCr) devem ter a dose reduzida ao longo de meses para 20-30mg em dias alternados, e esta dose de manutenção continuada por vários anos.

Tarshish, P, et al. Treatment of mesangiocapillary glomerulonephritis with alternate day prednisone: A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Pediatr Nephrol 1992; 6:123.


Progn stico
Prognóstico Clínicas

Formas secundárias

A resolução da GNMP se segue ao tratamento da condição subjacente

Nestes casos, IMS não só é desnecessária como pode ser deletéria

Formas primárias

Prognóstico pior

Até 50-60% dos pacientes não tratados irão progredir para ESRD ao longo de 10 a 15 anos

25-40% dos pacientes irão manter uma função renal aparentemente normal

Remissão espontânea ocorre em <10% dos casos

Cameron, JS, Turner, DR, Heaton, J, et al. Idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis. Comparison of types I and II in children and adults and long-term prognosis. Am J Med 1983; 74:175.


Progn stico1
Prognóstico Clínicas

Sinais de mau prognóstico à apresentação

Síndrome nefrótica

Insuficiência renal

HAS

Biópsia renal

Crescentes

Atrofia tubular e fibrose interticial

Acometimento glomerular difuso

Little, MA, et al. Severity of primary MPGN, rather than MPGN type, determines renal suvival and post-transplantation recurrence risk. Kidney Int 2006; 69:504.


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