1 / 43

Presbikusis latar belakang dan patofisiologi

BRASTHO BRAMANTYO Simposium dan workshop Neurotology THT FKUI/RSCM – PITO 8. 7 September 2013. Presbikusis latar belakang dan patofisiologi . PENDAHULUAN.

ima
Download Presentation

Presbikusis latar belakang dan patofisiologi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. BRASTHO BRAMANTYO Simposiumdan workshop Neurotology THT FKUI/RSCM – PITO 8. 7 September 2013 Presbikusislatar belakang dan patofisiologi

  2. PENDAHULUAN • Menuamenghilangnyascrperlahankemampuanjaringanmemperbaikidiridanmempertahankanstruktur/fungsinormalnya , tidakdapatbertahanterhadapjejas &memperbaikikerusakannya • Zwaardemaker (1891): menggambarkan presbikusis berhubungan dengan usia. • Presbikusis: ggn pendengaran yg berhubungan dengan proses degeneratif ygditandai : tuli sensorineural frekuensi tinggi,bilateral simetris, terjadi perlahan seiring dgn bertambahnya usia.

  3. PENDAHULUAN2 • Presbikusis terjadi sebagai akibat proses penuaan kokleaberubahnya struktur koklea dan saraf pendengaran. • atrofi stria vaskularis (terutama sekali bagian pertengahan dan atas koklea) potensial endokoklear (PE) • Atropi ganglion spiralis • Disfungsi sel rambut

  4. KEKERAPAN • Presbikusis merupakan kelainan yang sering dijumpai pada populasi usia > 60 tahun. • Prevalensi presbikusis usia > 65 tahun umumnya 30-35%, > 75 tahun 40-50%. • Di Amerika: 10% tuli (50 % berusia > 65 tahun, 1 dari 3 orang usia 65-75 thn dan 1 dari 2 orang usia > 75 thn mengalami ketulian)

  5. KEKERAPAN2 • US census Bureau International Data Base (2004):jumlah presbikusis di Indonesia sebesar 9,3 juta dari 238 juta orang. • WHO: tahun 2000 terdapat 250 juta pddk dunia menderita gangguan pendengaran75-140 juta di Asia Tenggara.

  6. ANATOMI TELINGA DALAM

  7. ANATOMI2

  8. PROSES PENUAAN • Tujuan healthy aging (tetap sehat walau tua/tua dlm keadaan sehat • Penuaan: proses menghilangnya secara perlahan kemampuan jaringan untuk memperbaiki diri serta mempertahankan struktur dan fungsi normalnya. • Akumulasi perubahan metabolik dan fisiologik yg progresif, serta berhubungan dng peningkatan kerentanan pd penyakit.

  9. PROSES PENUAAN Teori proses penuaan: • (1) teori radikal bebas, • (2) teori glikosilasi, • (3) teori DNA repair, • (4) teori aging by program, • (5) teori mutasi gen, • (6) teori autoimun

  10. Teori Proses Penuaan Teori radikal bebas: • Produk hasil metabolisme oksidatif yang sangat reaktif dapat bereaksi dengan berbagai komponen penting seluler, protein, DNA dan lipidmolekul-molekul menjadi tidak berfungsi namun tetap dapat bertahan lama. • Hal ini akan dapat mengganggu fungsi sel lainnya.

  11. Teori Proses Penuaan2 Teori glikosilasi: • Proses glikosilasi nonenzimatik yang menghasilkan pertautan glukosa-protein yang disebut advanced glycation end products (AGEs). • Hal inimenyebabkan penumpukan protein dan makro molekul lain yang termodifikasi sehingga menyebabkan disfungsi sampai kerusakan organ.

  12. Teori Proses Penuaan3 Teori DNA repair: • Terdapat perbedaan pola laju repair kerusakan DNA yang diinduksi sinar ultraviolet pada berbagai fibroblast yang dikultur. • Fibroblast yang mempunyai umur terpanjang menunjukkan laju DNA repair terbesar

  13. Teori Proses Penuaan4 GENETIC CLOCK(Teori aging by program) • Menuatelahterprogramsecaragenetikunttiapjenisspesies • Dlmintiseltiapspesiesterdptgenetik jam ygspesifik • Jam iniakanmenghitung mitosis danmenghentikanreplikasisel yang terjaditanpaadanyapenyebab, akibatnyabilatidakdiputar kematian organ

  14. Teori Proses Penuaan5 Mutasisomatik(teori error catastrophe) • Faktorlingkunganmenyebabkanmutasi DNA • Mutasidipercepatolehfaktor ”radiasi, zatkimiakarsinogenikatautoksis”. • Hipotesis : ok kesalahanberkepanjangandptterjadikesalahanprosestranskripsi(DNA RNA) maupunsaatprosestranslasi(RNA-protein/ enzim)  dptmerusakkinerja normal organ tubuh(metabolisme, regenerasisel, dll).

  15. Teori Proses Penuaan6 • Padabatastertentubilaadakesalahanpembentukan RNA dptdiperbaiki! • Kemampuanmemperbaikidirihanyaterbatas pd kesalahandlmprosestranskripsi( pembentukan RNA) shgdptterjadikesalahansintesis protein atauenzim. Ygberakibat pd timbulnyametabolit yang berbahaya

  16. Teori Proses Penuaan7 Kerusakansistemimuntubuh • Mutasiberulangatauperubahan protein pascatranslasidapatmenyebabkankemampuansistemimuntubuhmengenalidirinyasendiri. • Jikamutasisomatikmenyebabkanterjadinyakelainan antigen permukaansel, dptmenyebabkansistemimuntubuhmenganggapseltsbsbgbendaasinghancurkan --- dasarteoriautoimun(goldstein 1989)

  17. Teori Proses Penuaan8 TeoriMetabolisme • Intake kaloriberkurangbbrpprosesmetabolisme, shgmempengaruhipertumbuhantubuh , menundabbrpprosesdegenerasidptmemperpanjangusia • Terjadipengeluaranhormonygmerangsangproliferasiselmisalnyahormon insulin danhormonpertumbuhan.

  18. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI • Genetik:Mutasi genetik DNA mitokondria. Usia Perfusi koklea terbentuk metabolit oksigen reaktifmempengaruhi struktur saraf telinga dalam dan menyebabkan kerusakan DNA mitokondria. Kerusakan DNA mitokondria proses fosforilasi oksidatif penurunan fungsi saraf di telinga dalam Pickles: DNA mitokondria yang rusak juga berhubungan dengan tingkat apoptosis yang lebih tinggi pada sel tertentu di telinga dalam.

  19. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI • Atherosklerosis/Penyakit kardiovaskular (KVS) perfusi dan oksigenasi koklea pembentukan metabolit oksigen reaktif dan radikal bebas merusak struktur telinga dalam. Makashima: atherosklerosis mempersempit arteri auditiva interna dan berhubungan dengan atrofi ganglion spiralis serta derajat gangguan pendengaran Gates: tidak ada hubungan langsung penyakit KVS dgn ketulian, kecuali tekanan sistolik. Sejumlah besar penelitian lain juga menunjukkan tidak ada hub antara penyakit KVS dan presbikusis.

  20. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI • Diet dan metabolisme:Diabetes mellitus (DM) dapat mempercepat proses atherosclerosis, dan juga menyebabkan proliferasi difus dan hipertrofi endotel tunika intima pembuluh darah, yang juga akan mengganggu perfusi koklea.

  21. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Parving: tidak ada perbedaan fungsi koklea atau retro koklea antara penderita DM dengan kelompok kontrol. Villares:terdapat hubungan antara kadar kolesterol tinggi dengan ketulian.

  22. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Spencer: meneliti414 penderita SNHL menemukan 46% dng hiperlipoproteinemia. Jones: tidak ada hubungan yang signifikan antara ketulian dan hiperlipidemia. Rosen: memperkirakan pendengaran yang baik pd suku Mabaan disebabkan oleh diet rendah lemak.

  23. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI • Obat-obatan dan pajanan bahan kimia lingkungan: padadosistertentusesuaitoleransi organ masihmampudiantisipasi • Stress : positif dan negatifnya pada unsur phisik dan phsikis. • Merokok: tidak menunjukkan sebagai suatu faktor risiko kuat pada ketulian

  24. Presbikusis Bohne • memeriksa 80 koklea chinchilla menemukan degenerasi IHCs 0.29 % pertahun, OHCs 1 % pertahun. Hanya terlihat sedikit kelainan pd ganglion spiralis dan stria vaskularis. Menyimpulkan bahwa degenerasi OHCsmenjadi dasar penyebab terjadinya presbikusis.

  25. Presbikusis • Pd umumnya melibatkan perubahan simultan pada berbagai tempat sulitmenghubungkan gejala / tanda klinis dengan lokasi anatomi tertentu. • Welsh: menemukan penurunan pendengaran disebabkan adanya kelainan di nukleus dan korteks auditori.

  26. Peran OHCdalam Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

  27. PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC • Beberapa peneliti menemukan adanya efek usia pada OHC, sebaliknya peneliti lain tidak menemukan adanya efek usia pada OHC. • Lonsbury-Martin, melaporkan penelitian pada kelompok yang lebih tua dengan ambang pendengaran normal, mempunyai ambang OAEs lebih buruk dibandingkan kelompok lebih muda.

  28. PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC • Collet et al, melakukan penelitian padapercontohdngvariasi umur 6 minggu -83 tahun. Hasil penelitian ini menunjukkan amplitudo OHC melaluipengukuranDPOAEs berkurang dengan bertambahnya umur. • Bonfils et al menunjukkan bahwa insiden penurunan DPOAEs terjadi pada usia lebih dari 60 tahun

  29. PRESBIKUSIS Gbr.3 Gambaran audiogram antara kelompok presbikusis dengan orang muda. Dikutip dari Mazelova.24

  30. Presbikusis Presbikusis sensoris • Degenerasi sel rambut dan sel penunjang. • Mayoritas sel yang terkena berlokasi pada bagian basal koklea. • Audiogram:abrupt high-tone hearing loss (steeply sloping high frequency hearing loss) • Persepsi tutur (speech perception) secara relatif normal.

  31. Presbikusis2 Presbikusis strial atau metabolik: • Degenerasi stria vaskularis (paling berat pada bagian tengah dan apeks koklea). • Audiogram:flat sensorineural hearing loss • Diskriminasi wicara baik. • Disebabkan oleh faktor biologi.

  32. Presbikusis3 Presbikusis Neural: • Gangguan pada neuron-neuron ganglion spiralis. • Audiogram:bentuk landai, penurunan pd semua frekuensi (sloping audiogram). • Terjadi gangguan diskriminasi wicara yang signifikan tanpa disertai gangguan pendengaran nada murni yang berat.

  33. Presbikusis4 Presbikusis konduktif koklea (Mekanik): • Degenerasi duktus koklea. • Lesi membran basilaris & atrofi ligamentum spiralisperubahan gerakan mekanik duktus koklearis • Audiogram berupa grafik yang melandai turun (slowly progressive sloping high frequency sensoryneural hearing loss).

  34. KUALITAS HIDUP Masalah pendengaran dpt berdampak pd fungsi dan psikososial, diantaranya: • Hubungan keluarga, pemanfaatan waktu luang dan aktifitas • Kemampuan hidup mandiri dan keamanan. • Kebutuhan komunikasi sosial • Komunikasi telepon (darurat) • Tingkah laku sosial • Keselamatan

  35. KUALITAS HIDUP2 Hal ini dapat menyebabkan penarikan diri dari masyarakat, konsep pribadi yang kurang, depresi, frustasi, iritabilitas,gangguan kecerdasan, isolasi, kesendirian dan mobilitas fisik yang membahayakan

  36. GEJALA DAN TANDA • Presbikusis menurunkan kemampuan mendengar suara pada frekuensi tinggi,ygberlangsung secara berangsur-angsur, bilateral dan simetris. • Sulit membedakan bunyi konsonan s, r, n, c , h, ch. • Coctail party deafness. • Rekrutmen terjadi akibat peningkatan sensitifitas pendengaran yg berlebihan di atas ambang dengar.

  37. DIAGNOSIS • Skrining • Otoskopi • Tes garpu tala • Audiometri nada murni • Speech Reception Test (SRT) • Speech discrimination scor (SDS)

  38. PENATALAKSANAAN • Alat bantu dengar (ABD) • Peralatan bantu (assistive device) • Implan koklea • Membaca gerak bibir (lip reading): • Latihan mendengar (auditory training) • Diet • menghindari suara / tempat yang bising

  39. KESIMPULAN • Presbikusis gangguan pendengaran tuli sensorineural frekuensi tinggi bilateral simetrisyg terjadi perlahanygberhubungan dgn pertambahan usia. • Telahterjadiberubahnya struktur organ pendengaran, berupa atrofi dan degenerasi sel-sel rambut organ Corti serta dng perubahan pendarahan pdstruktur tsb,disertaipenyusutan jumlah dan ukuran saraf.

  40. KESIMPULAN • Sel rambut luar ini merupakan salah satu komponen organ koklea yang mudah rusak, misalnya dikarenakan proses penuaantersebut. • Hilangnya sel rambut luar berakibat : berkurangnya sensitifitas pendengaran sertapeninggian ambang dengar pada daerah yg mengalami kehilangan sel rambut luar.

  41. KESIMPULAN • Ditemukanadanya pengaruh usia pd OHC, yaitu amplitudo yg berkurang dan lebih buruk seiring dengan bertambahnya umur. • Faktorkeseharianbaik internal maupuneksternal “ balance life style” mempengaruhipercepatanperubahankualitashidupkrnggnfungsi organ suporting.

  42. Sayangi, cintai, hormatidan bantu dngsepenuhhati, Karenaorangtuakitaadalah Penerangjalankita

  43. SemogaBermanfaat &TerimaKasih

More Related