William B, 14 ans.

1. William B, 14 ans. Neurovessie échappant aux A-ACh et injections deBTX-A • Tétraplégie C8-T1, AIS-A, spastique post-traumatique (Siwora) 1998. • Scoliose thoracique • Syringomyélie sous-lésionnelle post-traumatique

2. Résumé clinique (1) 2003 : - Mictions réflexes par fuites et percussions,sans étuis péniens. - Régime mictionnel à hautes pressions, vessie dyssynergique. - Sondages urétraux impossibles (hypertonie du sphincter strié) 2004 : - Cystostomie continente selon Mitrofanoff Vessie inactivée sous 3 cp de Ditropan, capacité vésicale de 250 ml - Auto-sondages intermittents propres via orifice de cystostomie. 2005 : - Fuites entre les sondages, reprise d’une contractilité détrusorienne. - Injection intra-détrusorienne de toxine botulique • 10 injections entre 2005 et 2009 • Durée d’efficacité initiale de 4 mois • Durée d’efficacité depuis la 8ème injection (janvier 09) : 1 mois • Capacité vésicale urodynamique : 120 ml Echappement de sa neuro-vessie aux anticholinergiques et BTX-A intra-détrorienne.

3. Résumé clinique (2) • Suivi syringomyélique • Clinique : Cavité asymptomatique en sus-lésionnel sur la sensibilité, la motricité volontaire, modification des réflexes aux membres supérieurs (abolition des palmaires), asymptomatique en sous-lésionnel (?) • IRM : Cavité kystique de C7 jusqu’en T3, siège de turbulence intra-kystique, étendue à l’état de fente jusqu’en T10. • Suivi rachidien • Majoration de sa déviation rachidienne frontale et sagittale (convexité droite thoraco-lombale 35°).

5. Résumé clinique (2) • Suivi syringomyélique • Clinique : Cavité asymptomatique en sus-lésionnel sur la sensibilité, la motricité volontaire, modification des réflexes aux membres supérieurs (abolition des palmaires), asymptomatique en sous-lésionnel (?) • IRM : Cavité kystique de C7 jusqu’en T3, siège de turbulence intra-kystique, étendue à l’état de fente jusqu’en T10. • Suivi rachidien • Majoration de sa déviation rachidienne frontale et sagittale (convexité droite thoraco-lombale 35°). 1- Ostéosynthèse déviation rachidienne de C6 jusqu’au bassin. 2- Traitement de sa cavité syringomyélique : arachnoïdolyse, plastie durale d’agrandissement, drainage kysto sous-arachnoïdien.

6. Bilan para clinique • Fonction rénale • Clairance de la créatinine sur les urines de 24 H : 120 ml/min • Catalogue mictionnel • Fuites urinaires à 1 mois de la toxine, pour des volumes de 150 ml. • Uro-TDM (avril 2009) • Absence de dilatation du haut appareil urinaire • Absence de lithiases • Cystomanométrie Sous 3cp de Ditropan, à 4 mois de l’injection intra-détrusorienne de BTX-A • Contraction détrusorienne dyssynergique à 120 ml de remplissage, montant à 76 cm H20, entraînant des fuites

7. Dans un premier temps : • Cure chirurgicale de sa cavité syringomyélique • Ostéosynthèse de sa déviation rachidienne • Secondairement : • Réévaluation neuro-urologique (clinique et urodynamique) • Entérocystoplastie d’agrandissement, associée à une cystectomie supra-trigonale Rôle de sa cavité syringomyélique étendue de C7 jusqu’en T10 dans la genèse de son hyperactivité détrusorienne ?

8. Avis du staff • Représenter le dossier lorsque la syringomyélie sera opérée pour savoir si l’hyperactivité détrusorienne sera modifiée.