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LEUCEMIAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA. JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO. Epidemiologia. 3500 NOVOS CASOS ANO (USA) LLA 72% LMA 25% LMC 3% Mistas, Indiferenciadas 0,5% PICO INCIDÊNCIA 2 A 5 ANOS. Fatores Predisponentes. Síndrome de Down Síndrome de Bloom Monosomia do 7
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LEUCEMIAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO
Epidemiologia • 3500 NOVOS CASOS ANO (USA) • LLA 72% • LMA 25% • LMC 3% • Mistas, Indiferenciadas 0,5% • PICO INCIDÊNCIA 2 A 5 ANOS
Fatores Predisponentes • Síndrome de Down • Síndrome de Bloom • Monosomia do 7 • S. de Klinefelter • S. de Turner • S. Dismórficas • Ataxia Telangiectasica • Anemia de Fanconi S.Dismórficas • Disqueratose Congênita • A. de Blackfan Diamond • Agranulocitose de Kostmann • Amegacariocitose • A. Aplástica Familiar
Fatores Ambientais • SOLVENTES (BENZENO,PESTICIDA) • RADIAÇÃO IONIZANTE • RADIAÇÃO NÃO IONIZANTE ( ? ) • DROGAS: • Agentes alquilantes • Inibidores da Topoisomerase II
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Falência Medular HEMÁCIAS GRANULÓCITOS Plaquetas Anemia INFECÇÕES Hemorragia
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Extra-Medulares GÂNGLIOS FÍGADO BAÇO SNC TGU TGI OSSOS E ARTICULAÇÕES Outros: pele, olho, coração, pulmão, cloromas
QUADRO CLÍNICO • FEBRE • PALIDEZ • PETÉQUIA, EQUIMOSES • ADENOPATIA • HEPATO-ESPLENOMEGALIA • DOR ÓSSEA LLA LMA 34% 61% 18% 48% 50% 14%
LABORATÓRIO • Hemograma: • Hb • Leucócitos: variável • Plaquetas • Bioquímica: • DHL • Ac.Úrico • Eletrólitos COAGULOGRAMA ANORMAL (LPMA) RAIO X DE TÓRAX
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Infecciosa • EBV,CMV,HIV • Salmonelose • Esquistossomose • Calazar • Outras • Hemólise Aguda • Púrpura • Aplasia Medular • FR, ARJ, LES • Infiltração Medular
DIAGNÓSTICO • TÉCNICAS CONVENCIONAIS: • Morfologia • Citoquímica • IMUNOFENOTIPAGEM • CITOGENÉTICA CONVENCIONAL • GENÉTICA MOLECULAR
MANEJO TERAPÊUTICO ESPECÍFICO QUIMIOTERAPIA Indução à remissão Profilaxia SNC Intensificação Manutenção Radioterapia craniana / outras
TRATAMENTO DE SUSTENTAÇÃO Hemoderivados + combate infecções + correção dist.metabólicos/nutricionais + Apoio psico-social: criança e família = Equipe multidisciplinar + ambiente adequado (serviço especializado)