Bélbetegségek

1. Bélbetegségek

2. Maldigestio-Malabsorptio Polyaetiológiai kórkép Vezető tünetek: krónikus diarrhoea/steatorrhoea, fogyás a táplálék felszívódás elégtelen volta hiányszindrómákhoz vezet

3. Maldigestio • Nem működik • a gyomor előemésztő funciója, • a hasnyálmirigy enzimek tápanyag lebontási funkciója • az epesavak zsír-emulgeáló funkciója. • Okok: • gyomor resectio utáni állapot • idült pancreatitis, mucoviscidosis, a pancreas eltávolítása • Epesavak hiánya: • cholestasis, • epesavvesztés: ileumresectio, Crohn; • epesav deconjugálás bacteriumok által a „vak vékonybélkacs” szindrómávan

4. Malabsorptio: a felszívódás gátolt a vékonybélben vagy a transzport a vérben, nyirokban • Vékonybélbetegségek: • glutén szenzitív enteropathia, coeliakia, nem trópikus sprue • krónikus gyulladások, bélférgesség • M.Crohn, • laktáz elégtelenség • stb: besugárzás, lymphoma, metasztázisok a bélben • Vékonybél resectio • Enteralis vérkeringési zavar (érbetegség vagy jobbszívfél elégtelenség) • enteralis lymphás keringési zavar (lymphangiectasia, Whipple kór, malignus lymphomák) • Hormonaktív tumorok, gastrinoma, vipoma, carcinoid szindróma

5. Jegyezzük meg! • Ha csak maldigestio van, nincs szénhidrát felszívódási zavar, mert van extra-pancreatikus amiláz! • az enzimatikus lebontódást követően a legtöbb tápanyag már a jejunumban felszívódik. De ileumban szivódik fel: epesavak és B-12 • A colonban csak víz és elektrolitok szívódnak fel.

6. A maldigestio-malabsorptio klinikai megnyilvánulásai • Krónikus hasmenés (nagy volumen), steatorrhoea (szürkés-csillogó) Hiánytünetek: • fehérje: fogyás, hypoproteinaemiás puha oedemák, ha albumin <25 gr/l • szénhidrátok felszívódásának zavara: erjedés a bélben, flatulentia, haspuffadás, viszonylag alacsony vércukor szint (maldigestio esetén kevésbé) • Zsíroldékony vitaminok • A: farkasvakság, csökkent könnyképződés, száraz bőr • D: rachitis (kisgyermek), osteomalacia (felnőtt) • K: vérzékenység: a prothrombin-komplex (F, II, VII, IX, X.faktor hiánya): K vitaminra normálizálódó prothrombin idő • B-12, folsav-vas anaemia (maldigestio esetén kevésbé) • Kalium: gyengeség • Ca: tetánia • Az alapbetegség (chr. pancreatitis, cholestasis, Crohn) tünetei

7. A maldigestio-malabsorptio diagnosztikája • Főleg a klinikum • Széklet zsírtartalom (>7 g/die) • Szérum karotin vagy A vitamin alacsony • D-Xylóz teszt: mennyi ürül a vizeletben 25 g oralis adása után. Maldigestioban normális • Schilling teszt: mennyi radioaktív B-12 ürül a vizelettel? Maldigestioban normális. Ha nem nő intrinsic faktorra, akkor ileum malabsorptio van. • Az etiológia tisztázása maldigestio esetén • cholestasis (obstructio): se bi, gamma GT, AP, LAP emelkedés, UH, MRCP, ERCP, • epesav vesztés szindróma • krónikus pancreatitis : l. következő

8. Krónikus pancreatitis: Laborvizsgálatok • Amiláz , lipáz  a roham alatt (normális is lehet!) • ALP  bilirubin , ha a compressio epeelfolyási akadályt okoz • Diabetesz • Zsírszéklet • Szekretin-cholecystokinin teszt: nem emelkedik a duodenumban a HCO3-, ill. az amiláz, lipáz, tripszin, kimotripszin szint (körülményes) • Széklet elasztáz 1 és kimotripszin 

9. Az etiológia tisztázása malabsorptio esetén • széklet tenyésztés, féreg vizsgálat • UH, vékonybél röntgen, CT • Endoscopia és vékonybél biopsia • Whipple-kór: PAS-pozitív makrofágok • Amyloidosis: lerakódás • Coeliakia: boholyatrophia, lymphocytás infiltrácio • bél lymphoma: tumorsejtek • Crohn: granuloma • H2-kilégzéses teszt laktózhiány kizárására

10. Maldigestio-malabsorptio kezelése: tekintsd összefoglalásnak! • Causalis (oki) kezelés: enzimpótlás; műtéti; gyulladásos, tumoros betegségek megszüntetése; gluténmentes étrend; tejcukor mentes étrend • Tüneti: a só-víz háztartás zavarának rendezése; parenteralis táplálás; parenteralis hiánypótlások: zsíroldékony vitaminok (A,D,E,K „négy deka”), B12, vas

11. Élelmiszerallergia Definitio- meghatározás: Immunológiai reakciók az élelmiszerekben lévő allergénekkel szemben

12. Élelmiszerallergia: előfordulás • Populácio: 5% • Nő – férfi = 2:1 • Leggyakrabban kisgyermekkorban • 90%-ban polenallergiával kezdődik • A betegek 2/3-ának atópiás betegségei vannak: allergiás rhinitis/asthma bronchiale, atópás dermatitis. • az atópiás betegség Ig E túlprodukcióra való genetikus hajlam. Előfordulása 25%. Ha mk. szülőnek van, gyermeküknél 40-50%-ban jelentkezik, egy beteg szülő esetén a rizikó ennek fele

13. Élelmiszerallergia: aetiologia • Leggyakoribb allergének: • alma, mogyoró,, • tehéntej (leggyakoribb kisgyermekkorban) • tyúktojás, hal, kagyló-rák, szója, földimogyoró, zeller, gyümölcsök, fűszerek, penészgomba. • Keresztreakciók pollenaellergia ételallergia között: • nyírfa-pollen ↔ alma, mogyoró • fű/gabona-pollen ↔ földimogyoró, szója • üröm ↔ zeller, sárgarépa • Elméletileg minden élelmiszer lehet allergén • Moduláló tényezők: mennyiség, gyakoriság, elkészítési mód, a pollenallergiás évszak, hormonstatus, bor-kávé-forró fürdő, mint trigger, sőt sport!

14. Élelmiszerallergia: patogenezis, tünetek • Azonnali reakció (0-1 óra): IgE mediált (közvetített) histamin felszabadulás a hízósejtekből. • Intermediaer rekció (1-20 óra): IgG mediált • Elhúzódó: reakció (>20 óra múlva) sejtközvetítette Tünetek gyakorisága: • Bőrtünetek (urticaria, Quincke-oedema, viszketés, exanthema) 50% • Asztma, gégeödéma, rhinitis: 20% • gastrointestinalis: „oralis allergia szindróma” ajak-iny viszketés, duzzadás, ritkábban hasi görcsök-hasmenés): 20% • ritka <10% : keringési tünetek anaphylaxiás sokk (legveszélyesebb a földmogyoró, hal, kagyló-rákfélék)

15. Élelmiszerallergia differenciális diagnosztikájaPseudoallergia • Fokozott histamin érzékenység diaminooxidáz (histamin lebontó enzim) elégtelenség miatt • Vasoaktív biogén aminok a táplálékban: hisztamin (savanyúkáposzta, sajt, vörösbor); szerotonin (banán, dió); tiramin (sajt, hal, bor, élesztő, banán, paradicsom, avokado); • élelmiszeradalékok: tartazin, benzoésav, szulfit, fahéjsav • természetes anyagok: szulfit (bor-sörben), szalicil (gyümölcsben és burgonyában) • natriumglutamát (kínai étterem szindróma)! Szójaszósz!: gyengeség, flush, izzadás, szívdobogás, fejfájás, • Laktóz intolerancia: tehéntej allergia ritka, laktóz intoleranciás beteg kis tejmennyiségeket bír fogyasztani

16. Élelmiszerallergia diagnosztikája • Anamnézis és háromhetes táplálkozási napló • Más gastrointestinalis betegségek kizárása • 7 napos allergén szegény eliminációs diéta (burgonya-rízs), majd az élelmiszerek egyenkénti visszaadása. Allergia esetén a gyanítható élelmiszer elhagyása, hogy a panaszok megszünnek-e? • A provokációs teszt az egyetlen bizonyító! • Labor: IgE, RAST: (radio-allergo sorbent teszt) • Speciális tesztek: ritkán használják, coloscopos provokáció mediátor méréssel; intestinalis RAST; mediátor és enzimmérések szövet biopsiákból;

17. Élelmiszerallergia kezelése • Az allergén elhagyása (tej-tojás esetén nem könnyű). He ez nem lehetséges • Szaktanácsadás: l. külön • Anafilaxiás reakció esetén: sürgősségi készlet: adrenalin, szteroid, antihisztamin injectio. (Ne kapjon bétablokkolót, mert az csökkenti az adrenalin hatását) • Hyposensibilizálás hatékony lehet tejallergia és pollenallergia esetén • Gyógyszeres kezelés, ha a fentiek nem hatásosak: • hízósejt stabilizátor: nátrium kromoglikat – Intal, Ketotifen-Zaditen, • anhisztamin szerek (pl. Claritine) • lokális hatású szteroid: budenosid - Apulein krém, Rhinocort aqua orrspray, Pulmicort spray • 5-aminoszalicilsav: mezalazin (Salofalk) Megelőzés: újszülötteknél pozitív családi anamnézis esetén. 6 hónapig csak anyatej, dohányzás kerülése, ne legyen háziállat. A szoptatós anya elminációs diétán legyen (tej-tojás-hal-mogyoró) Prognózis: a gyermekek 50, a felnőttek 30%-ában szűnik meg az allergia többéves allergén-carrentia esetén!

18. Élelmiszerallergia kezelése: diétás tanácsadás • csak szaktanácsadást fogadjon el • ne fogyasszon készterméket • az engedélyezett ételek (+) listája fontosabb, mint a tiltottaké (-) • allergénhalmozás kerülése (túl nagy + lista) • friss, honi ételek • kevert gyümölcssaláták, exotikus gyümölcsök kerülése • Nyerskoszt kerülése (egyes allergének hőre inaktiválódnak) • fűszerkeverékek, alkohol, gyümölcslé kerülése • hideg, nagy volumenű étkezés kerülése • histamintartalmú ételek kerülése (vörösbor, sajt, tonhal, csokoládé) • B6 (a diaminooxidáz koenzimje) • hypoallergén diéta (rizs-burgonya)

19. Glutén-szenzitív enteropathia Gyermeken: coeliakia felnőttön: sprue

20. Glutén-szenzitív enteropathia Előfordulás: 1:500 (Gyakoribb I-es típusú diabetesben, autoimmun betegségeknél, IgA-hiányban, Turner, ill. Down syndromában) Aetiológia: genetikai hajlam (HLA DQ2 (DQA1+DQB1) autoantigén: szöveti transzglutamináz  ellene antiendomysium At  a glutén fehérje gliadin frakciója iránti intolerancia Miben van: búza, zab, árpa, rozs, tönköly búza (mi az?) Miben nincs: burgonya, rizs, kukorica, köles, szója

21. Glutén-szenzitív enteropathia tünetei és kezelése • Formái: • Típusos: hasmenés, fogyás, malabsorptio • atypusos: nincs gastrointestinalis tünet: dermatitis herpetiforme, vashiányos anaemia, oszteoporosis, chr. hepatitis, arthritis • tünetmentes: de + antitest és biopsia • potenciális: + antitest, de negatív biopsia • Gyakori a szekunder laktáz-hiány • Labor: malabsorptio (pl. D-xylóz teszt), gliadin-At, endomysium-At, antitranszglutamináz-At (specifikus) • Diagnózis kritériumai: • Bélbiopsia: boholyatrophia, crypta-hyperplasia, lymphocyta infiltráció • Javulás gluténmentes diétára • Kezelés: a diéta

22. Ritka bélbetegségek • Trópikus sprue: fertőzés, 6-hónapos Doxicyclin kezelés • Hasmenés AIDS-ben: • Whipple-kór: 31-60 éves férfiak betegsége. Kórokozó: Tropheryma Whippelli. Hasmenés + arthritis, sacroiliitis. Amoxicillin, kefalosporin kezelés

23. Laktóz intoleranciac

24. Laktáz elégtelenség laktóz intolerancia Laktóz= Glükóz+galaktóz Előfordulása: USA-ban 50 M ember: afrikai 70%, ázsiai:90%, indián 95%, mexikói 55%. zsidó 60%, európai (kaukázusi):<25% Másodlagos vékonybélbetegségekben: Crohn, sprue, enteritis, malabsorptio Enyhe: bír 1-2 pohár tejet

25. Laktóz intolerancia tünetei diagnosztikája • A nem lebontott laktázt a vastagbél baktériumai fermentálják Co2 + H2 + tejsav (hidrogén kilégzés teszt: 50gr laktóz után 90 perccel emelkedik) • Felfújódik, görcsöl, flatulál • Ozmótikus hasmenés: normálisan a széklet és szérum ozmolaritás = 290 mosm/kg. A laktóz megemeli, vizet von a székletbe

26. Laktóz intolerancia kezelése • Magas laktóz tartalmú: 12g/pohár tej, 9g/pohár fagylalt, friss sajt. • Nem pasztőrözött joghurt jó, mert a baktériumok már lebontották benne a laktózt Kezelés: • max. egy pohár tej, ha bírja. Ca pótlás, • Laktázzal előkezelt tej. • Laktáz táplálékkiegészítőként (Lact-Aid)

27. Az idűlt gyulladásos bélbetegségek: M.Crohn és Colitis Ulcerosa • Incidencia: 3-4/100000; leggyakrabban 20-40 éves korban; családi halmozódás különösen Crohn-ban; • Colitis ulcerosa gyakoribb fehéreknél, zsidóknál, ritkább dohányosokon (Crohn dohányosoknál gyakoribb) • Aetiológia-patogenezis: genetikai praedispositio talaján autoimmun gyulladás, amelyet infekció vált ki? • Bélfal Th1 (Crohn), ill. TH2 (colitis ulcerosa) aktiválódásgyulladásos mediátorok szöveti károsodás: erosio, necrosis, fekélyek

28. Enterocolitis regionalis. M.Crohn Az egész gastrointestinalis tractus , de leggyakrabban a terminális ileumra és a proximalis colonra lokalizálódó, szegmentális jellegű, a mély bélfal rétegeket is érintő gyulladása

29. M.Crohn: genetika-patológia-klinikum • Genetika: 50%-ban 16.krimoszóma, NOD2-CARD15 génmutációja, autosom recessziv, de heterozigóta is veszélyeztett • Lokalizáció: ileum:30%, colon: 25%, mindkettő: 45% • Patológia: Tranmuralis gyulladás, oedema, fibrózis, stenosisok. granulomák, aphtás fekélyek, fissurák, fistulák • Tünetek: hasi fájdalom, hasmenés, appendicitis szerű panaszok • Extraintestinalis tünetek: • malabsorptio • gyemekeknél növekedési elmaradás • 7% szemtünet: episcleritis, iritis, uveitis, keratitis • 20% arthritis • ritkán primaer sclerotizáló cholangitis • Fistulák (40-50%), anorectalis abscessusok (25%), bélstenosis, nagyobb colorectalis carcinoma rizikó

30. Az ileum

32. Az ileum

33. Crohn

34. Crohn a distalis ileumban

35. Crohn a distalis ileumban

36. Crohn a distalis ileumban

37. Crohn a distalis ileumban

38. M.Crohn: Diagnózis • Anamnézis-klinikum • Colo-ileoscopia-biopsia • Képalkotók: vékonybél hydro-MRT (Mannitollal feltöltött bél); vékonybél vízoldékony kontraszt rtg. vizsgálata; UH • Labor: • gyulladás markerek: vérkép, CRP, süllyedés, anaemia?; • bakteriológiai vizsgálat • Ha GGT/AP arány magas, felmerül a primaer sclerotizáló cholangitis

39. M.Crohn: diétás kezelés • Diéta: • 30%-ban laktóz intolerancia  tejmentes • malabsorptio  substitutio • epesavas hasmenés esetén cholestiramin megkötésre • súlyos akut shub esetén parenteralis táplálás

40. M.Crohn: gyógyszeres kezelése • 5-aminoszalicilsav – mezalazin (5-ASA) Salofalk klizma, bélben oldódó tabletta, végbélkúp. Enyhébb esetekben, remissio fenntartására legalább egy éves kezelés • Kortikoszteroidok: súlyosabb esetben, ill. ha az 5-ASA nem hatékony. Előbb nagy, majd kisebb adagban, lealább 3-6 hónapig. 50% remissio érhető el. Pl. prednisolon, metilprednizolon. A lokális hatású szteroidok (budenosid, Enterocort klizma-kapszula) kevésbé hatékony • Immunszuppresszió: • azathioprin – Imuran csökkenhet a szteroid adag. Recidiva profilaxisra is használják • tumor-necrosis faktor antitest: Infliximab – Remicade • Fistula kezelésére: Metronidazol (Klion) anaerob bacteriumokra hat

41. M.Crohn: endoscopos és sebészi kezelésA betegség prognózisa • Endoscopos: stenosisok ballon tágítása, fistulák lezárása klippekkel • Sebészi: acut perforácio, ileus, peritonitis esetén; stenosisok esetén bélresectio • :A Crohn betegség prognózisa: • magas recidiva arány • 15 év alatt >70%-ban szükséges műtét • a betegek többségének életkilátása normális, de nagyobb a colorektális cc. rizikója (rendszeres kontroll!)

42. Colitis ulcerosa (CU) Krónikus, fokozatosan felfelé terjedő folyamatos vastagbélgyulladás a felületes nyálkahártyarétegek fekélyesedésével

43. Colitis ulcerosa: patológia-klinikum Patológia • Rectumtól felfelé terjed: csak rectum 50%, + sigmabél 25%, pancolitis 25% • Gyulladt vérzékeny nyálkahártya, krypta abscessusok, pseudopolyposis, elmosódott határú fekélyek, majd atrophia, dysplasia (cc. rizikó), csőszerű, „biciklibelső” bél. Klinikum • véres-nyákos hasmenés, hasi görcsök, láz • extraintestinalis manifesztácio (ritkább, mint Crohnnál): de hasonló: szemtünetek, arthritis, primaer sclerotizáló cholangitis • vérzés, • toxicus colontágulat: sepsis, peritonitis, perforációveszély • Carcinomarizikó 20 év után 8%, 30 év után 18% • fogyás, gyermekeknél növekedési elmaradás Lefolyás: • krónikus recidiváló: 85%: az exacebatiót fizikai-lelki terhelés idézheti elő. Többéves remissiok fordulnak elő. Kisebb kiterjedés esetén • Krónikus persistáló (10%) • Acut fulmináns: hirtelen kezdet, koleraszerű fájdalom és hasmenés, septikus láz, dehidratatio, shock. Toxicus colontágulat-megacolon

44. Colitis ulcerosa diagnózisa • Anamnézis-klinikum • végbélvizsgálat • ileocoloscopia lealább 5 helyről vett biopsiával. Cc. rizikó miatt rendszeres kontroll colonoscopia sok helyről vett biopsiával • UH: falmegvastagodás? • Labor: • gyulladás markerek: vérkép, CRP, süllyedés, anaemia?; bakteriológiai vizsgálat; GGT/AP  primaer sclerotizáló cholangitis? • ANCA: antineutrophil cytoplasmatikus antitest (60-70%-ban kimutatható

45. Colitis ulcerosa: konzervatív kezelése hasonló a Crohn kezeléséhez, lásd ott részletesebben • feltápláló étrend, sz. szerint parenteralis vagy enteralis mesterséges táplálás • 5-ASA • szisztémás konrtikoszteroid kezelés , enyhe esetben lokális • immunszuppresszió hyperacut esetben Cyclosporin-A, terápiarezisztens krónikus esetben azathioprin (Imuran) • Akut, 3 napi kezelés után is terápiareziszent shub esetén colectomia • csak rectumra-distalis colonra terjedő betegség kúpokkal klysmákkal is kezelhető • a remissio fenntartása: tartós 5-ASA kezelés

46. Colitis ulcerosa: sebészi kezelés és prognózis Acut műtétet igényel: • fulmináns colitis sepsissel, toxicus megacolon, perforáció, súlyos vérzés Electiv műtét • romló általános állapot, recidiváló shubok, dysplasia (cc. rizikó), szövődmények, gyógyszer-mellékhatás • Akut műtét: subtotalis colectomia, majd később ileoanalis anastomózis (vékonybélkivarrás, megtartják az anus záróizmát) • Electiv műtét egy ülésben a fenti Prognózis: proctosigmoiditisben jó. Pancolitis esetén: >80% 20 éves túlélés, de minden negyedik betegnél proctocolectomia szükséges lesz. 5-ASA tartós kezelés 75%-kal csökkenti a colon cc rizikót.

48. irritabilis colon sy. – irritable bowel syndrome (IBS) A gyomorbél-betegségek 50%-a nő:ffi=2:1 a bél pszichosomatikus megbetegedése: enteralis motilitasi zavar

49. IBS: Klinikum • Tünetek (legalább egy éve már!) • Hasi-flexura-alhasi fájdalom-nyomásérzékenység, • hallható bélkorgás (borborygmi), puffadás, • obstipatio ( székürítés <3/hét) vagy hasmenés (>3/nap), esetleg váltakozva, • tapintható spasticus sigmabél • Mi nincs: • éjszaka hasmenés, • véres széklet, • fogyás, • a panaszok változása az évek során

50. IBS: teendő-kezelés • Tumor kizárása: UH, colonoscopia • Kezelés: nincs! • kis pszichoterápia: „ne aggódjon, nem komoly” • rostdús étrend • meleg • gyógyteák